痴呆的诊断和鉴别诊断

痴呆的诊断和鉴别诊断,协和医院神经科李红戈,年龄相关的认知功能减退,记忆和信息处理速率减慢学习能力下降，找词困难非进行性，不影响ADLs.与额叶功能障碍有关所有记忆力减退患者都要小心评价，不能简单地归结为“老年”,轻度认知功能障碍,介于正常老年与痴呆的中间期有认知功能障碍但不严重尚不影响ADLs可能为痴呆前期发展为AD的风险增加 (12% per year vs 1-2% for matched controls).AD 的治疗可能减慢进展速度需随访,痴呆,多项进行性认知功能下降和行为衰退: 记忆 语言 空间视觉 抽象思维 判断力 情绪与个性（人格）影响社会和职业功能 (ADLs).排除谵妄状态,痴呆：鉴别诊断,皮质变性性 AD 额颞叶性痴呆血管性 多发性大血管梗塞 单支血管梗塞 腔隙性脑梗塞 Binswanger病 CADASIL,帕金森相关痴呆： Parkinson病 Lewy小体痴呆 进行性核上性麻痹 多系统萎缩感染相关痴呆 沅蛋白疾病 神经梅毒 AIDS痴呆 慢性脑膜炎(TB, 真菌) Lyme病, 病毒性脑炎,中毒性、代谢性脑病 药物诱发痴呆 酒精中毒性痴呆 重金属中毒 Vit B12, 叶酸缺乏 Cushing, Addison病 甲状腺功能亢进、减退 肝肾功能不全 副肿瘤综合征 (边缘叶脑炎),自身免疫/炎症 Bechet氏病 多发性硬化 SLE 颞动脉炎/其它CNS脉管炎外伤性痴呆 闭合性脑外伤 慢性硬膜下血肿 拳击手痴呆其它 正颅压性脑积水 海马硬化 CNS肿瘤,Alzheimer病,起病隐袭，进展缓慢 临床特征： 语言障碍 (早期): 命名性/流利性失语/感觉性失语/理解力下降 近事记忆障碍/学习困难 失用 失认 失读 行为异常 (可发生于认知障碍之前) 妄想/幻觉 50% 自知力缺乏,血管性痴呆,血管损伤导致的痴呆痴呆的第二大病因 (10-20%).诊断依据: 卒中伴发认知功能缺损 症状突发、阶梯样进展 神经系统阳性体征 影像学梗塞灶临床表现取决于梗塞部位,MID与AD鉴别,额颞叶性痴呆,Pick氏病.主要表现为行为改变（早期）: 兴奋、冲动、淡漠、社会功能丧失语言障碍: 重复语言、模仿语言社交、行为、语言缺陷与记忆障碍不成比例神经影像：额叶萎缩 SPECT: 额颞叶低灌注 (早期征象).,帕金森相关痴呆,帕金森病痴呆: 合并PD40%, 运动障碍1年后认知功能减退 记忆减退 语言完好Lewy 小体痴呆: 认知功能波动 幻视突出 认知功能受损与帕金森综合征并存 安定类治疗行为异常有严重副反应进行性核上行麻痹多系统萎缩血管性帕金森综合征皮质纹状体变性,“可逆性” 痴呆,抑郁药物源性 (镇痛药, 抗胆碱药, 精神药, 镇静药).酒精源性 (中毒, 戒断)代谢性疾病: 甲状腺疾病 B12 缺乏 低钠, 高钙 肝肾功能不全感染: AIDS, 梅毒, 慢性脑膜炎 CJD: 罕见，迅速进展，预后差，痴呆，运动障碍，癫痫CNS肿瘤NPH: 三联征：步态异常，尿失禁，认知障碍,抑郁,成人最常见的 “可逆性” 痴呆抑郁与认知缺损密切相关: 成人抑郁发展为痴呆风险增高 痴呆患者常见情感淡漠、睡眠障碍等类似抑郁症状 “抑郁性假性痴呆” 两者在心境和认知方面均缺乏自知力 无可靠检测手段区分 抗抑郁治疗，随访，评价其改善,谵妄,与全身疾病、感染、中毒和代谢疾病相关的急性意识障碍状态特征: 神志不清 认知改变 迅速发生、症状波动痴呆患者发生谵妄风险增大谵妄与痴呆可能并存,痴呆的诊断步骤,并非所有记忆减退患者都有痴呆Step 1: 确定是否确有认知功能损害Step 2: 注意认知功能损害的伴随症状Step 3: 确定痴呆的病因,Step 1:Is there cognitive impairment?,完整的痴呆评定 40 min.初诊: 病史 体检 药物史 必要的实验室检查随诊安排: 精神状态检查/认知功能评定 完整的神经系统检查 实验室检查复查 必要的影像学检查,I. 病史: 病史采集：患者和家属 自述的记忆力下降与今后的痴呆进展并无相关性 家属、同事报告的记忆力下降更能反映目前及将来的痴呆进展状况 病史重点: 认知损害 行为异常 功能损害,A.认知损害: 时间, 特征, 进展模式 与发病时间相关的生活事件 学习能力、对新事物的回忆B.行为异常 最为引人注目的症状 记忆障碍有时被忽略 妄想、幻觉、心境异常 人格改变 (兴奋, 易激惹、易怒、激动、焦虑)C.功能障碍 评价患者的社会功能和基本功能 了解患者以前的能力 使用标准的量表 (Instrumental ADL Scale),II. 药物史III. 家族史和社会经历IV. 体检: 神经系统检查: 局灶神经系统体征 帕金森体征: 齿轮样强直、震颤 步态 眼球运动,V. 精神状态检查: 意识水平、定向力、注意力、语言、近事和远事记忆、空间视觉、情绪/人格 标准量表 (MMSE, etc). 不同量表的敏感性和特异性取决于不同人群 与教育和文化有关 有益于痴呆诊断 有益于随访评定,Mini Mental Status Examination, 最为常用于临床 最大30分 评分24 支持痴呆 (sens 87%/spec 82%). 对轻症患者不敏感,VI. 神经心理学测试 有利于区分 age-related vs MCI vs dementia. 有利于 “灰色” 患者判断: MMSE scores 20-25 功能障碍在 MMSE评定项目以外 MMSE评分低，功能障碍轻 确定/排除 “假性痴呆” 帮助缩小痴呆鉴别诊断范围,Step 2:Problems presenting as memory loss, 正常老龄 MCI 抑郁 谵妄 卒中 运动迟缓 意志缺乏 癫痫 白天思睡过度 遗忘综合征,Step 3:What is the nature of the dementingdisorder?, AD: 60-80% Vascular “multi-infarct” dementia: 10-20% Parkinsons disease and related dementias: 5% Frontotemporal degeneration Potentially reversible causes: Medication induced Alcohol related Metabolic disorders Depression NPH Remember: Dementia frequently has multiple causes.,Laboratory testing: 血常规 电解质 B12, 叶酸 TSH BUN/Cr LFTs HIV, ESR, 毒物, 重金属, 药物: 必要时 腰穿: 55y, 迅速进展,免疫抑制,少见的痴呆: High CSF protein 14-3-3 96sens/99spec for C-J disease. High CSF tau and low Amyloid1-42 proteins. EEG 基因检测ApoE4: 有