胆红素PPT精选文档

1,黄疸原因待查,主讲人：林松,2,正常胆红素代谢,肝脏对非结合性胆红素的摄取、结合与排泄功能：非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素。结合胆红素呈水溶性，可经肾小球滤过而从尿中排出，故尿中胆红素定性试验可呈阳性。结合胆红素经毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆管、肝总管、胆总管，经十二指肠乳头排入十二指肠。,80%85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。从血红蛋白分解来的胆红素称之为非结合胆红素;非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合，形成非结合胆红素白蛋白复合物，再经血循环运输至肝脏。非结合胆红素不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不含有非结合胆红素,3,肝肠循环,结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收，而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原，尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外，也称粪胆素；小部分尿胆原被回肠和结肠黏膜吸收，经门静脉血流回到肝内，在回到肝内的尿胆原中，有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素，又随胆汁排入肠道内，这一过程称为“胆红素的肠肝循环”。有小部分未能转变为结合胆红素，而是经体循环由肾脏排出体外，正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6.8mol。尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性(正常胆红素代谢)。,4,正常胆红素代谢图解,Textinhere,5,黄疸分类,此外，还有肝细胞有某些先天性缺陷，不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。,肝前性黄疸/溶血性黄疸：,肝源性黄疸,肝后性黄疸,由于红细胞破坏增加，胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。,肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。,肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻，影响胆红素的排泄，导致梗阻性（阻塞性）黄疸。,6,常见疾病,先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。,后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。,.肝细胞性黄疸各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。,阻塞性黄疸根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆阻塞两类。,A,B,C,D,7,黄疸的临床分类,先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。,高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。,Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与型)、新生儿生理性黄疸等。,胆红素生成过多,胆红素摄取障碍,胆红素结合障碍,非结合胆红素增高为主,8,黄疸的临床分类,胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁,肝内胆管结石、华支睾吸虫病,肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸,肝外胆管阻塞,肝内胆管阻塞,肝内胆汁淤积,结合胆红素增高为主,9,看得见的黄疸,当血清胆红素浓度为17.134.2umol/L(12mg/dl)时，而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/L(2mg/dl)时则为显性黄疸。,10,小儿黄疸,生理性黄疸由于新生儿的胆红素代谢特点，即出生后胆红素的生成过多而代谢和排泄能力低下，致使血液中的胆红素水平升高，约50%60%的足月儿和80%的早产儿出现暂时性的、轻度的黄疸过程，称为生理性黄疸。其特点为：足月儿生理性黄疸多于生后23天出现，45天达高峰，黄疸程度轻重不一，轻者仅限于面颈部，重者可延及躯干、四肢，粪便色黄，尿色不黄，一般无不适症状，也可有轻度嗜睡或纳差，黄疸持续710天消退；早产儿多于生后35天出现黄疸，57天达高峰。早产儿由于血浆白蛋白偏低，肝脏代谢功能更不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到24周。,11,小儿黄疸,病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时需考虑为病理性黄疸：黄疸出现早：生后24小时内出现；程度重：足月儿血清胆红素浓度220.6mol/L（5mg/dl）；黄疸持续时间较长，超过24周，或进行性加重或退而复现。,12,孕妇黄疸,列举几种常见的妊娠期黄疸性疾病：一、先兆子痫毒血症：发生在孕妇妊娠20周以后，先兆子痫只是在疾病进展时才累及肝脏。先兆子痫可有ALT升高，除非合并DIC，黄疽少见。肝组织正常，或有出血性坏死，但无炎症。二、妊娠期肝内淤胆症：以全身上下瘙痒、淤胆的生化改变为特征。发生于妊娠中、末期，先有皮肤瘙痒，继而出现黄疸，直接胆红素为主。血清胆固醇、胆酸、ALP和GT升高，而ALT正常或轻度升高。瘙痒和黄疸常在分娩后2周内消失，再次妊娠再次发作。三、妊娠急性脂肪肝：罕见的致死性疾病，常发生在妊娠后期，好转的病例可完全恢复，再次妊娠时罕见再发。起病急剧，常有上腹部剧痛、淀粉酶增高、类似急性胰腺炎。常有重度黄疸，血清胆红素增高，而尿胆红素阴性。20%40%的病例伴有先兆子痈。重症病人实验室检查可有肝衰竭、急性肾功衰竭或弥漫性血管内凝血(DIC)的表现。肝脏B型超声检查呈脂肪肝波形。如果携带乙肝病毒的孕妇发生这种情况，因HBsAg(+)易被误诊为暴发性乙型肝炎。,13,肝功化验单阅读共享,一）血清酶测定丙氨酸氨酶（ALT，曾称为谷丙氨酶GPT）是反映肝细胞功能的最常用指标。急性肝炎时ALT明显升高，AST/ALT常小于1，黄疸出现后ALT开始下降。慢性肝炎和肝硬化时ALT轻度或中度升高或反复异常，AST/ALT常大于1，比值越高，则预后愈差。天冬氨酸转氨酶（AST，曾称为谷草转氨酶GOT）：此酶在心肌含量最高，依次为肝、骨骼肌、肾、胰。在肝病时血清AST升高，与肝病严重程度呈正相关。当病变持久且较严重时，线粒体中AST释放入血流，其值可明显升高。急性肝炎时如果AST持续在高水平，有转为慢性肝炎的可能。,14,肝功指标,乳酸脱氢酶（LDH）：肝病时可显着升高，但肌病时亦可升高，须配合临床加以鉴别。Y谷氨酰胎酶（YGT）：肝炎和肝癌患者可显着升高，在胆管阻塞的情况下更明显，YGT活性变化与肝病病理改变有良好的一致性。胆碱酯酶：由肝细胞合成，其活性降低提示肝细胞已有较明显损伤，其值愈低，提示病情愈重。碱性磷酸酶（ALP或AKP）：正常人血清中ALT主要来源于肝和骨组织，ALP测定主要用于肝病和骨病的临床诊断。当肝内或肝外胆汁排泄受阻时，组织表达的ALP不能排出体而回流入血，导致血清ALP活性升高。,15,肝功指标,胆红素：急性或慢性黄疸型肝炎时血清胆红素升高，活动性肝硬化亦可升高且消退缓慢，重型肝炎常超过171vmol/L。一般情况下，肝损程度与胆红素含量呈正