神经系统常见综合征

神经学第六版1.福斯特-肯尼迪综合征：额叶肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可能有同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，而外侧乳头水肿被称为福斯特-肯尼迪综合征。(P7)2.格斯特曼综合征：古兹曼综合征。它是由优势半球角回受损引起的。主要表现为：不能计算(计算障碍)、手指失认症、左右辨别(左右失认症)、不能书写(书写困难)，有时伴有阅读障碍。(P7)3.帕瑞瑙综合征：帕瑞瑙综合征。也被称为丘脑上综合征、中脑应对综合征或视上性麻痹综合征。眼球垂直方向的运动障碍，由丘脑上损害(主要是松果体肿瘤压迫中脑四分体)、向上凝视麻痹和瞳孔光反射消失(上丘损害)引起；神经性耳聋(下丘损伤)；小脑共济失调(合并手臂损伤)。症状大多是双侧的。(P13，37)4.瓦伦堡综合征，也称为延髓背外侧综合征。常见原因是小脑下后动脉、椎基底动脉或延髓外侧动脉缺血性损伤。表现为：1 .眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤(前庭核损伤)；2.病变侧软腭和咽肌麻痹，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭下垂和咽反射消失(疑核、舌咽和迷走神经损伤)；3.病灶侧共济失调(索损伤)；4.霍纳综合征(交感神经下行纤维损伤)；5.交叉偏瘫感觉障碍，即同侧疼痛、热感觉丧失(三叉神经脊束和脊髓核受损)、对侧偏瘫疼痛、热感觉丧失或丧失(脊髓丘脑外侧束受损)。(P15)5.霍纳综合征：霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是一种由眼睛交感神经中枢收缩和破坏引起的综合征，导致瞳孔收缩、眼球内陷、上睑下垂和患侧无汗。根据损伤的部位可分为中枢性损伤、节前性损伤和节后性损伤。(P15)6.德杰琳综合征：内侧延髓综合征。主要表现为：1 .脊椎束损伤导致对侧肢体痉挛瘫痪。2.内侧丘损伤导致对侧上肢、下肢和躯干的本体感觉和细微触觉障碍。3.舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，舌尖伸向患侧。(P15)7.米勒德-古布勒综合征，桥腹外侧综合征。病变位于脑桥的腹外侧部分，靠近延髓，并损伤展神经、面神经、锥体束、脊髓束和内侧丘。具体表现如下：1 .同侧周围性面瘫是由同侧外展神经麻痹引起的，同侧眼球外展受限是由面神经核损伤引起的；2.锥体束损伤导致对侧中枢性偏瘫；3.双侧偏瘫可能由于丘脑束和内侧丘的损伤而发生。更常见于小脑下前动脉梗塞。(P15)8.福维尔综合征，腹内侧脑桥综合征。病变扩散至脑桥内侧，损伤外展神经、面神经、脑桥侧视中心、内侧纵束和锥体束。具体表现如下：1 .病灶外侧展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损伤导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损伤导致对侧中枢性偏瘫；3.脑桥的侧视中心和内侧纵束受损，导致双侧向病灶凝视。更常见于桥旁正中动脉梗塞。(P15)9.雷蒙德塞斯顿综合征：柠檬-塞斯顿综合征、脑桥发育不全综合征、涉及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中足和下足、脊髓丘脑外侧束和内侧丘的病变，见于小脑上动脉或小脑下前动脉闭塞，也称为小脑上动脉综合征。表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损伤)；(2)受累眼球不能延伸(展神经损伤)；患侧肌麻痹(面神经核损伤)；(4)双眼固定失败(脑桥外侧中央和内侧纵束损伤)；交叉感觉障碍，即同侧疼痛和温度感觉障碍(脊髓三叉神经束损伤)和对侧疼痛和温度感觉障碍(外侧脊髓丘脑束损伤)；对侧部分触觉、位置感和振动感减少或丧失(内侧丘损伤)；患侧霍纳征(交感神经下行纤维损伤)；侧偏共济失调(小脑中足、小脑下足和脊髓小脑前束损伤)。(P15)10.库欣综合征：桥小脑角综合征，(1)病变部位：桥小脑角。(2)常见原因：听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤。(3)累及脑神经：、，有时伴有、。(4)临床表现：持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡障碍；患侧周围性面瘫；面部感觉丧失、疼痛、同侧角膜反射减少和消失；可观察到颅高压、同侧小脑共济失调、对侧偏瘫、偏瘫和偏瘫症状，以及、受累症状。(P16，338)锁定综合症：锁定综合症。传出状态是由脑桥底部的损伤引起的。主要见于脑干的血管病变主要是由基底动脉桥的双侧分支闭塞引起的，导致桥的双侧基底部分梗塞。患者大脑半球和脑干皮层的网状激活系统没有损伤，因此意识保持清晰，对语言的理解无障碍。由于保留了动眼神经和滑车神经的功能，患者可以通过上下眼动与周围环境建立联系。然而，由于脑桥的基础部分的损伤，双侧皮质脑干束和皮质脊髓束被阻断，外展核下方的运动传出功能丧失，并且患者的特征为不能说话、水平眼运动障碍、双侧面瘫、舌、咽、关节和吞咽运动障碍、不能转动颈部和耸肩、四肢瘫痪和双侧病理反射。因此，尽管意识是清晰的，但它经常被误认为是昏迷，因为身体不能移动和说话。脑电图中正常或轻微的慢波有助于将其与真正的意识障碍区分开来。(P16，71)12.韦伯综合症：韦伯综合症。指的是一种特殊的综合征，其中动眼神经麻痹和半身不遂因中脑腹侧(即大脑脚内侧)的损伤而同时发生，损伤同侧的动眼神经和位于足底中部3/5处的锥体束。也被称为动眼神经麻痹。表现：同侧动眼神经麻痹(上睑下垂、眼外肌麻痹、眼球向上、内收和向下运动麻痹、瞳孔扩大、光反射消失)和对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹和上下肢麻痹)。这是最常见的中脑病变综合征，主要见于小脑幕疝。特别是由颞叶肿瘤或血肿引起的钩疝；它也见于中脑、脑、足和足底的病灶，如肿瘤、炎症和外伤。另一个原因是颅底动脉瘤，因为动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间通过，并且平行于后交通动脉向前，因此在这组动脉上出现的动脉瘤经常会导致动眼神经麻痹。(P16)13.贝内迪克综合征：贝内迪克综合征，红核综合征。由基底肋间支阻塞引起的中脑被盖腹内侧部分的损伤14.布朗斯卡德综合征：布朗斯卡德综合征，脊髓半切综合征。指由脊髓内外部压迫和病理变化引起的脊髓损伤，导致损伤平面以下同侧肢体运动神经元麻痹、深度感觉丧失、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍、对侧肢体疼痛和温度感觉丧失以及双侧触觉保持。临床综合征主要发生在颈椎。因为来自后角细胞的纤维首先在同一侧上升2-3个节段，然后通过白质的前连合交叉到对侧，形成外侧脊髓丘脑束，所以对侧疼痛和温度感觉功能障碍的水平低于脊髓损伤节段。(P23)15.基底动脉尖综合征。基底动脉的尖端分为两对动脉，即大脑后动脉和小脑上动脉。供血区包括中脑、丘脑、小脑上、颞叶内侧和枕叶。临床表现包括眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍，伴有记忆丧失、对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现脑足幻觉。(P28，178)16.脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉综合征，也称为脊髓前动脉综合征、贝克综合征、戴维森综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。脊髓前动脉供应2/3的脊髓腹侧，易发生缺血性病变，尤其是在胸中段和胸下段。在病变平面相应部分的神经源性疼痛，表现为突然发作，在几小时到几天内发展到高峰。出现病变平面以下的肢体瘫痪、病变下方的疼痛、温度感觉丧失、位置振动感觉(游离感觉障碍)和直肠膀胱功能障碍。(P29，329)17.脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉综合征。脊髓后动脉闭塞，供应脊髓的后1/3。症状包括急性根性疼痛、深度感觉障碍和损伤水平以下的感觉共济失调、疼痛温度感觉和肌肉力量的相对保持、以及膀胱和直肠功能的无受累或轻度损伤。(P29，329)18.中央脊髓动脉综合征：中央脊髓动脉综合征。脊髓缺血性疾病的特征是在相应损伤水平的下运动神经元麻痹、低张力、肌萎缩，大多数没有脊椎束损伤和感觉障碍。(P30，329)19.内侧纵束综合征：内侧纵束综合征，也称为核间眼肌麻痹。内侧纵束是连接脑干各核的重要神经纤维束，使眼球运动的各核相互连接，从而完成眼的精细协调运动，同时使眼球运动的各核与前庭核和部分颈髓神经等其他核相互连接。内侧纵束病变主要包括3种临床类型： (1)眼肌间前核麻痹：损伤部位位于中脑外展核和动眼神经核之间上行的内侧纵束纤维。主要表现为双眼向对侧凝视时，患侧眼球不能回缩，对侧眼球外展正常，伴有单眼震颤。(2)后核间眼肌麻痹：的损伤部位位于脑桥下和延髓之间，影响降内侧纵束纤维的功能，即副外展核和外展核之间的内侧纵束损伤。主要表现为当眼睛固定在同一侧时，受影响的眼球不能伸展，而对侧眼球内收正常。(3)参见“20”(P36)了解一个半综合征：的详细信息20.一个半综合征在一个脑桥的被盖部分的病变引起脑桥的侧视中心和由对侧穿过的内侧纵束的受累，导致病变的同侧眼球不能内收和外展，对侧眼球不能内收但能外展，并且眼震发生在外亭。(P37)21.艾迪综合征：艾迪综合征。也称为瞳孔僵硬。大部分发生在中年女性，表现为一侧瞳孔扩大，直接和间接光反射及调节反射异常，伴有腱反射减弱或消失(尤其是膝关节和跟腱反射)、节段性无汗和直立性低血压等。病因和发病机制仍不清楚。所谓异常瞳孔反射是指病变瞳孔的光反射在正常光线下消失，但在黑暗中强光持续照射时瞳孔会缓慢收缩，在光线停止后瞳孔会缓慢扩张。调节反射也很慢。一般方法不会使瞳孔缩小，但当患者长时间注视附近的物体后，瞳孔会慢慢缩小并小于正常侧，停止注视后会慢慢恢复。(P40)22.亨特综合征：也称为膝状神经节综合征。它是由疱疹病毒感染面神经膝状神经节引起的一组特殊症状，主要表现为同侧周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、泪腺和唾液腺分泌障碍(累及鼓膜)、一耳剧烈疼痛、耳疱疹(鼓膜和外耳道)，并伴有听力和平衡障碍。(P43)23.脱皮综合征；脱皮综合征。常见于缺氧性脑病引起的双侧大脑皮质广泛损伤，导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能得以保留。患者的特征是失去意识，维持觉醒-睡眠周期(脑干上行网状激活系统未受损)，无意识地睁开和闭上眼睛，存在光反射和角膜反射，无意识地咀嚼和吞咽，看似清醒，但对外部刺激无意识反应，无自发言语和有目的的动作，上肢屈曲，下肢伸直脱皮质强直姿势，常伴有病理体征。(P70)24.Korsakoff综合征：kosakov综合征，也称为健忘症综合征，是一种由大脑缺乏硫胺素(维生素B1)引起的精神障碍。表现为选择性认知功能障碍，包括近事件遗忘(顺行性遗忘、逆行性遗忘)、时间和空间定向障碍(尤其是时间定向障碍)。显著而持久的记忆广度下降，包括近记忆的极度丧失、时间判断障碍、误解和虚构。它主要由韦尼克脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒和颅脑外伤。(P72)25.经皮质失语症综合征：经皮质失语症综合征，也称为分水岭失语症综合征。这种失语症的共同特征是复述相对保留。病灶位于分水岭区，包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语。(P73)26.外侧裂周围失语综合征。共同的特点是口语复述困难。病变位于优势半球外侧裂附近。包括布罗卡失语症、感觉失语症(韦尼克失语症)和传导性失语症。(P73)托洛沙-亨特综合征：托洛沙-亨特综合征，也称为“疼痛性眼肌麻痹”。这是一种发生在海绵窦和眶上裂的特发性炎症。它是一组可以缓解和复发侧颅神经、和中的一个或两个，导致眼肌麻痹并伴有眶痛的症状。它是由疼痛引起的整个眼肌的麻痹。其中大部分是由病毒感染引起的眶上裂炎症。疼痛是由三叉神经受累引起的。皮质类固醇疗法有特殊效果。除海绵窦结构外，未发现全身症状和病变。(P163)28.克劳德综合征。下红核综合征，也称为中脑震颤综合征。血栓形成、外伤、肿瘤等引起的中脑背侧病变，涉及红核和动眼神经、小脑连接臂。临床表现为动眼神经麻痹、复视和斜视。小脑共济失调、震颤和对侧肢体肌张力障碍。(P178)29.红核丘脑综合征。指丘脑穿动脉闭塞，累及丘脑腹外侧核，损害红核齿状核之间的纤维联系。表现包括受影响一侧的小脑共济失调、对侧的感觉障碍、有意震颤、短暂的舞蹈样运动和手足徐动。(P178)30.丘脑综合症：丘脑综合症。它是由丘脑膝状动脉阻塞引起的。表现包括截瘫、深度感觉障碍、感觉过敏、自发性疼痛、共济失调、手痉挛和对侧肢体舞蹈病。有些患者并发自主神经和内分泌功能障碍、视觉障碍、对光和精神症状反应迟钝或消失(表情迟钝、动作迟缓、语言迟缓、注意力不集中、精神发育迟滞等)。)。(P178)31.构音障碍-笨