肝硬化87665PPT课件

.,肝硬化CirrhosisofLiver,.,HepaticCirrhosis,SmallnodulesLargenodules,.,提要,.,正常肝细胞正常肝结构正常肝循环,汇管区及肝胞膜纤维结缔组织增生,破坏,病因,增生,肝功能损伤,假小叶形成,门脉高压,.,ChronicHepatitisCirrhosis,.,分类Classification,.,病因分类(EtiologyClassification)病毒性主要由乙型、丙型、丁型肝炎引起,.,病因分类(EtiologyClassification)酒精性长期大量酗酒,.,病因分类(EtiologyClassification)血吸虫性血吸虫卵沉积于汇管区,.,病因分类(EtiologyClassification)中毒性长期反复接触化学毒物及药物,瘢痕肝马铃薯肝,.,病因分类(EtiologyClassification)胆汁性肝内及肝外胆管梗阻持续存在(三月以上时),.,病因分类(EtiologyClassification)淤血性各种心脏病及肝静脉阻塞,瘀血肝Budd-ChiariSyndrome,.,病因分类(EtiologyClassification)营养不良性长期缺乏蛋白质、维生素(B、E)及抗脂肪肝因子,.,病因分类(EtiologyClassification)代谢性肝豆状核变性血色病(WilsonsDisease)(Hemochromatosis),.,病因分类(EtiologyClassification)感染中毒性慢性特异性或非特异性肠感染,.,病因分类(EtiologyClassification)隐原性发病原因一时难以肯定,.,病理分类(PathologicalClassification),小结节性结节大小相仿，直径一般在0.3-0.5CM，最大不超过1.0CM，纤维隔较细，假小叶大小也较一致。,.,病理分类(PathologicalClassification),大结节性结节较大,大小不均，直径一般在1.0-3.0CM，最大可达3.0-5.0CM，纤维隔宽窄不一，假小叶大小不等。,.,病理分类(PathologicalClassification)混合性大小结节混合存在。,.,病理分类(PathologicalClassification)不完全分隔性纤维隔显著,且向小叶内伸展,但肝小叶并不完全被分隔。,.,病理Pathology,.,门脉高压形成机理(PathogenesisofPortalHypertention)肝小叶破坏肝窦破坏、减少肝内血流通道减少。,.,门脉高压形成机理(PathogenesisofPortalHypertention)肝小叶破坏肝窦破坏、减少肝内血流通道减少。肝内纤维组织增生、假小叶形成肝静脉分支受压、扭曲、闭塞肝窦内血液流出受阻。,.,门脉高压形成机理(PathogenesisofPortalHypertention)肝小叶破坏肝窦破坏、减少肝内血流通道减少。肝内纤维组织增生、假小叶形成肝静脉分支受压、扭曲、闭塞肝窦内血液流出受阻。汇管区纤维组织增生门静脉分支受压窦前阻塞。,.,门脉高压形成机理(PathogenesisofPortalHypertention)肝小叶破坏肝窦破坏、减少肝内血流通道减少。肝内纤维组织增生、假小叶形成肝静脉分支受压、扭曲、闭塞肝窦内血液流出受阻。汇管区纤维组织增生门静脉分支受压窦前阻塞。肝小叶中央静脉透明硬化、闭塞、窦周纤维化肝窦阻塞门静脉回流受阻。,.,门脉高压形成机理(PathogenesisofPortalHypertention)肝小叶破坏肝窦破坏、减少肝内血流通道减少。肝内纤维组织增生、假小叶形成肝静脉分支受压、扭曲、闭塞肝窦内血液流出受阻。汇管区纤维组织增生门静脉分支受压窦前阻塞。肝小叶中央静脉透明硬化、闭塞、窦周纤维化肝窦阻塞门静脉回流受阻。肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支。,.,门脉高压形成机理(PathogenesisofPortalHypertention)肝小叶破坏肝窦破坏、减少肝内血流通道减少。肝内纤维组织增生、假小叶形成肝静脉分支受压、扭曲、闭塞肝窦内血液流出受阻。汇管区纤维组织增生门静脉分支受压窦前阻塞。肝小叶中央静脉透明硬化、闭塞、窦周纤维化肝窦阻塞门静脉回流受阻。肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支。肝内与肝外门静脉血栓形成。,.,病理生理Pathophysiology,.,白蛋白合成减少水肿、腹水。凝血物质合成减少凝血酶原,第、因子及纤维蛋白原缺乏出血倾向。尿素合成障碍血氨增多肝昏迷。,蛋白代谢障碍,.,肝糖原合成障碍糖原储存不足低血糖。丙酮酸、乳酸积聚肝昏迷。,糖代谢障碍,.,脂肪代谢障碍,肝对血脂调节作用减弱高脂血症脂肪肝。,.,维生素代谢障碍,维生素的储存与代谢维生素缺乏。,.,激素代谢障碍,雌激素男性乳腺发育,女性月经紊乱、不孕；皮肤毛细血管扩张、蜘蛛痣及肝掌。,.,激素代谢障碍,肝脏灭活功能抗利尿激素及醛固酮水钠储留。胰岛素低血糖。胰高血糖素高血糖。,.,激素代谢障碍,肾上腺皮质激素减退皮质激素抑制促黑色素激素作用促黑色素激素黑色素增加、皮肤色素沉着。,.,激素代谢障碍,甲状腺素T4转变为T3血中结合T4、T3,游离T4、T3反T3甲状腺功能减低。,.,临床表现ClinicPresentation,.,肝功能减退的表现,全身症状疲倦乏力,精神不振,体重下降。消化道症状食欲下降伴恶心、呕吐、腹胀、腹泄。肝脏早期肿大,表面光滑,中等硬度；晚期缩小坚硬,表面呈结节状。,.,肝功能减退的表现,血液系统鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、月经过多、贫血,白细胞及血小板减少。皮肤表现黄疸蜘蛛痣肝掌毛细血管扩张、白指甲肝病面容,.,肝功能减退的表现,营养不良消瘦、贫血、维生素缺乏、皮肤粗糙、夜盲、口角炎，浮肿。生殖系统女性:月经紊乱。男性:性欲减退,乳房发育。泌尿系统少尿、水肿。代谢紊乱高血糖、低血糖，甲状腺功能减低。,.,门脉高压表现,脾肿大可达脐下,晚期有脾亢,出现三少。侧支循环开放食管下段和胃底静脉曲张上消化道出血腹壁和脐静脉曲张，痔核形成便血。腹水(Ascites),.,腹水形成机理门静脉压力增高,超过2.94KPa(300mmH2O)。低白蛋白血症,白蛋白低于25-30g/L。肝淋巴液生成过多,超过胸导管输送能力。继发性醛固酮增多钠重吸收增加。抗利尿激素分泌增多水重吸收增加。有效血循环容量不足肾血流量减少排钠和排水减少。,.,临床分期,代偿期症状较轻,缺乏特异性。可有乏力,食欲不振等消化道症状。肝轻度肿大,脾轻、中度肿大。肝功能检查结果正常或轻度异常。,.,临床分期,失代常期肝功能不良门脉高压:侧枝循环建立与开放脾亢腹水,.,评价肝病严重程度的Child-Pugh标准分级项目ABC肝性脑病无轻度昏迷腹水无容易控制难治性血胆红素(mol/L)51血白蛋白(g/L)3528-3518,.,并发症(Complication),上消化道出血最常见的并发症，表现为食管胃底静脉曲张破裂出血,.,并发症(Complication),感染常见肺炎、胆道感染、自发性腹膜炎和结核性腹膜炎。,.,并发症(Complication),肝性脑病最严重的并发症和最常见的死亡原因。,.,并发症(Complication),原发性肝癌肝脏迅速增大,持续疼痛,表面肿块和血性腹水。,.,并发症(Complication),肝肾综合征(功能性肾衰竭)发生机理：循环血容量，交感N兴奋性，肾皮质血管收缩肾血流量及肾小球滤过率肾素血管紧张素醛固酮系统激活,.,并发症(Complication),内毒素血症,.,并发症(Complication),水盐及酸碱平衡紊乱低钠,低钾低氯血症与代谢性碱中毒大量腹水腹内压肾静脉压,.,辅助检查,.,血常规红细胞轻重不等减少白细胞,血小板减少(脾亢时)尿常规尿胆原,胆红素增加尿蛋白增加肝功能T.BIL，D.BIL增加ALT,AST增加MAO增加ALP正常、增加(淤胆时)ALB减少A/G倒置-GT增加凝血酶原时间延长胆固醇酯减少血氨正常,增加,.,腹水检查一般为漏出液,感染时呈渗出液或介于漏出液与渗出液之间。,.,型超声波检查肝体积缩小,肝实质光点增加,回声增强;门静脉增宽,脾肿大。,.,食管吞钡检查食管及胃底静脉曲张。内镜检查(Endoscopy)直视观察静脉曲张的长度(L)、颜色(C)、程度(F)、炎症(E)；明确出血的病因和部位。,.,放射性核素检查(Radionuclidescanning)胶体198金作肝扫描,99m得和113m铟作脾扫描。,.,CT、MRI和选择性肝动脉造影术(Selectiveangiography)早期鉴别肝硬化与肝癌。,.,肝穿刺活检确诊肝硬化,了解肝硬化的程度。,.,腹腔镜检查(Laparoscopy)直视观察肝表面,并可进行肝穿刺活检。,.,ChronicHepatitis,.,TapeBMagnifying,HepaticCirrhosis,TapeCMagnifying,WuhanXieheHospital,.,诊断和鉴别诊断,.,诊断依据有引起肝硬化的病史有肝功能不良的表现有门静脉高压的表现肝质地坚硬表面结节肝功能检查阳性改变肝脏活检发现假小叶,.,腹水的鉴别结核性腹膜炎腹腔癌性腹水缩窄性心包炎慢性肾炎肾病巨大卵巢囊肿,.,上消化道出血的鉴别消化性溃疡出血性胃炎胃及食管癌胆道出血,.,治疗(Therapeutics),.,一般治疗休息饮食高热量，高蛋白，低脂肪，易消化饮食为宜。血氨升高，肝性脑病限制或禁食蛋白质；腹水限制水、盐摄入；食道静脉曲张避免刺激性及硬的食物。维生素适当补充维生素B1、B2、C、B6、菸酸、叶酸、B12、A、D及K等。,.,药物治疗支持治疗静脉给予高糖、VitC、胰岛素、氯化钾和肌苷，维持水盐，酸碱平衡。护肝治疗肝太乐、益肝灵、肌苷、ATP等、肾上腺糖皮质激素。抗纤维化治疗糖皮质激素，D-青酶胺(D-PA)，秋水仙碱，单胺氧化酶抑制剂，木瓜蛋白酶，脯氨酸类似物等。,.,腹水的治疗限制水、钠的摄入水的摄入1000ml/日，氯化钠1.2g/日。增加水、钠的排出利尿剂的应用，导泄，腹腔穿刺放水。提高血浆胶体渗透压输白蛋白、血浆及新鲜血。腹水浓缩回输清除水、钠,补充蛋白质,增加有效血容量。腹腔颈静脉分流单向阀门硅胶管腹腔颈内静脉胸导管颈内静脉分流术,.,不同利尿剂的作用部位利尿剂作用部位作用及对离子的影响双氢克尿塞近端肾小管抑制Na+回吸收,排Na+，排K+安体舒通近端肾小管抑制Na+K+交换,排Na+保留K+氨苯喋啶近端肾小管抗醛固酮,排Na+、Cl-,保留K+速尿近端肾小管抑制Na+回吸收,排Na+、K+、Cl-利尿酸钠近端肾小管同上甘露醇肾小球及肾小管在肾小管形成高渗透压而利尿,.,上消道出血的治疗休息,禁食,生命体征监测三腔二囊管压迫止血药物止血药物用法垂体后叶素20mg加入200ml液体20分钟滴完硝普钠1u