精神病学7.AIDP

广东药学院附属第一医院神经内科苏全喜,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,又称Guillain-Barr综合征(GBS)：吉兰巴雷综合征；格林巴利综合征病变部位：运动神经根、感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润为主要病理改变的自身免疫性疾病年发病率为0.61.9/10万，男略多于女；1625岁，4560岁为两个高峰,概述,与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复常腹泻停止后发生AIDP,AIDP确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因,发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟机制(molecularmimicry),神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病,临床表现,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,2.肢体感觉障碍,3.脑神经麻痹,4.自主神经紊乱症状,四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,Landry上升性麻痹,数日内自下肢上肢对称性瘫痪，可累及脑神经,腱反射减低&消失,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2.肢体感觉障碍,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3.脑神经麻痹,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,李春岩中国工程院院士河北医科大学第二医院神经内科,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(2)Miller-Fisher综合征,(3)脑神经型,常见双侧面瘫其次是球麻痹,本病特征性表现(病后23周)蛋白增高而细胞数正常（第1周CSF正常）少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表周围神经近端&神经根损害),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasmaexchange,PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,治疗,副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗,无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇(corticosteroids),有争议，通常认为无效,并有不良反应,呼吸肌麻痹是AIDP的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量,2.辅助呼吸,呼吸浅快心动过速出汗多口唇、指甲由红变白或紫绀以上症状给氧不能纠正血气分析氧分压小于70mmHg合并IX、X对颅神经麻痹,气管插管或气管切开的指征,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3.对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞,加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,保持床单平整&勤翻身,预防褥疮,及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗&步态训练,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,疼痛-镇痛药试用卡马西平&阿米替林,及早识别处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetin