大疱性皮肤病诊治参考幻灯片.ppt

疱疹性皮肤病的临床诊治，1、a、b、c、d、2、疱疹性皮肤病(bullousdermatosis )是以皮肤黏膜发生疱疹为基本损害的皮肤病。 3、第一节天疱疮、天疱疮(pemphigus )是累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病，4、共同特征为： (1)大疱壁薄，易松弛，易破裂，(2)组织病理为棘层松解引起的表皮内水疱，(3)免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状堆积。 血清中存在对桥粒成分的天疱疮抗体。 5、大疱是如何形成的，从20世纪60年代的现代免疫学取得了很大进展，一位医学生Jordon在微生物学家Bentner的指导下，于1965年发表的论文表明，天疱疮患者血清中存在抗棘细胞间物质的自身抗体，即天疱疮抗体6、 1967年他首先发现大疱性类天疱疮患者血清中存在抗基底膜带抗体，7、研究结果表明大疱性皮肤病患者血清中存在自身抗体，确定了该组，从8、80年代开始，大疱性皮肤病的研究从自身抗体转移到自身抗原，进入基因水平的研究，天疱疮抗原就是桥粒芯寻常性天疱疮抗原主要为桥粒芯糖蛋白3(DG3)，落叶性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白1(DG1)。 根据9、天疱疮抗体、角质形成细胞表面抗原、细胞释放纤维素活性物质、纤维素原激活、细胞间结合物分解、表皮棘层细胞松解、发病机制、10、寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、疱疹样天疱疮、教育大纲的要求， 仅介绍了其中5种，以、普通型天疱疮为最常见类型，好发年龄：中年人，儿童少见。 好发部位：口腔、胸背部、颈颈部、严重者可全身发病。 约60%的患者首次损伤口腔黏膜，呈水疱和糜烂。 46个月后出现皮肤损害。 12、皮损特点：外观正常的皮肤发生水疱或水疱，红斑基础上出现浆液性水疱，水疱壁薄，尼氏阳性。 13、大疱松弛易破，形成糜烂面，渗出液多，可部分结痂，二次感染伴有不适气味，未及时有效治疗，皮损扩大，大量体液流失，产生低蛋白血症，并发感染、败血症危及生命，14、治疗，1、一般治疗，高维生素全身衰竭者应给予适量血浆白蛋白、少量输血或血浆。 15、2、糖皮质激素美国皮肤组织病理学家Lever和1958年首先用于天疱疮的治疗，是治疗该病的首要药物，主要作用是抑制天疱疮抗体的产生。 诊断确立后，应用及时，开始量充分，应尽快控制病情。16、用量：主要取决于天疱疮类型、皮损范围、有无黏膜损伤、天疱疮抗体滴度。 一般来说，普通型、增殖型用量大，落叶型和红斑型用量较少。 用泼尼松龙计算的话，给皮肤损伤面积不足体表面积10%的轻症患者3040mg/d，给皮肤损伤面积占体表面积30%左右的患者6080mg/d，给皮肤损伤面积占体表面积50%以上的重症患者80100mg/d。 对于18、泛发性寻常性天疱疮患者，每天口服大量激素(100200mg/d泼尼松龙)困难时，相应量的氢化可的松、甲基泼尼松、地塞米松、19、给药后可以很好地观察病情的变化。 如果35天后出现新水疱，立即增加量的1/31/2，直至新水疱不再出现，且原来的皮疹开始消失，维持12周，逐渐减量，20，冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，对糖皮质激素的常规治疗无反应用甲泼尼松龙每天静滴1g，35天后服用泼尼松龙40mg/d。21，3，免疫抑制剂主要作为糖皮质激素联合用药，可以提高疗效，减少大量激素的副作用。 雷公藤多糖苷，可选择3060mg/d的硫唑嘌呤23mg/kg.d，口服，22， 环磷酰胺12mg/kg.d，口服或24mg/kg静脉给药，隔日1次，合计量6-8g为疗程环磷酰胺冲击治疗：812mg/kg.d连续2天，每周1次，总量不超过150mg/kg，23， 甲氨蝶呤1025mg，每周1次环孢素58mg/kg.d，2次口服，病情改善后改为23mg/kg.d，应用持续12年免疫抑制药物，应密切注意胃肠反应、骨髓抑制、肝肾功能异常等副作用。 24、4、大剂量激素治疗与免疫抑制联合治疗无法控制的患者。 血浆置换疗法：可迅速降低患者血清中抗体水平，每次33.5升，每周3次，连续2周。 但在停止治疗后，出现了反跳现象。 25、大剂量球蛋白冲击疗法：加速自身抗体的降解代谢，安全性高。 但存在两个缺点： (1)价格高，国外疗价每疗程12000美元，每月重复应用一次(2)失去疗效。 骨髓干细胞移植治疗重症天疱疮成功，26，5，抗感染治疗：天疱疮合并细菌、真菌感染相当常见，特别是细菌感染是天疱疮患者死亡的主要原因之一，必须选择足够量的有效抗生素。27、6、局部治疗应积极给予有效的护理，对受害者应给予暴露疗法。 1 :用1:8000高猛酸钾溶液冲洗创面，合并感染者选择有效的抗生素软膏。 口腔粘膜糜烂者，可用甘草水或多贝液的10%漱口，涂抹赤霉素或碘甘油2.5%。 28，预后： 20世纪50年代(无口服糖皮质激素)，本病2年、5年死亡率分别为50%、100%，衰弱，电解质和蛋白质丧失，脓毒血症是死亡的原因。 目前死亡率为5%-10%，免疫抑制治疗的并发症几乎是唯一的死亡原因。 29、第二节大疱性类天疱疮、大疱性类天疱疮(bullouspemphigoid，BP )是自免疫性表皮下大疱病1953年美国着名皮肤病理学家Lever教授首次提出大疱性类天疱疮的概念。 30，病因及发病机制，大疱性类天疱疮也是自身免疫疾病。 患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，免疫电镜显示该抗体与基底膜带的透明板结合，31、32、临床表现，好发年龄： 50岁以上的中老年人。 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟，约10%35%病例出现口腔黏膜障碍。 33、皮损特点：外观正常皮肤上或红斑处可发生水疱或大疱，水疱壁厚，紧张，呈半球状，直径约12cm。 尼特阴性。 34，有患者为风团样，湿疹皮炎样，浮肿性红斑，35，组织病理和免疫病理，表皮下水疱是本病的特征，水疱腔内有嗜酸性粒细胞。 真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润，36，免疫病理显示基底膜沉积有IgG和(或) C3。 皮肤间接免疫荧光检查中，IgG型基底膜显示自身抗体结合表皮侧。 37、诊断、1、皮肤出现壁厚、不易破裂的张力性大疱。 2、组织病理为表皮下大疱。 3 .免疫病理表明基底膜沉积有IgG和(或) C3。 皮肤间免疫荧光检查检测与表皮侧IgG型基底膜结合的自身抗体，38，治疗，1，糖皮质激素在中等量的泼尼松龙0.751.25mg/kg.d下有效。 2、免疫抑制剂单独应用有效，可与糖皮质激素联用，39，3，氨基苯砜可口服0.10.15g/d，单独应用也可与激素联用。4、四环素1.52.0g/d或米诺环素0.1g/d，40，5，支持疗法对症状严重的病例应适当补充营养，必要时应注意少量输血、血浆、白蛋白、水电解质的平衡，加强护理，防止感染，41，6， 外用治疗要注意创面清洁，用1:50001:8000的高强酸钾溶液或清热解毒中药