神经病学总论 12

神经病学,哈医大一院神经内科教研室,一.总论（神经科常见症状）绪论意识障碍失语、失用、失认视觉障碍、眼球运动障碍眩晕、听觉障碍晕厥、痫性发作感觉障碍瘫痪不自主运动共济失调神经系统疾病诊断原则二.周围神经病周围神经病三叉神经痛面神经麻痹格林-巴利,第一章绪论,神经病学Neurology,是研究CNS、PNS及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗、预后及预防的一门临床医学门类。是神经科学(Neuroscience)的一部分。神经系统（nervoussystem）：中枢神经系统(CNS)-脑(、颅神经)、脊髓周围神经系统(PNS)-脑神经、脊神经,神经系统疾病的种类,1.血管性疾病2.感染性疾病3.肿瘤4.外伤5.变性6.自身免疫病(脱髓鞘)7.遗传性、先天发育异常8.中毒9.营养缺陷和代谢障碍,神经系统症状,缺损症状正常功能减弱或缺失(偏瘫、失语)刺激症状神经结构受激惹时所产生的过度兴奋(痫性发作、根性痛)释放症状高级中枢受损后，其控制的低级中枢功能释放(锥体束征)休克症状CNS急性局部严重病变，引起与之功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克：脑出血脊髓休克：急性脊髓横贯性病变-下单位瘫,神经疾病辅助检查方法,腰穿及CSF检查：压力、动力学检查，常规、生化、CSF-IgG指数、OB、细胞学和特异性抗体神经影像学：头颅平片、脊柱平片、脊髓造影、CT、MRI、MRA和DSA神经电生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP经颅多普勒(TCD)：非损伤性颅内血流动力学检查放射性同位素检查：SPECT、PET免疫学及病毒学检测：如MBP、AChR和囊虫抗体、(HSV)PCR检测肌肉、神经和脑组织活体组织检查,第三章神经系统疾病的常见症状,SymptomatologyoftheNeurologicaldiseases,第一节意识障碍,意识(conciousness),指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解功能，并通过语言、躯体运动和行为表达出来；是CNS对内、外环境刺激应答反应的能力。该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍(disordersofconciousness)。,意识障碍的解剖基础,维持意识清醒的重要结构脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem)广泛的大脑皮质神经元的完整性(中枢整合机构)上述结构的急性损害导致意识障碍,意识障碍临床分类-意识水平下降的意识障碍,嗜睡(somnolent)：患者处于病理性睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集中，记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。是意识障碍早期表现。常见于颅内压增高病人。,意识障碍临床分类意识水平下降的意识障碍,昏睡状态(stupor)：处于较深的病理性睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。,意识障碍临床分类意识水平下降的意识障碍,昏迷(coma)：意识丧失，对言语刺激无应答反应，可分为浅、中、深昏迷。,意识障碍临床分类伴意识内容改变的意识障碍,意识模糊(confusion)：或称朦胧状态(twilightstate)意识轻度障碍，表现意识范围缩小，常有定向力障碍，错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关。,意识障碍临床分类伴意识内容改变的意识障碍,谵妄状态(deliriumstate)较严重的意识障碍。定向力、自知力障碍，注意力涣散，不能与外界正常接触。常有错觉、幻觉，以错视为主，形象生动逼真，可有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态：高热、中毒(如阿托品类)。慢性谵妄状态：慢性酒精中毒。,意识障碍临床分类特殊类型意识障碍-醒状昏迷(comavigil),去皮层综合征(decorticate)：无意识睁眼闭眼，光、角膜反射存在，对外界刺激无反应，去皮层强直状态，病理征(+)。上行网状激活系统未受损，保持觉醒-睡眠周期，无意识咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害CVD及外伤等。,意识障碍临床分类特殊类型意识障碍-醒状昏迷(comavigil),无动性缄默症(akineticmutism)：对外界刺激无意识反应，四肢不能动，不语。无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期可保留。伴自主神经功能紊乱，体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛，尿便潴留或失禁，肌肉松弛，无锥体束征。脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。,临床上需与昏迷鉴别的几种情况,意志缺乏症清醒状态，但不讲话，无自主活动。对刺激无反应、无欲望，严重淡漠状态。双侧额叶病变。闭锁综合征(locked-insyndrome)多见于CVD引起脑桥基底部病变，是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起。表现几乎全部运动功能丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪)。不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意。,第二节认知障碍-失语症、失用症、失认症,失语症概念,失语症(aphasia)：脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力受损或丧失。诊断的必要条件：意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍，无视、听觉缺损，无口、咽喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍,失语症-分类（国内）,外侧裂周围失语综合征共同点：病灶都在外侧裂周区,共同特点是均有复述障碍。Broca失语(Brocaaphasia,BA)Wernicke失语(wernickeaphasia,WA)传导性失语(conductionaphasia,CA）,失语症-分类,经皮层性失语(transcorticalaphasia)又称分水岭区失语综合征病灶位于分水岭区,共同特点是复述相对保留。经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA),失语症-分类,完全性失语(globalaphasia,GA)命名性失语(anomicaphasia,AA)皮层下失语综合征(subcorticalaphasiasyndrome)丘脑性失语(thalamicaphasia,TA)底节性失语(basalganglionaphasia,BaA),外侧裂周区失语症临床特点,Broca失语临床特点：口语表达障碍最突出，呈典型非流利型口语，语量少，讲话费力找词困难，电报式语言，语法差，复述、命名、阅读、书写障碍。病变部位：优势半球Broca区(额下回后部)，相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。,外侧裂周区失语症临床特点,Wernicke失语临床特点：口语理解严重障碍，流利型口语，滔滔不绝地说，讲话不费力，发音清晰，语调正常，较多语义错语、新语，答非所问，与理解一致的复述、听写障碍。病变部位：优势半球Wernicke区(颞上回后部)。,外侧裂周区失语症临床特点,传导性失语临床特点：复述不呈比例的受损，自发语言、听理解正常，语音错语，找词困难。病变部位：优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。,经皮质性失语临床特点,临床特点：复述较其它语言功能好，甚至是不成比例地好。可分为经皮质性感觉、运动和混合性失语,命名性失语临床特点,临床特点：是以命名不能为主要特征，呈选择性命名障碍，找词困难，赘语，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。病变部位：多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区。,完全性失语临床特点,又称混合性失语临床特点：所有语言功能均明显障碍，口语、听理解、复述、命名、阅读、书写均严重障碍。可表现为哑，刻板性语言（吗、吧、哒等）。病变部位：优势半球大范围病变，如大脑中动脉区大病灶。,皮质下失语临床特点,临床特点：皮层下病变产生失语较皮质病变少见，症状不典型。丘脑性失语：表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语。底节性失语：表现自发性言语受限、音量小、语调低。,失用症-概念,失用症(apraxia)在企图作有目的或细巧动作时，不能准确执行所了解的随意性动作。病变部位：左侧缘上回运用功能代表区。左侧缘上回同侧中央前回胼胝体右侧中央前回视频-穿衣失用,失认症-概念,失认症(agnosia)：少见的神经心理学障碍。脑损害时，无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍。却不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道识别。,第六节视觉障碍和眼球运动障碍,视觉障碍-解剖基础,视觉传导径路：视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射（内囊、顶枕束、颞枕束）枕叶视中枢,单眼视力障碍,突然视力丧失（1）眼动脉、视网膜中央动脉闭塞（2）单眼一过性黑朦(颈内动脉TIA、眼型偏头痛)进行性视力障碍（1）数h,d，脱随鞘（2）进行性不规则视野缺损，之后视力障碍或失明，见于视神经压迫性病变，如肿瘤、A瘤、Foster-Kennedysyndrome,双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍：双侧枕叶视中枢TIA，闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射存在)进行性双眼视力障碍：中毒、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症ICP增高),视野缺损,双颞侧偏盲：视交叉中心部受损.对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射完全损害、一侧枕叶视中枢的病变对侧视野同向象限盲上象限盲:颞叶后部病变使视辐射下部受损所致下象限盲:见顶叶病变使视辐射上部受损,眼球运动障碍,周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失，调节反射消失滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，下楼时出现复视外展神经麻痹：内斜视，眼球不能外展，复视,核性眼肌麻痹,脑干内3、4、6对颅神经核损害常合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等.动眼神经核群分散，可选择性损害个别核,并可累及双侧的核。,核间性眼肌麻痹,前核间性眼肌麻痹病变:一侧内侧纵束上行纤维受损。表现:双眼向同侧注视时，同侧眼球可以外展(可伴有眼震)，对侧眼球不能内收，但双眼集合运动正常。,核间性眼肌麻痹,后核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收一个半综合征一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核及PPRF受损向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展和内收，对侧眼球不能内收,中枢性（核上性）眼肌麻痹,病变:皮层眼球水平同向运动中枢(侧视中枢)即额中回后部表现:双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹(gazepalsy)，即双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜,垂直性眼球运动障碍,帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)双眼向上垂直运动不能上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害动眼危象：上丘刺激性病变导致双眼发作性转向上方。,瞳孔调节障碍,解剖生理瞳孔的大小:普通光线下瞳孔的正常直径为24mm瞳孔大小的调节:支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的,瞳孔光反射径路,瞳孔对光反射,传导径路：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。光反射传入纤维，外侧膝状体之前视觉径路病变，以及传出纤维即动眼神经损害均可使光反射减弱或消失。,瞳孔调节障碍,调节反射也称集合反射，指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。缩瞳反应和会聚动作不一定同时受损，调节反射路径尚不确切。阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔对光反射消失，调节反射存在。顶盖前区光反射径路受损所致，多见于神经梅毒。,瞳孔调节障碍,艾迪瞳孔又称强直性瞳孔(tonicpupil)表现一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，可伴同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害。,瞳孔调节障碍-霍纳征(左眼),第五节眩晕和听觉障碍,眩晕-概念,眩晕(vertigo)患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感或升降、直线运动、倾斜、头重脚轻等感觉。是一种自身或外界物体运动性幻觉，是对自身平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。头晕(dizziness)常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等。,眩晕-临床分类及表现,系统性眩晕前庭系统病变引起周围性眩晕(真性眩晕)病变：前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道)，如迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症(Meniere病)等表现：眩晕、眼震、平衡障碍、自主神经症状、明显耳鸣,眩晕-临床分类及表现,系统性眩晕中枢性眩晕(亦称假性眩晕)病变：在前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束及皮质和小脑的前庭代表区表现：眩晕、眼震、平衡障碍，无明显耳鸣碍。,眩晕-临床分类及表现,周围性眩晕（真性眩晕）病变：是前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起表现：眩晕（与头位体位变换有关）、眼震（无垂直性）、平衡障碍（左右摇晃），常有耳鸣或听力减退。位置性眩晕：与头部位置有关，可为中枢性，亦可为周围性的。,表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类及表现,非系统性眩晕病因：是由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等。特点：是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，亦无眼震。,第七节听觉障碍-临床表现,耳聋传导性耳聋(传音性耳聋)外耳道和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、骨膜穿孔和中耳炎等。神经性耳聋(感音性耳聋)内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路病变所致混合性耳聋传导性及神经性耳聋同时存在,听觉障碍-临床表现,耳鸣概念无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响。病变是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。,听觉障碍-临床表现,听觉过敏概念声音呈病理性增强，即患者感觉到的声音较真正听到的强。病变常见于面神经麻痹时，因镫骨肌瘫痪使微弱的声波振动即导致内淋巴强烈震荡而引起。,第四节晕厥与痫性发作,晕厥-概念,晕厥(syncope)因全脑血流量突然减少，而致短暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧失而倒地，但可迅速恢复。原因血压突然下降，心输出量减少，急性广泛性脑供血不足。,晕厥-分类,反射性晕厥：调节血压和心率的反射弧功能障碍，或自主神经疾病所致。包括：血管减压性晕厥(普通晕厥)最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神经痛性晕厥等心源性晕厥：心律失常、急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)、肺血流受阻,晕厥-分类,脑源性晕厥：脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变，如肿瘤、炎症、血管病、损伤、延髓血管运动中枢病变等其它：哭泣性晕厥、低血糖性晕厥、严重贫血性晕厥,晕厥-临床特点,发作前期出现短暂而明显的自主神经症状,头晕、苍白、出汗、恶心、恍惚、无力、打哈欠。先兆期持续数秒至数十秒。发作期患者感觉眼前发黑、站立不稳，出现短暂的意识丧失而倒地。意识丧失数秒至数十秒.神经系统检查无阳性体征。恢复期患者意识转清，仍有面色苍白、恶心、出汗、周身无力等，经数分或数十分钟休息可缓解，不遗留任何后遗症。,痫性发作-概念,痫性发作(seizure)大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。痫性发作的临床表现形式多种多样。病因引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因，或目前尚不明确的原因均可导致痫性发作。,第十一节感觉障碍,感觉-概念,感觉是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。包括：特殊感觉视、听、嗅、味一般感觉浅感觉(痛、温、触觉)，来自皮肤和粘膜深感觉(运动觉、位置觉和震动觉)，来自肌肉、肌腱、骨膜和关节复合感觉(皮质感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）,感觉的传导径路：,痛温觉：第一级神经元在脊髓后根节，周围支至皮肤和粘膜，中枢支经后根进入脊髓后，先在背外侧束上升个节段，然后终止于后角细胞。由此发出的纤维经前连合交叉至对侧侧索，成脊髓丘脑侧束上行，终止于丘脑外侧核。再发出纤维经内囊后肢丘脑辐射上升，至大脑皮质中央后回的感觉区。,感觉的传导径路,深感觉：第一级神经元在脊髓后根神经节内，周围支分配于肌内、关节、肌腱，中枢支经后根至脊髓后索，形成薄束和楔束，二者分别终止于延髓的薄束核和楔束核，此二核发出纤维交叉至对侧形成内侧丘系上行，终止于丘脑外侧核，此核发生纤维经内囊后肢终止于中央后回。,感觉的传导径路,触觉：识别性触觉同深感觉径路同。一般性触觉：后根神经节后角脊髓丘脑前束丘脑外侧核（同痛温觉径路）,节段性感觉支配,每一脊神经后根的输入纤维来自于一定的皮肤区域。如：乳头平面为胸、脐平面为胸。,节段性感觉支配,每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤的感觉，称为皮节绝大多数皮节是由-个后根或节段重叠支配，故当确定脊髓损害的真正上界，必须比从体检后得知的感觉障碍平面高-个节段计算。,髓内感觉传导束的层次排列：,脊髓丘脑束从外向内为S.L.T.C后索从外向内为。,感觉障碍-临床表现,根据病变的性质，感觉障碍分为刺激性症状和破坏性症状两大类。,感觉障碍-临床表现,破坏性症状：感觉径路被破坏或功能受抑制包括：感觉缺失和感觉减退。完全性感觉缺失和分离性感觉缺失。,感觉障碍-临床表现,刺激性症状：感觉径路受到刺激或兴奋性增高时出现的感觉障碍。感觉过敏：轻微刺激引起强烈感觉感觉倒错：非疼痛性刺激而诱发出疼痛感觉。,感觉障碍-临床表现,刺激性症状：感觉过度：多发生在感觉障碍的基础上，感觉的刺激阈增高，反应剧烈时间延长，即刺激达一定阈值时经一定潜伏期，可产生一种强烈、定位不明确的不适感，有时感到刺激点向四周扩散，持续一段时间方消失。,感觉障碍-临床表现,刺激性症状：感觉异常：没有外界刺激而发生的感觉疼痛局部疼痛放射性疼痛扩散性疼痛牵涉性疼痛幻肢痛、灼烧性神经痛,感觉障碍-定位诊断,周围神经单支神经病变:其所支配皮肤区域感觉障碍神经干、神经丛病变:一个肢体多数周围神经各种感觉障碍多发神经病:袜状、手套状分布的感觉障碍,感觉障碍-定位诊断,后根后根受损后，常有相应后根的放射性痛，称根性痛,感觉障碍的定位诊断,脊髓后角病变:同侧节段性分离性感觉障碍中央部病变:双侧对称性、节段性、分离性感觉障碍半离段损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪病变平面以下同侧深感觉障碍病变平面以下对侧痛温觉障碍横贯损害:病变平面以下全部感觉、运动及二便功能丧失,感觉障碍的定位诊断,脑干延髓外侧病变:一侧桥脑和中脑病变交叉性感觉障碍中脑、脑桥病变:有对侧偏身感觉障碍、同侧脑神经损害,感觉障碍的定位诊断,丘脑偏身感觉障碍、自发性痛、感觉过敏、感觉过度内囊对侧偏身感觉减退或消失,常伴偏瘫、偏盲皮质感觉性癫痫、单肢性感觉障碍复合性感觉障碍,第九节瘫痪,神经运动系统的组成,下运动神经元上运动神经元锥体外系统小脑系统,瘫痪-概念,随意运动功能减低或丧失,系运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍,运动系统解剖生理,上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞及其轴突形成的皮质脊髓束和皮质延髓束。下运动神经元指脊髓前角细胞、脑细胞运动核及其发生的神经轴突。,运动系统解剖生理,传导路巨锥体细胞锥体束经辐射冠内囊（后肢和膝部）大脑脚底中3/5脑桥基底部延髓的锥体皮质脊髓侧束脊髓前角前根周围神经运动终板。质延髓束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。面神经核下部和舌下神经核接受单侧的大脑皮质的支配。,瘫痪-分类及临床表现,弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪为下运动神经元病变所致痉挛性瘫痪(spasticparalysis)上运动神经元瘫痪因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。,弛缓性瘫痪临床表现,肌张力低腱反射弱或消失肌肉萎缩，肌肉束颤失神经电位神经传导速度异常,弛缓性瘫痪-定位诊断,周围神经瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍。神经丛一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。,弛缓性瘫痪-定位诊断,前根呈节段性分布的弛缓性瘫痪。多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。脊髓前角细胞瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍。,痉挛性瘫痪-临床表现,单瘫或偏瘫折刀样肌张力高腱反射亢进,浅反射减弱或消失病理反射阳性视频-巴氏征废用性肌萎缩脊髓休克期：急性病损时锥体束突然中断，肌肉牵张反射受抑制而致软瘫,痉挛性瘫痪-定位诊断,皮质(cortex)：局限破坏性病损可引起对侧单肢、对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫，大范围病灶可造成偏瘫。刺激性病变对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫。,痉挛性瘫痪-定位诊断,皮质下白质(放射冠区)放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成，此区的运动神经纤维越近皮质越分散。局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。,痉挛性瘫痪-定位诊断,内囊(internalcapsule)：运动纤维集中，出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面、舌瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,痉挛性瘫痪-定位诊断,脑干(brainstem)表现交叉性瘫痪(crossedhemiplegia)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫)如Weber综合征Millard-Gubler综合征Fovil1e综合征一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束。,痉挛性瘫痪-定位诊断,脊髓(spinalcord)脊髓半切损害表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪(腱反射亢进、病理征、踝阵挛)及深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍，病损同节段的征象常不明显,痉挛性瘫痪-定位诊断,脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。颈膨大水平以上产生四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；胸髓病变双下肢痉挛性截瘫；腰膨大病变双下肢弛缓性瘫痪。,肌张力：肌肉松弛状态的紧张度和被动运动时遇到的阻力肌张力增高：折刀样、铅管样、齿轮样肌力：肌肉的收缩力0级：完全瘫痪；1级：肌肉可收缩，但不能产生动作；2级：可在床面移动；3级：能抵抗重力离开床面，不能抗阻力；4级：能抵抗阻力，但不完全；5级：正常肌力,第十四节不自主运动,不自主运动-概念,不自主运动(involuntarymovements)患者在意识清醒状态下，出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样。一般睡眠时停止，情绪激动时增强。主要与基底节病变有关。,不自主运动-纹状体组成,纹状体,尾状核,豆状核,苍白球,壳核,旧纹状体,新纹状体,红核黑质丘脑底核,锥体外系统病变临床表现：,肌张力改变，不自主运动。肌张力增高、运动减少，肌张力降低、运动增多。苍白球、黑质病变肌强直、静止性震颤尾状核、壳核舞蹈样动作、手足徐动症扭转痉挛丘脑底核或纹状体至其通路偏身投掷运动抽动症,不自主运动-临床症状,静止性震颤(statictremor)是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动常伴有肌强直(rigidity)，或称强直性肌张力增高呈铅管样强直(lead-piperigidity)或齿轮样强直(cogwheelrigidity)视频-静止震颤,不自主运动-临床症状,舞蹈症(chorea)是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作，伴肢体张力低，可有扮鬼脸动作。见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)。,不自主运动-临床症状,手足徐动症(athetosis)肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,肝性脑病。偏身投掷运动(hemiballismus)肢体近端粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)。抽动秽语综合征Gillesdelatourette综合征。儿童，多部位、突发、重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。,不自主运动-临床症状,肌张力障碍(dystonia)异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。扭转痉挛(torsionspasm)又称扭转性肌张力障碍(torsiondystonia)临床表现躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情。常见疾病Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或继发于产伤、核黄疸、脑炎等。痉挛性斜颈(torsiondystonia)被认为是扭转性肌张力障碍变异型。,第十二节共济失调,共济失调(ataxia),概念是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。参与正常共济运动的结构小脑深感觉前庭和锥体外系统大脑额、颞、顶,小脑性共济失调-功能定位,古小脑:(绒球小节、前庭神经、前庭小脑)维持躯体平衡及眼球运动旧小脑:(蚓部、脊髓、脊髓小脑)维持躯体平衡新小脑:(半球、大脑皮质、皮质小脑)肢体协调运动,小脑性共济失调-临床表现,姿势和步态的改变站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定(躯干性共济失调)，小脑蚓部病变，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部向后倾倒，小脑半球损害行走向患侧倾斜。协调运动障碍(incoordination)辩距不良(dysmetria)意向性震颤(intentiontremor)。言语障碍说话缓慢，含糊不清，声音断续、顿挫、爆发，吟诗样、爆发性语言眼震粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动。肌张力减低见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样，前臂回弹现象。,大脑性共济失调-临床表现,额叶性共济失调额叶或额桥小脑束病变。表现如小脑性，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒；常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。顶叶性共济失调对侧患肢不同程度共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍不重或呈一过性；两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍。颞叶性共济失调较轻，表现一过性平衡障碍，不易早期发现。,感觉性共济失调-临床表现,病变深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位置及运动方向，并丧失重要的反射冲动，脊髓后索损害时症状最明显表现特点站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显，即视觉辅助可使症状减轻；闭目难立(Romberg)征阳性，闭眼时身体立即向前后左右各方向摇晃；检查音叉震动觉及关节位置觉缺失。,前庭性共济失调-临床表现,病变部位因前庭损害失去身体空间定向功能。特点以平衡障碍为主，眩晕、呕吐、眼震明显，站立或步行躯体向病侧倾斜，改变头位可使症状加重。四肢共济运动正常。前庭功能检查如内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。,第六章神经系统疾病的诊断原则TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases,神经系统疾病定位诊断和定性诊断,神经疾病诊断三步骤：临床资料：病史、神经系统检查体征、辅助检查资料定位诊断：依据体征，结合病史特点，辅助检查资料，分析确定病变的部位定性诊断：根据起病方式、疾病进展过程、个人史、家族史、结合体征及辅助检查资料，分析筛选可能病因，确定病变的性质。,神经系统疾病定位诊断的准则,神经系统病损的水平中枢性(脑、脊髓)、周围性(周围神经或肌肉)、其他系统疾病并发症病变空间分布局灶性、多灶性、播散性、系统性,神经系统疾病定位诊断的准则,病变空间分布局灶性：所有症状和体征是有一个局灶性病变引起的。多灶性：单一病灶不能解释所有的症