特发性肺纤维化诊.ppt

特发性肺纤维化诊治指南-ATS/ERS/JRS/ALAT,广州军区广州总医院黄文杰,方法,专家委员会由24名呼吸病专家、4位放射科专家、4位病理科专家、1位图书馆长、2位图书馆员组成以2000年后发表的300多篇文献为依据重要建议采用与会专家投票方式确定推荐程度,定义和流行病学-定义,IPF是原因不明的一种特殊类型的慢性、进展性纤维化性间质肺炎。主要发生于老年人，病变局限于肺，组织病理学和影像学符合UIP表现。需要除外其他类型的特发性间质性肺炎和与环境暴露、药物、全身疾病相关的间质性肺疾病,定义和流行病学急性加重标准,1月内无法解释的呼吸困难加重、由严重损害或恶化的气体交换功能所致的低氧血症、影像学上出现新浸润影，不能用感染、肺栓塞、气胸、心衰等疾病解释,定义和流行病学-临床表现,劳力性呼吸困难、咳嗽、双侧基底部爆裂音、杵状指发病率随年龄增加而增加，典型病例发生于60-70岁，50岁以下患IPF罕见男性多于女性，多数病人有吸烟史,定义和流行病学-发病率和患病率,Bernalillo,NewMexico-男性：10.7/10万/年-女性：7.4/10万/年英国：4.6/10万/年，1991-2003年间每年增加11%美国：患病率14-42.7/10万发病率和患病率是否受地理位置、人种、文化差异影响不清楚,可能的危险因素,吸烟环境暴露：金属粉尘、木材粉尘、务农、养鸟、美发、石头切割/抛光、牲畜、动植物粉尘暴露微生物：慢性病毒感染（EB、丙肝）胃食道返流遗传因素,诊断标准,排除其他已知原因的ILD未行外科肺活检病人HRCT符合UIP表现行外科肺活检病人结合HRCT和病理表现诊断,胸膜下、基底部为主病变网状异常蜂窝肺伴或不伴支气管扩张缺乏不符合UIP的表现,胸膜下、基底为主病变网状异常缺乏不符合UIP的表现,上、中肺为主病变支气管血管周边病变为主广泛毛玻璃样病变（范围网状异常）广泛微结节（双侧、主要在上叶）散在囊状影（多发、双侧、不在蜂窝肺区域）弥漫马骞克改变/气体陷闭（双侧、3个或更多个肺叶）肺叶或段实变,UIP的HRCT诊断标准,确诊（符合下面4项）,拟诊（符合下面3项）,排除（7项中任1条）,UIP的组织病理学诊断标准,UIP的HRCT和病理学联合诊断,IPF的诊断路径,网状影（粗）结构扭曲牵拉性支气管扩张蜂窝肺毛玻璃影网状影（细）结构扭曲牵拉性支气管扩张实变毛玻璃影实变毛玻璃影气道增厚气体陷闭毛玻璃样小叶中心结节毛玻璃影网状影实变毛玻璃影毛玻璃影细支气管周围结节线行影囊状改变,IIP病人常见HRCT表现,预后,基线因素呼吸困难程度DLco40%预计值6分钟步行时氧饱和度88%HRCT蜂窝肺面积大肺动脉高压纵向因素呼吸困难程度增加FVC减低10%绝对值DLco减低15%绝对值HRCT示纤维化恶化,治疗,少数病人可行如下治疗联合使用乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤、强的松乙酰半胱氨酸单药抗凝剂吡非尼酮,治疗,静息状态下有低氧血症者推荐长期氧疗有肺移植适应症者推荐肺移植呼吸衰竭者行机械通气（小部分病人适用）多数患者肺康