矮小症护理查房

侏儒症护理查房，刘丽娜，病例分析，病史介绍：王佳雪，一名9岁儿童，因“身材矮小8年”入院。她头脑清醒，精神好，营养不良，身高121厘米，比同龄和同性别的儿童要矮，并因侏儒症被送入诊所。无肝炎或结核病史，无手术创伤史，无食物和药物过敏史，无输血史。家族史：父亲体质身高165厘米，母亲体质身高151厘米辅助检查骨龄切片显示桡骨茎突开始出现磁共振垂体平片增强未见明显异常IGF-1(胰岛素样生长因子)-125.00参考值：49-551ng/mlIGFBP-3(胰岛素样生长因子结合蛋白-3)检测。)2.35参考值：332ng/ml，住院矮小儿童常规采血程序，入院第一天：入院，完成病历书写；华凯检测表：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血脂、血糖、甲状腺功能、乙肝半胱氨酸、生长激素应用表及标记、垂体磁共振成像(女孩染色体)；入院后正常饮食，从晚餐到第二天早上空腹，不禁喝水，可以准备含糖饮料、饼干等。住院矮小儿童的常规采血程序在入院第二天进行：在第二天早上，选择较厚的血管并使用静脉留置针。在实验开始之前，抽取空腹血液：正常血液空腹生长激素(0管)；此后，口服左旋多巴10毫克/千克(或可乐定4毫克/千克)。记录了开始时间。分别在口服药物后30分钟、60分钟和90分钟泵入生长激素2ml(注意管类型和血容量)。标记为左旋多巴(或可乐定)生长激素(0管)、生长激素(1管)、生长激素(2管)和生长激素(3管)。每次抽血时都要监测血压。抽血后，试管的晃动被最小化。血液沿着管壁慢慢流下，没有晃动。之后，静脉留置针可以用生理盐水封闭。入学第三天：1。早晨空腹时需要静脉输注精氨酸，浓度为NS3ml/kg，精氨酸浓度为2ml/kg。输液应在30分钟内完成。有些孩子有大量的液体，可以加压在30分钟内完成输液。应在输注后30分钟、60分钟、90分钟和120分钟抽取2ml血样。应标记试管编号，检查患者信息并提交检查。相关专业知识指患者的身高比同种族、性别和年龄的正常人的平均身高低2个标准差(-2SD)或在类似情况下低于第3百分位。矮小的定义生长激素缺乏矮小(GHD)非生长激素缺乏矮小(非GHD)，矮小，病因学分类，矮小病因学分类，矮小病因学分类根据病史，a .父母身高和父母发育年龄的平均身高是由遗传潜力决定的儿童的成人身高，也称为目标身高。如果孩子的身高不在预期目标身高的百分位曲线内，有必要找出原因。预测身高的方法有很多，最常用的有以下两种。根据病史，矮小的病因分类为。公式之一是：男孩身高=(父亲身高，母亲身高，13)/27.5厘米女孩身高=(父亲身高，母亲身高，13)/26厘米公式2:儿子身高=(父亲身高，母亲身高，13厘米)/28.5厘米女儿身高=(父亲身高，母亲身高，13厘米)/28.5厘米注：如果孩子的身高接近遗传目标身高，可能是遗传性或家族性矮小。否则，找另一个理由。根据病史，侏儒症的病因分类为。出生体重低，出生后生长速度正常胎儿宫内发育迟缓(或小于胎龄)，常见疾病，反复感冒，咳喘，腹泻等。-系统性疾病，如心前区心脏病、哮喘、慢性感染、肝、肾和肺功能障碍。平时饮食习惯：偏食、挑食、营养不良、运动睡眠习惯检查：血尿、大便常规、肝肾功能先天性佝偻病、先天性软骨发育不全(腰椎前凸、髋关节后屈、o型腿)、矮小病因学分类骨龄(BA)、骨龄(BA)代表发育年龄，根据特定的x线影像确定，比实际年龄(ca)更能通过观察各骨化中心的时间和面积大小来反映人体骨龄的成熟程度。判断骨骼发育的实际程度可以计算和预测身高、骨龄、实际年龄和高龄之间的关系，对诊断有重要价值。身材矮小的病因分为甲状腺功能。甲状腺功能减退症起病晚，主要表现为生长缓慢，伴有典型或不典型的BA延迟症状。如果BA滞后不明显，则表明所有新近发病或病情较轻的矮小儿童都应检查甲状腺功能。矮小的病因学分类检查生长激素和胰岛素生长因子(IGF)1，非生长激素缺乏矮小，甲状腺机能减退，体质性青春期延迟子宫内生长迟缓，小于胎龄婴儿家族性侏儒症骨骼系统疾病：软骨发育不全染色体疾病：先天性卵巢发育不良(特纳)遗传性代谢疾病：粘多糖病，特殊类型佝偻病，全身性慢性病，精神障碍，侏儒症特发性侏儒症，身高发育的影响因素，种族，家庭，青春期发育的早晚，70-80%的人母亲怀孕：营养、疾病(妊娠高血压、糖尿病、感染)、情绪、畸形(子宫、胎盘)、药物、x光、酒精和烟草等。营养：适当的量和比例，充分利用生长潜力。疾病：急性病、减肥、慢性病影响身高和体重生活环境：生活条件：阳光、空气、水生活条件：文化教养、运动、医疗保健。增长率的下降需要警惕。2岁以下，年增长率为7厘米，4.5岁至青春期，年增长率为5厘米，年增长率为6厘米。侏儒症的检查要求脱鞋、站直和放松，并检查正常范围(不同年龄、性别、地区和种族的正常范围)和身体比例。患有侏儒症儿童的父母在去医院时需要提供以下信息：1。母亲的怀孕情况，婴儿出生时的情况，是否难产、窒息和分娩方式，出生时的身高和体重等。2、身高年增长率。3、父母身高与青少年发展，家庭中是否有矮身材。4、智力发展，是否有慢性肝炎、肾病和哮喘。5.您是否使用过影响生长发育的药物，如泼尼松、地塞米松和其他糖皮质激素？测量身高、询问病史、正确测量身高、身体生长状态(是否对称矮小)、是否有骨骼畸形、性发育等相关体征、体格检查、1。血尿和大便是三大常规，肝肾功能和血糖检查：目的是检测贫血、感染和癌症；是否有电解质紊乱和肾脏疾病；无论是蛋白尿还是血尿等肾脏疾病。2 .骨龄和骨骺的测量：目的是检查骨龄的成熟度，即骨龄的大小，它比实际年龄更能反映儿童的发育情况。骨龄测试是必修项目。3 .头颅CT或MRI检查，查看垂体大小和有无占位性病变。4 .检测甲状腺功能、胰岛素样生长因子-1和胰岛素样生长因子结合蛋白-3。5 .生长激素刺激试验(2种药物刺激试验)。6 .染色体检查。7 .肾上腺超声检查。实验室检查(如有必要):生长激素测定和刺激试验、生长激素分泌特征(1)脉冲式分泌：不同组在不同时间生长激素分泌脉冲的数量和幅度差异很大。青春期前和青春期青少年的24小时生长激素脉冲频率约为6-8次，昼夜节律约为3-4小时：正常人入睡后45-90分钟，血浆生长激素有明显的增加运动的作用：正常人剧烈运动后可使生长激素明显增加。运动试验已被用作儿童GHD的筛查试验。生长激素分泌的特点(2)应激状态的影响：在大多数应激条件下，它能引起生长激素分泌的代谢物质的影响相反，高血糖可抑制生长激素分泌高蛋白饮食或口服、静脉注射精氨酸、亮氨酸、甘氨酸、赖氨酸等。可刺激生长激素分泌、生长激素分泌的刺激因子、深度睡眠运动应激状态下的降糖药物：胰岛素(诱发低血糖)、可乐定、精氨酸等。生长激素分泌的抑制因子、快速眼动睡眠的心理因素、中枢神经系统肿瘤传递损伤的药物：甲状腺功能减退如糖皮质激素等。生长激素不缺乏儿童24小时生长激素分泌图，生长激素部分缺乏儿童24小时生长激素分泌图，生长激素测定，睡眠：60 ，90 入睡后运动试验：早晨空腹剧烈运动15-20分钟药物刺激试验：左旋多巴，精氨酸，胰岛素，可乐定注：1。任何刺激试验的假阳性率为15%(指生长激素分泌不足)2。提倡选择两种具有不同作用模式的药物来试验：生长抑素抑制药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)和生长激素释放激素刺激药物(可乐定、左旋多巴)，刺激试验1。你为什么要做刺激测试？因为生长素在体内以峰值水平分泌，血液测试在任何时候都不能检测到峰值水平，所以不可能知道儿童体内是否存在生长素缺陷。它不同于甲状腺激素，甲状腺激素在平时血液中的浓度是恒定的。可以随时采集血液进行检查。2.生长激素的分泌和调节特点：冲动性分泌与年龄有关。青春期中期，分泌脉冲幅度最大，分泌量最频繁：峰值间隔约为3-5小时。分泌量在睡眠后一小时达到高峰，超过一天总量的一半。调节：下丘脑分泌两种神经激素生长激素释放激素(GHRH)和生长激素释放抑制激素(SRIH)。中枢神经系统通过神经递质如多巴胺、5-羟色胺和去甲肾上腺素来调节GHRH和SRIH的分泌。精氨酸-可乐定(或左旋多巴)联合生长激素刺激试验，完全禁食！少量饮用水可以在测试前禁食8小时(婴儿禁食至少2-4小时)。但是，没有必要禁止水生理盐水3毫升/千克精氨酸0.5克/千克静脉滴注(最大剂量为30克，半小时内滴完)。可乐定4毫克/千克。亚单位或左旋多巴10毫克/千克。亚组(剂量为250毫克/片)测量血液生长激素0306090 。可乐定和精氨酸。可乐定是一种具有抗高血压作用的口服药物。它主要抑制生长抑素的分泌，从而刺激体内生长抑素的峰值。精氨酸是一种氨基酸，是一种以后静脉滴注的药物。它直接刺激体内生长素的分泌，并刺激峰值的出现。生长激素刺激试验、可乐定刺激试验：口服可乐定，剂量计算为4微克/千克。分别在0分钟、30分钟、60分钟、90分钟和120分钟时测定血清生长激素。血清生长激素的峰值通常出现在60分钟至120分钟之间。副作用包括困倦、恶心、呕吐和血压下降。精氨酸刺激试验：方法同上。静脉注射精氨酸。剂量按0.5g/kg计算，最大剂量不超过30g，加入生理盐水中30分钟。分别在0分钟、30分钟、60分钟、90分钟和120分钟时测定血清生长激素。血清生长激素的峰值通常出现在60分钟至120分钟之间。副作用包括恶心、血管收缩、酸中毒等。一般不严重。生长激素刺激试验，至少有两项测定是有意义的。试验前要求禁食8小时，不限制饮水，生长激素缺乏常用诊断药物，生长激素刺激试验判断，生长激素峰值判断：5ug/l完全缺乏5 10ug/l部分缺乏10ug/L正常，为什么要尽早使用生长激素治疗，孩子的骨龄越小，生长潜力越大。因此，应该尽早对矮个子儿童进行正常的生长激素替代治疗，以获得更高的成人身高。从而增强儿童作为成年人的社会竞争力，提高他们的生活质量。同时，治疗越早，所需的生长激素剂量越低，从而在一定程度上节约了成本。此外，值得注意的是，大多数儿童的骨骺在18岁以后逐渐闭合，生长激素促进身高的疗效也会受到影响。对患有侏儒症的儿童的治疗针对疾病的原因，系统性慢性疾病治疗原发性营养缺乏症补充相应的营养元素，改善生活习惯，甲状腺机能减退补充甲状腺素生长激素缺乏症生长激素用于小于胎龄的婴儿3生长激素特纳综合征生长激素特发性侏儒症：所有的测试都是正常的，并且没有已知的引起侏儒症的原发疾病，包括家族性和非家族性的。生长激素，生长激素的使用方法和效果，剂量：根据病因和不同年龄方法：每天晚上睡觉前皮下注射：提高生长率，同时可以减少身体脂肪，增加肌肉组织，增加骨密度。功效：治疗开始得越早，效果越好。注：GHD在第一年和第二年为10 14厘米/年，从第三年到下一年为7 8厘米/年。终身身高比未接受治疗的儿童高2030cm。生长激素治疗侏儒症儿童，生长激素治疗后每3个月随访一次，测量身高和体重。身高生长速度测试甲状腺功能、IGF-1、空腹血糖、肝肾功能骨龄每6-12个月一次，观察疗效和副作用，调整剂量，注射技巧，依从性治疗效果判断表明，第一年的生长速度是原来生长速度的两倍，或比原来生长速度高3厘米/年，IGF-1增加到正常水平，诊断影响GHD疗效的因素，生长激素水平，生长激素剂量和疗程，开始治疗的年龄和骨龄。如何注射生长激素，选择注射部位，脐周(1，2)，大腿中部外侧(3，4，7，8)，上臂外侧(5，6)和臀部上部(9，10)。注：旋转注射部位，每次注射从最后一个注射部位移动1厘米宽。1.为什么我的孩子会头晕？答：因为可乐定或左旋多巴可以降低血压，许多孩子会感到头