川崎病最新版本

在2020/6/3，川崎病(Kawasakid disease)的新华医院皮肤科，川崎病，又称皮肤、粘膜和淋巴结综合征，多见于儿童，多见于4岁以下婴幼儿，多见于男童，发病季节为4月至9月。2020/6/3，根据病原学-感染理论，溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌可以从儿童的咽部、淋巴结和血液中分离。大约30%的儿童对溶血性链球菌多糖抗体呈阳性，因此推测其与链球菌感染有关。其他学者认为该病与病毒或立克次氏体感染有关，但仍有待进一步证实。2020/6/3，病因-过敏理论。川崎认为这种疾病可能是宿主对感染因子的异常过敏反应。荧光抗体检查还发现患者心肌、肾动脉壁和淋巴结小动脉内膜有IgG沉积，提示血管免疫复合物的沉积与疾病的发生有关。2020/6/3，病因-其他，洗涤剂过敏，汞中毒，2020/6/3，临床表现发热：所有病例均有发热，其特征为：1)高热，39 40；2)持久性，范围从1到2周；3)抗生素治疗无效；4)同时出现烦躁、兴奋、抽搐、嗜睡、虚弱等症状。2020/6/3，临床表现，皮疹：皮疹发生在发病后3-4天，其特征为：1)皮疹类型不同，但无水疱、糜烂和结痂；2)卡介苗接种部位的充血和发红可能很明显；3)向心分布，主要分布在面部、躯干和四肢近端。4)淡入约一周；5)不痒。2020/6/3，临床表现、手足变化：这种疾病的特征之一，这有助于诊断。特征：1)弥漫性、非凹陷性手足硬结，导致手不愿握物，脚不愿站立；2)早期儿童的手掌和脚底是红色和品红色或深紫色；3)指甲与皮肤交界处的膜状脱落；4)指甲横向凹槽，也称为川崎凹槽，在恢复期间在指甲表面发现。2020/6/3，临床表现、口腔变化：发病后2-3天，口唇明显充血，呈鲜红色或深红色，随后干燥、皲裂。口腔、舌和咽粘膜弥漫性充血，但无溃疡和伪膜形成。2020/6/3，临床表现、结膜改变：发病后3-11天双眼出现结膜充血，但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。2020/6/3，临床表现，颈部淋巴结肿大：见于急性期，位于颈部一侧或两侧，直径1.5厘米以上，活跃，触痛，不化脓。半个月后就会消退。2020/6/3，主要原因是：心脏增大、心音低而钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马。EKG可能有相应的变化，如心肌炎、心包炎和心肌梗死。心脏病成为猝死的主要原因。尸检有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。2020/6/3，临床表现，其他：一些儿童有胃肠道症状，关节痛，咳嗽，脑膜刺激等。2020/6/3，实验室检查显示，白细胞显著增加，达到1万至2万以上。原子核向左移动，有毒粒子出现了。血小板增多，红细胞沉降率迅速增加，C反应蛋白大多为阳性，蛋白电泳2球蛋白增加，2020/6/3、病理学，血管炎死亡病例的尸检显示广泛的冠状动脉受累，显示动脉炎、动脉瘤样扩张和血栓形成，2020/6/3，诊断点，发热持续5天以上，抗生素治疗无效；双眼结膜充血；嘴唇干燥、潮红、嘴唇皲裂、杨梅舌、口咽粘膜弥漫性充血；恢复期早期手足巩膜水肿、掌跖红肿、甲床皮肤交界处膜状脱屑；躯干多形性皮疹，无水泡或痂；直径超过1.5厘米的急性非化脓性颈淋巴结肿大。根据日本MLNS研究委员会的标准，如果有超过5个项目符合标准，就可以诊断出这种疾病。2020/6/3，鉴别诊断，猩红热：很容易鉴别严重多形性红斑：虽然该病有发热、皮疹和粘膜损伤，但皮肤和粘膜的疱、糜烂、渗出和结痂是该病的重要特征，而川崎病有干燥的皮肤损伤和无渗出。2020/6/3，鉴别诊断、婴儿类风湿性关节炎：虽然该疾病具有手和脚的肿胀，但是由于短暂的皮疹、严重的关节受累和长病程，很容易与川崎病相鉴别。婴儿型多动脉炎：发病率低，通常在尸检后诊断，而川崎病有其特殊表现，易于鉴别。2020/6/3，治疗原则：抗炎和抗凝药物治疗是预防冠状动脉并发症的关键。2020/6/3，治疗、抗凝：发热期、退热期及2个月后服用阿司匹林30 100毫克/千克/天，剂量为30毫克/千克/天。也可以使用其他抗凝剂，如双嘧达莫、肝素和法华灵。支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。2020/6/3，注意水、电解质平衡等。除非同时使用抗凝剂，否则建议避免使用皮质类固醇或慎用。中医治疗原则：辛凉、清热解