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文档简介

鼻型NK/T细胞淋巴瘤,1,淋巴瘤是起源于淋巴网状内皮细胞的恶性肿瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkinslymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinslymphoma，NHL）。,2,鼻型NK/T细胞淋巴瘤,鼻NK/T细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤是鼻腔、鼻窦最常见的两种NHL亚型东南亚及拉丁美洲最为常见患病人群多为成年男性（男、女发病率之比约为31）,3,1969年提出恶性肉芽肿的概念1978年WHO提出中线恶网的定义1994年欧美改良分类将其命名为血管中心性淋巴瘤1997年WHO提出结外NK/T细胞淋巴瘤的概念；2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO恶性淋巴瘤的新分类2005年WHO和EORTC对淋巴瘤分类中，结外鼻腔NKT细胞淋巴瘤归属于成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤，沿用至今,4,临床表现,发病初期可能表现为非特异性的鼻炎或鼻窦炎症状鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毁损等表现。眼球突出、复视、头痛、颅神经麻痹等症状晚期EN-NK/T-NT常播散至结外部位，如胃肠道、乳腺、肝、肾、睾丸和前列腺。最后可能死于恶病质、出血、脑膜炎或交叉感染。全身症状不典型，可有发热、寒颤、夜间盗汗及体重减轻等。,5,体格检查,早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲，鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬等。病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，致广泛骨质破坏，鼻内镜检查常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔坏死、穿孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外形改变及面部损毁等。,6,影像学,7,8,病理学特征,为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。免疫表型显示为NK/T细胞来源：CD56+、cyCD3+，无TCR基因重排，细胞毒性蛋白TIA-1+或颗粒酶B+、穿孔素+，B细胞抗原（如CD20）和髓细胞抗原阴性EBVmRNA阳性,9,AnnArbor分期系统,期病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。期横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(S)、结外器官局限受累(E)，或脾与局限性结外器官受累(SE)。期一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属期,10,治疗及预后,NK/T细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性程度高，病情发展迅速I、期鼻型NK
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