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文档简介
广东药学院附属第一医院神经内科洪铭范,绪论,Introduction,是研究神经系统(CNS、PNS)疾病及骨骼肌疾病的病因&发病机制、病理、临床表现、诊断&鉴别诊断、治疗、预后&预防的一门临床医学,神经病学(Neurology),精神病学(Psychiatry),是研究精神障碍的病因、发病机制、临床表现、疾病的发展规律、治疗、预防及康复等的一门临床医学,疾病的复杂性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性,神经病学的特点,神经疾病诊断三步骤全面地收集临床资料:采集详尽的病史、细致的神经系统检查,必要的辅助检查。定位诊断:用神经解剖学及生理学知识对临床及相关资料进行分析,确定病变的部位病因诊断或定性诊断:根据起病方式、疾病进展过程、个人史、家族史及临床资料,分析筛选可能病因,确定病变的性质,神经系统疾病定位诊断,中枢性(脑、脊髓):大脑半球、基底节、脑干、小脑、脊髓,周围性(周围神经或肌肉):颅神经、脊神经(神经根、神经丛、周围神经)、肌肉、神经肌肉接头,神经系统疾病定位诊断准则,1.首先应明确神经系统病损的水平:中枢性(脑、脊髓),周围性(周围神经或肌肉),其他系统疾病并发症2.其次要明确病变空间分布:局灶性、多灶性(播散性)、弥漫性、系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则4.病人的首发症状常具有定位价值:可提示病变的主要部位,有时也可指示病变的性质。,神经系统疾病定性诊断,1.血管性疾病2.感染性疾病3.脱髓鞘疾病4.神经变性病5.外伤6.肿瘤7.遗传性疾病8.营养及代谢障碍9.中毒及环境相关性疾病10.产伤与发育异常11.系统性疾病伴神经系统损害,腰穿及CSF检查,神经影像学,神经电生理,EEGEMGNCVVEPBAEPSEP,压力动力学检查常规生化CSF-IgG指数OB细胞学特异性抗体,头颅脊柱X线平片脊髓造影CTMRIMRADSA,神经系统疾病辅助检查方法,SPECT&PET,经颅多普勒(TCD),肌肉神经脑组织活体组织检查,免疫学&病毒学检测,放射性核素检查,颅内血流动力学,MBPAChR囊虫Ab(HSV)PCR检测,神经系统疾病辅助检查方法,神经系统疾病的常见症状SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases,意识障碍(DisordersofConsciousness),指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身、周围环境感知及理解能力可通过语言躯体运动和行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1.脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem),2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,意识障碍程度,意识障碍-临床分类,(1)嗜睡(somnolence),(2)昏睡(stupor),(3)昏迷(coma),患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人,意识障碍程度,(1)嗜睡(somnolence),意识障碍-临床分类,较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡,意识障碍程度,(2)昏睡(stupor),意识障碍-临床分类,患者起病状态症状和体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷,意识障碍程度,(3)昏迷(coma),意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒,意识障碍-临床分类,表2-1意识障碍的分级及鉴别要点,意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛),2.意识范围的狭窄,(1)急性意识模糊(acuteconfusionstate),意识障碍-临床分类,意识模糊由轻而重又分为:(1)朦胧:意识轻度障碍,意识范围缩小,常有定向力障碍;(2)错乱:胡言乱语,循衣摸床,撮空理线,伴定向力障碍。,定向力自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或伤人行为急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态-慢性酒中毒,(2)谵妄状态(deliriumstate)-较前者严重,意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(comavigil),无意识睁眼闭眼咀嚼、吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态(上肢屈曲、下肢强直),病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1)去皮层综合征(decorticatesyndrome),意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(comavigil),对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳、呼吸节律不规则多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akineticmutism),脑干上部或丘脑网状激活系统,意识障碍-临床分类,鉴别-闭锁综合征(locked-insyndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束、皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别,失语Aphasia,失语症(Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是:口语理解、表达(听说)文字理解、表达(读写)口语表达包括复述和命名,脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写,无精神障碍严重认知障碍视听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪及共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,病变:优势半球Broca区(额下回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,Broca失语(Brocaaphasia,BA),口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音和语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好复述命名阅读和书写障碍,病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语答非所问,与理解一致的复述听写障碍讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常,Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA),病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1.外侧裂周围失语综合征,特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conductiveaphasia,CA),口语清晰,自发语言听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难,失语症临床表现,2.经皮质性失语,特点复述较其它语言功能不成比例地好,TCMA非流利型口语语言启动和扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部,病变部位不同临床表现不同,TCSA流利型错语和模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭区,失语症临床表现,MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶,表2-2经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症临床表现,3.完全性(混合性)失语,所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写,表现哑刻板性语言(吗吧哒等),病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区,失语症临床特点,病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4.命名性失语,表2-2临床常见的失语症临床特点伴随症状及病变部位,失语症临床表现,二、眩晕(Vertigo),眩晕Vertgo,患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路(图2-11),眩晕-概念&解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因,1.系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,1.系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍,1.1周围性眩晕,前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等,1.2中枢性眩晕,系统性眩晕鉴别表2-5,眩晕-临床分类&表现,病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质&小脑前庭代表区,见于椎基底动脉供血不全小脑脑干&第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫痫等,表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类&表现,病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血血液病心功能不全感染中毒&神经功能失调等,2.非系统性眩晕,特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心呕吐无眼震,眩晕-临床分类&表现,瘫痪Paralysis,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21),瘫痪-解剖学基础,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8),1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis),瘫痪-分类&临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类&临床表现,定位诊断-上运动神经元瘫痪,1.皮质运动区:局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫2.皮质下白质(放射冠):对侧单瘫;对侧不均等性偏瘫,定位诊断-上运动神经元瘫痪,3.内囊:运动纤维最集中,损害出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫、舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,定位诊断-上运动神经元瘫痪,4.脑干:交叉性瘫痪:病灶同侧颅神经瘫痪,对侧肢体及病变水平以下颅神经上运动神经元瘫痪Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经、面神经瘫,对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫,定位诊断-上运动神经元瘫痪,5.脊髓:半切损害:病灶侧痉挛性瘫痪横贯性损害:受损平面以下痉挛性截瘫或四肢瘫,受损节段可出现下运动神经元瘫痪(颈膨大,腰膨大),定位诊断-下运动神经元瘫痪,1.前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍2.前根:瘫痪呈节段性分布,可伴根痛和节段性感觉障碍3.神经丛:单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍4.周围神经:瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴相应区域感觉及自主神经功能障碍,躯体感觉障碍DisordersofSomaticSensation,感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,一般感觉浅感觉(痛温触觉)来自皮肤粘膜深感觉(运动觉位置觉&震动觉)来自肌肉肌腱骨膜&关节皮质感觉(复合感觉:实体觉图形觉两点辨别觉定位觉重量觉)特殊感觉-视听嗅味,感觉-概念,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,感觉障碍-解剖学基础,颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19,完全性感觉缺失(e.g,polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20),步态异常,步态异常-分类&临床特征,1.皮质脊髓束病变,可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,剪刀步态,偏瘫步态,步态异常-分类&临床特征,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状,2.失用步态,3.小步态(marchepetitpas),步态异常-分类&临床特征,额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作,4.锥体外系病变,步态异常-分类&临床特征,慌张步态,扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,5.小脑性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),共济失调步态,6.醉酒步态,步态异常-分类&临床特征,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃小脑性共济失调始终为阔基底,7.感觉性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性MS脊髓
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