内科学-肝硬化 1

,CirrhosisofLiver,肝硬化,秦咏梅副教授内科学教研室新乡医学院第一临床学院,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,定义：,肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成,（组织学改变）,肝功能衰竭、门脉压增高多种并发症,（临床表现）,慢性进行性弥漫性肝病,一(多)种病因,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,分类：,Classification,病因分类,病理分类,病因分类：,病毒性肝炎:乙型丙型丁型重叠感染,酒精中毒:摄入乙醇80g/d，10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,病因分类,胆汁淤滞(如PBC),肝脏血液循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎、,肝静脉阻塞综合征(Budd-ChiariSyndrome),肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,遗传和代谢紊乱：,营养障碍：,免疫紊乱,血色病（铁质沉着）,肝豆状核变性（铜沉积）,病因分类：,自身免疫性肝炎,工业毒物或药物：中毒性肝炎(甲基多巴/砷etc),KF环,血吸虫病性肝硬化：,隐源性肝硬化原因不明：5-10%,病因分类：,病理分类：,大结节性肝硬化1-3cm肝炎后、血色病、Wilson病,小结节性肝硬化3-5mm酒精性、淤血性,按结节形态分,病理分类：,再生结节不明显性结缔组织增生明显见于血吸虫病,大小结节混合性1-AT缺乏,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,发病机理：,正常肝脏组织,肝静脉,肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成,再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉,肝硬化门脉高压形成,发病机理,假小叶形成,小支关系失常交通吻合支形成,门脉系统交通支,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,临床表现:,代偿期:症状轻、缺乏特异性失代偿期:症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状,两期分界不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛,临床表现：代偿期,症状：,体征：,实验室检查：,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现：,消化道症状：,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,纳差,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向：,肝功能减退的临床表现：,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现：,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现：失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢WBC、PLt、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,临床表现：失代偿期,门脉高压症,腹水：机制为钠、水潴留。、门静脉压力增高。、低蛋白血症。、淋巴液生成过多。、继发性醛固酮增多。、抗利尿激素分泌增多。、有效血容量不足。,临床表现：,小结节型起病隐匿，进展缓慢大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻。血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常,病因和病理不同，表现不一,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,并发症：,上消化道出血：最常见的并发症常突然发生,表现：呕血、黑便，可致失血性休克、,肝性脑病，死亡率高,原因：食管胃底静脉曲张破裂,急性胃粘膜病变、PepticUlcer,并发症：,肝性脑病（HepaticEncephalopathy)：为最严重的并发症,最常见的死亡原因感染：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,并发症：,肝肾综合症（功能性肾衰）：特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症肝肺综合征：,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症,呼吸困难,三联征,低氧血症,并发症：,原发性肝癌,电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病。,总结：Summary,肝功能失代偿的临床表现门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,实验室检查:,其他检查:,B超:可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,X线虫蚀样改变,X线检查:,CT检查,食管静脉曲张,内镜检查,腹腔镜检查：,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,诊断:,根据：,包括：,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退，门脉压升高表现,3.肝质地坚硬，结节感,4.病检：假小叶形成,病因诊断,病理诊断,如：乙型病毒性肝炎后肝硬化,（失代偿期）,病理生理诊断,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,鉴别诊断:,淀粉样变性,2、腹水的鉴别：,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病史体征B超腹水,肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液,结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液,结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液,妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液,1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、,鉴别诊断:,3.并发症的鉴别：上消化道出血:与Pepticulcer、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症:与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,治疗：原则及目的,代偿期：针对病因，加强一般治疗，,缓解病情，延长代偿期.,失代偿期：对症治疗，改善肝功能，,抢救并发症.,综合性治疗:一般治疗/病因治疗/对证治疗,1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2、一般保肝治疗:维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱3、病因治疗:抗病毒治疗戒酒4、并发症治疗,治疗:一般治疗,治疗,并发症的治疗,治疗:腹水的治疗,钠盐：氯化钠1.2g-2g/日,水：,1限制水、钠的摄入：,1000ml/日,显著低钠血症,500ml/日,2利尿剂：,安体舒通,速尿,100mg/d,：,40mg/d,最大剂量,400mg/d,：,160mg/d,及诱发并发症，体重下降0.5kg/天,原则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾,治疗:腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白,适应症：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎,放液量：4000-6000ml/次次/d或次/周,同时输注白蛋白40g/次,4提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5腹水浓缩回输：6（1）腹腔颈静脉引流单向阀门硅管埋于皮下,上腔静脉,治疗:腹水的治疗,禁忌：感染性或癌性腹水,并发症：发热、感染、电解质紊乱,（2）经颈静脉肝内门体分流术,能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出,血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病,治疗:门脉高压的手术治疗,目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进,方法：分流术、断流术，脾切除术,禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症,门体分流手术之TIPS,1上消化道出血,治疗：并发症的治疗,1）护理及监测,2）补充血容量，纠正休克,3）止血措施：,a药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血,d手术治疗,自发性腹膜炎,治疗：并发症的治疗,抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，,用药不得周,肝性脑病,治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,治疗：并发症的治疗,肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质酸碱失衡3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺、PGE5）避免用有损肾功能的药物：,肝硬化CirrhosisofLiver,定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis,1.,预后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2.Child-pugh分级A级最好C级最差,3.死亡原因:肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,预防：,临床病例：,男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积