类风湿性关节炎.ppt

类风湿性关节炎,定义:是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。表现为外周关节的非特异性炎症，此时患病关节及其周围组织呈现进行性破坏，滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残废。血管炎病变累及全身各个器官，故本病又称为类风湿病。,类风湿关节炎的病因至今并不十分明了，目前大多认为其是人体自身免疫性疾病，亦可视为一种慢性的综合征.类风湿关节炎的发病率女性高于男性，女性是男性的23倍;欧美国家的发病率明显高于国人。,病因,(一)细菌因素(二)病毒因素：RA与病毒(三)遗传因素(四)性激素寒冷，潮湿，疲劳，营养不良，创伤，精神因素等，常为本病的诱发因素，但多数患者前常无明显诱因可查。,发病机制,发病机理尚未完全明确，认为RA是一种自身免疫性疾病已被普遍承认，具有HLA-DR4和DW4型抗原者，对外界环境条件，病毒，细菌，神经精神及内分泌因素的刺激具有较高的敏感性，当侵袭机体时，改变了HLA的抗原决定簇，使具有HLA的有核细胞成为免疫抑制的靶子，由于HLA基因产生可携带T细胞抗原受体和免疫相关抗原的特性，当外界刺激因子被巨噬细胞识别时，便产生T细胞激活及一系列免疫介质的释放，因而产生免疫反应。,.关节病变-滑膜的改变、肉芽肿形成、关节软骨及软骨下骨的改变。-由于关节内长期反复积液，致关节囊及其周围韧带受到牵拉而延长松弛，再加上关节面和骨端的破坏，使关节间隙变窄，使关节韧带更为松弛，由于关节炎症及软骨面破坏，病人因疼痛常处于强迫体位，关节周围的肌肉发生保护性痉挛，关节周围的肌肉，肌腱，韧带和筋膜也受到病变侵犯而粘连，甚至断裂，最后导致关节脱位或畸形位骨性强直。关节外表现-类风湿性皮下结节、肌腱及腱鞘，滑囊炎症。,类风湿因子（RF）是一种抗变性IgG的自身抗体，通常为IgM类，多出现于类风湿关节炎患者血清或滑膜液。约90%类风湿关节炎（RA）患者的RF呈阳性。IgA-RF与骨质破坏有关，早期IgA-RF升高常提示病情严重，预后不良；IgE-RF升高时，已属病情晚期。某些自身免疫病，如冷球蛋白血证、进行性全身性硬化症、干燥综合症、SLE等患者都有较高的阳性率；一些其他疾病如血管炎、肝病、慢性感染也可出现RF。RF在类风湿性关节炎患者中的检出率很高，RF阳性支持早期RA的倾向性诊断，如对年轻女性应进行RA和风湿热间的鉴别；而对非活动期RA的诊断，需参考病史。但RF也象ANA一样，并不是RA独有的特异性抗体。在SLE病人均有50%RF阳性，在其他结缔组织病如SS、硬皮病、慢性活动性肝炎及老年人中均可有不同程度的阳性率。,检查,抗透明质酸酶免疫球蛋白检查(IgM，IgG）抗核抗体测定血沉类风湿因子血红蛋白四肢的骨和关节平片,病理切片,1、滑膜：在急性关节炎的早期会导致滑膜增厚，充血和水肿，同时也会导致绒毛增生。在这一期间，血管翳（肉芽组织）开始从关节软骨边缘逐渐覆盖关节软骨，并会腐蚀骨质，导致滑液增多、变得稀薄、混浊，到晚期会出现血管翳机化，形成厚的纤维组织，最终也就会导致关节纤维性强直。2、关节软骨：关节会被多种酶（胶原酶，蛋白酶、弹性蛋白酶）腐蚀而变得粗糙、变薄，然后会导致局限性坏死。这种现象与骨关节恰恰相反，这种疾病首先侵犯不负重的部分，然后并可继发增生性改变。3、关节囊：在晚期，由于水肿和纤维化而增厚所导致的。,1.血细胞沉降率大多数患者血细胞沉降率增快，尤其是在急性期。2.血红蛋白含量略低于正常，晚期病例则可出现轻度贫血，血红蛋白含量大多在810g之间。3.抗链球菌溶血素O(ASO)，类风湿因子(RF)典型的类风湿患者可以出现抗链球菌溶血素O试验阳性，类风湿因子多为阳性。4.免疫球蛋白检查(IgM，IgG)大约70%的类风湿患者可以出现IgM异常，IgG多为阳性。,X线检查,(1)软组织肿胀：显示关节囊阴影增大。(2)关节间隙变窄：由于软骨受累及缺损所致。(3)关节周围骨质疏松：显示关节周围骨质中的骨小梁减少，萎缩及变细。,（RF）阳性就是（RA）吗？,1、成人RA患者中约75%阳性（IgM-RF）。2、正常人接种或输血后亦可出现暂时性RF（）。3、正常人群中尤其是高龄者也可有5%呈阳性。4、已确诊的RA病人，IgM-RF高滴度阳性，提示病变活动重，病情进展快，不易缓解，预后较差，且有比较严重的关节外表现。5、另外，RF也可见于多种自身免疫性疾病及一些与免疫有关的慢性感染，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、慢性肝炎、结节病、传染性单核细胞增多症、麻风、结核病、血吸虫病等。,类风湿因子结果判断,风湿病因为其呈现出慢性病程，可导致骨关节、内脏等系统损害，严重的可导致残疾甚至威胁到生命，使得民众对此类疾病一直存有恐惧的心理，尤其像类风湿关节炎，未经恰当和及时的治疗，往往可导致手足残废，又称作为“不死的癌症”。首先，出现了四肢关节的慢性疼痛及肿胀，尤其是有手部的关节肿痛，类风湿因子阳性对诊断类风湿关节炎。其次，如果没有关节的肿痛，类风湿因子阳性，还得考虑是否是“假阳性”，这类疾病常见的包括：乙肝病毒感染、结核感染等，同时5%的正常老年人也会出现类风湿因子阳性。另外一种比较复杂的情况：如有关节的疼痛甚至肿胀，类风湿因子阳性，可能患上其他的风湿病等。,症状,一、关节症状：(一)晨僵：关节的第一个症状，常在关节疼痛前出现，关节僵硬开始活动时疼痛不适，关节活动增多则晨僵减轻或消失，关节晨僵早晨明显，午后减轻。(二)关节肿痛：多呈对称性，常侵及掌指关节，腕关节，肩关节，趾间关节，踝关节及膝关节，关节红，肿，热，痛，活动障碍。(三)畸形:后期病例一般均出现掌指关节屈曲及尺偏畸形;如发生在足趾，则呈现爪状趾畸形外观。,晨僵,关节肿痛,畸形,二引起的表现,。(一)类风湿结节：见于1520%的患者，多见于前臂常受压的伸侧面，如尺侧及鹰嘴处，在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结，血清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。(二)类风湿性血管炎：类风湿性血管炎是本病的基本病变，除关节及关节周围组织外，全身其它处均可发生血管炎，表现为远端血管炎，皮肤溃疡，周围神经病变，心包炎，内脏动脉炎如心，肺，肠道，脾，胰，肾，淋巴结及睾丸等。(三)类风湿性心脏病：心脏受累，心肌，瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成，或者心肌，心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。(四)类风湿性肺病：慢性纤维性肺炎较常见，肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润，发热，呼吸困难，咳嗽及胸痛。(五)肾脏损害。(六)眼部表现：葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变，成人类风湿性关节炎常引起角膜炎。(七)Felty综合征：是一种严重的类风湿性关节炎，常引起脾脏肿大，中性粒细胞减少，血清类风湿因子阳性率高，抗核抗体阳性。(八)干燥综合征：是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和大小唾液腺等，导致腺体破坏和分泌减少或缺乏，临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。(九)消化道损害。,类风湿关节炎的诊断,1.典型的类风湿关节炎此类型诊断要求具备下列标准中的7项，其中标准15的关节症状或体征必须持续至少6周。(1)早晨起床时有关节僵硬感。(2)至少1个关节活动时有疼痛或压痛。（3)至少1个关节有肿胀(不仅增生，软组织增厚或积液)。(4)至少有另1个关节肿胀(2个关节受累症状的间歇期不超过3个月)。(5)两侧相同关节对称性肿胀(近侧指间关节，掌指关节，跖趾关节可有症状，但不是绝对对称)。(6)皮下结节。,(7)类风湿关节炎的典型X线改变，不仅有退行性改变，而且至少包括受累关节周围骨质的脱钙。(8)凝集试验阳性，在两个不同实验室采用任何方法的类风湿因子检测结果为阳性，并且正常对照组的阳性率不得大于5%。(9)滑液中有极少量的黏蛋白沉淀(液体混浊，含有碎屑;滑液炎性渗液含白细胞数超过2109/L，没有结晶)。(10)具有下列3种或3种以上滑膜特有的组织学改变：显著的绒毛肥厚;滑膜表面细胞增生;慢性炎性细胞浸润，有形成淋巴样结节的倾向;表面和腔隙中纤维蛋白沉积及细胞坏死灶。(11)结节的特异性组织学改变：有中心区细胞坏死的肉芽肿，外面包绕增殖的单核细胞“栅栏”，外周有纤维包绕和慢性炎性细胞浸润。,怀疑有类风湿关节炎其中的2项，关节症状持续时间至少3周。,(1)晨僵。(2)触痛或活动时疼痛。(3)关节肿胀史或所见。(4)皮下结节。(5)血细胞沉降率或C反应蛋白升高。(6)虹膜炎(除儿童类风湿关节炎外，此项标准的价值不大)。,鉴别诊断,1、增生性骨关节炎2、风湿性关节炎3、结核性关节炎4、银屑病性关节炎5、其它结缔组织疾病（系统性红斑狼疮、硬皮病、混合结缔组织病、皮肌炎、痛风等）,增生性骨关节炎,发病年龄多在40岁以上，无全身疾病，关节局部无红肿现象，受损关节以负重的膝，脊柱等较常见，无游走现象，肌肉萎缩和关节畸形边缘呈唇样增生或骨疣形成，血沉正常，RF阴性。,风湿性关节炎,与类风湿性关节炎起病时相混淆，下列各点可资鉴别：起病一般急骤，有咽痛，发热和白细胞增高;以四肢大关节受累多见，为游走性关节肿痛，关节症状消失后无永久性损害;常同时发生心脏炎;血清抗链球菌溶血素“O”，抗链球菌激酶及抗透明质酸酶均为阳性，而RF阴性;水杨酸制剂疗效常迅速而显著。,结核性关节炎,类风湿性关节炎限于单关节或少数关节时应与本病鉴别，本病可伴有其他部位结核病变，如脊椎结核常有椎旁脓肿，二个以上关节同时发病者较少见，X线检查早期不易区别，若有骨质局限性破坏或有椎旁脓肿阴影，有助诊断，关节腔渗液作结核菌培养常阳性，抗结核治疗有效。,银屑病性关节炎,关节反应与类风湿关节炎相似，也常累及小关节及大关节，但在患者身体上可观察到银屑病的皮损。,类风湿关节炎的并发症,(一)肺炎：由于免疫能力下降，遭受细菌感染，患者常合并肺炎。(二)泌尿系统感染：风湿性关节炎患者若日常生活不注意，或者患感冒后，常容易发生泌尿系感染。(三)柯兴氏综合征：患者若用激素时间过长，常因体内肾上腺皮质功能受到抑制而并发柯兴氏综合征，常见症状主要有满月脸，水牛背，体重增加等。(四)口腔溃疡：风湿性关节炎患者在服用免疫抑制剂之后常出现口腔溃疡，此外还可出现恶心呕吐，厌食，皮疹，味觉消失等不良反应。(五)传染病：患者由于患此病的时间太久，自身免疫功能下降，当社会上流行某些传染病时，比正常人更易受到传染。(六)病情严重者，可出现畸形位骨性强直，甚至关节脱位。,一般疗法,发热关节肿痛、全身症状来者者应卧床休息，至症状基本消失为止。待病情改善两周后应逐渐增加活动，以免过久的卧床导致关节废用，甚至促进关节强直。饮食中蛋白质和各种维生素要充足，贫血显著者可予小量输血，如有慢性病灶如扁桃体炎等在病人健康情况允许下，尽早摘除。,药物治疗,1.非甾体类抗炎药(NSAIDS）如水杨酸制剂、吲哚美辛、丙酸衍生物（布洛芬、萘普生、芬布芬）2.金制剂(硫代苹果酸金钠)3.青霉胺4.氯喹5.左旋咪唑6.免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）7.肾上腺皮质激素8.灭酸类药物,理疗,目的以增加局部血液循环，使肌肉松弛，达到消炎、去肿和镇痛作用，同时采用锻炼以保持和增进关节功能。理疗方法有下列数种：热水袋、热浴、蜡浴、红外线等。理疗后同时配已按摩，以改进局部循环，松弛肌肉痉挛。,外科治疗,1.滑膜切除术2.关节冲洗+镜下滑膜切除术3.关节成型术4.人工关节置换术,预后,一般说来早期即予积极的综合性治疗，恢复大多较好。起病急的优于起病缓者，男性较女性为好，仅累及少数关节而全身症状轻微者，或累及关节不属对称分布者，往往病程短暂，约有10%20%患者因治疗不及时而成残废。本病不直接引起死亡，但严重晚期病例可死于继发