小儿心力衰竭的治疗进展.ppt

小儿心力衰竭的治疗进展,心力衰竭定义,心力衰竭是指在有适量静脉回流的情况下，由于心肌舒张或/和收缩功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种临床综合征。,一、病因,继发于心血管疾病继发于肺部疾病继发于肾脏疾病其他疾病,二、发病机理,心衰的基本血流动力学改变是心排出量的减低。心排出量决定于下述四种因素：心肌收缩力前负荷后负荷心率、心律,三、病理生理,神经体液机制心脏扩大心肌肥厚,四、临床表现,心功能不全表现:心动过速心脏增大奔马律脉搏无力多汗乏力生长发育落后,四、临床表现,左心衰竭表现:烦躁不安、苍白无力、四肢湿冷频繁干咳、气促、端坐呼吸、泡沫痰左室奔马律哮鸣音、湿罗音紫绀肺间质水肿、心脏增大,四、临床表现,右心衰竭表现:肝脏肿大颈静脉怒张右室奔马律皮下水肿,四、临床表现,全心衰竭表现:同时存在左、右心衰竭的表现,五、心衰分类,按发病的急缓急性心衰、慢性心衰按发生心衰的部位左侧心衰、右侧心衰、双侧心衰按心排血量多少高排血量型、低排血量型按舒缩时相不同收缩功能不全、舒张功能不全、收缩舒张功能不全按心衰时血流动力学变化前向性心衰、后向性心衰、双向性心衰,六、辅助检查,X线检查心电图超声心动图实验室检查,六、辅助检查,X线检查可见心影增大（C/T0.5）；左心衰时可见肺静脉淤血、肺水肿征；可见心包积液、胸腔积液。,六、辅助检查,心电图ST-T改变心律失常（以室性早搏常见）左室肥厚束支传导阻滞病理性Q波,六、辅助检查,超声心动图心脏收缩功能指标EF、SF、CI、STI心脏舒张功能指标E/A比值、IRT综合反映心室收缩及舒张功能指标Tei指数,六、辅助检查,实验室检查常规检查血常规、血生化、心酶谱、肌钙蛋白激素水平监测甲状腺功能肾素、心钠素、白细胞介素6和脑利钠肽,七、诊断,诊断标准1985年4月中华医学会儿科学会心血管学组在青岛开会，制订了小儿心力衰竭的诊断治疗方案(试行)，现仍沿用。,七、诊断,心功能分级（纽约心脏病学会）临床根据症状和活动能力，将心功能分为4级：级：体力活动不受限制；级：体力活动轻度受限；级：体力活动明显受限；级：完全丧失体力活动能力。,七、诊断,婴儿不会行走，需根据临床表现、活动能力、吸吮能力、食欲及心衰体征和体重改变来判断心衰的轻重。（Ross评分）,八、心衰治疗,一般治疗病因及合并症的治疗药物治疗非药物治疗,.一般治疗,卧床休息：取半坐卧位，烦躁不安者应用镇静剂。Luminal、Valium、水合氯醛咪唑安定60200ug/kg/h(首剂0.10.2mg/kgiv)吗啡1015ug/kg/h(首剂0.10.2mg/kgH)芬太尼1020ug/kg/h(呼吸机),.一般治疗,环境：室内空气新鲜室温2526新生儿置暖箱（3132）环境湿度70减少患儿热量消耗,.一般治疗,饮食：限制水、钠入液量6070ml/kg/d，保持血容量保证热量70Kcal/kg/d进食易消化食物，少量多餐难进食者，插胃管,.一般治疗,呼吸管理：保持呼吸道通畅温湿化面罩给氧必要时机械通气,.一般治疗,纠正酸碱失衡及水、电解质紊乱防治低血糖纠正贫血,.病因及合并症的治疗,大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、心力衰竭，控制感染后，尽快根治先心病；高血压和肺动脉高压所导致的心力衰竭，需要及时治疗病因；心力衰竭合并心律失常、心源性休克时，需及时纠正。,.药物治疗,洋地黄类药物利尿剂受体激动剂磷酸二酯酶抑制剂血管扩张剂血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)受体阻滞剂心肌营养、保护及时纠正严重的心律失常,洋地黄类药物,作用：加强心肌收缩力减慢窦性频率减慢房室传导缺点：增加心肌耗氧量易诱发心律失常对舒张功能不全者无效,2.利尿剂,安体舒通速尿利尿合剂速尿持续泵入腹膜透析,2.利尿剂,尿量2.53ml/kg/h最为合适尿量1ml/kg/h为少尿注意保持适当的血容量,3.受体激动剂,受体激动剂-RCAMP加强心肌收缩力,3.受体激动剂,缺点：剂量HR、BP、氧耗如-R作用差,3.受体激动剂,多巴胺510ug/kg/min(10ug/kg/min)多巴酚丁胺25ug/kg/min异丙基肾上腺素0.010.05ug/kg/min肾上腺素0.010.05ug/kg/min,4.磷酸二酯酶抑制剂,氨力农（Amrinone）米力农（Milrinone）CAMP加强心肌收缩力,4.磷酸二酯酶抑制剂,1978年发现1985年用于成人1990年使用，因有死亡报道1995年用于新生儿心脏手术后，效果满意2001年在美国大范围、多例数研究(小儿),4.磷酸二酯酶抑制剂,美国多中心研究结果（2003年）：心肌收缩力、CI、心肌耗氧不、后负荷、改善心功能；负荷用药时，可使BP；小儿副作用明显比成人少。,4.磷酸二酯酶抑制剂,副作用(文献报道)：成人：室性心律失常、BP、头痛。小儿：波士顿儿童医院无一例有副作用脓毒败血症无一例有副作用新华医院CICU室早6.4%Pt9.1%,4.磷酸二酯酶抑制剂,氨力农负荷量0.51.0mg/kgiv(3060分钟)，维持量510ug/kg/min(5ug/kg/min)米力农负荷量2575ug/kgiv(3060分钟)，维持量0.250.75ug/kg/min(0.5ug/kg/min),5.血管扩张剂,血管扩张剂小血管平滑肌阻滞受体小血管扩张,5.血管扩张剂,血管扩张剂的选择：肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用小静脉扩张药；心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药；心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用既扩张小动脉也扩张小静脉的药物。,5.血管扩张剂,硝普钠：作用于血管平滑肌；扩张小动脉和小静脉；减轻心脏的前、后负荷；增加心输出量。适用：急性左心衰竭和肺水肿。用法：0.53ug/kg/min维持。,5.血管扩张剂,硝酸苷油：作用于血管平滑肌；扩张小静脉为主；减轻心脏前负荷；扩张冠状动脉，增加心脏供血。用法：0.53ug/kg/min维持。,5.血管扩张剂,酚妥拉明：阻滞1和2受体；扩张小动脉为主；减轻心脏后负荷；用法：15ug/kg/min维持。,6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),ACEI血管紧张素外周血管扩张醛固酮的分泌减轻前后负荷水钠潴留心脏前负荷ACEI减少心衰时心律失常发生,6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),卡托普利(captopril)：为短效ACEI用法0.51mg/kg/d分3次口服注意监测血压,6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),依那普利(enalapril)：为长效ACEI用法0.050.2mg/kg/次，1次/日注意监测血压,6.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),苯那普利(Benazepril)：为长效ACEI用法0.10.3mg/kg/次，1次/日注意监测血压,7.血管紧张素受体拮抗剂(ARB),可以阻断来自不同途径血管紧张素的作用，用于患儿对ACEI不耐受或效果不佳者。常用药有洛沙坦、缬沙坦，效应与ACEI相似。可选择应用，亦可与ACEI同时使用。洛沙坦剂量为12mg/（kg.d），1次/日。缬沙坦尚无儿科用药经验。,8.受体阻滞剂,具有负性肌力作用并非治疗心衰的常规药物原则上选用于慢性、稳定性的心衰患儿以及舒张功能差的患儿,8.受体阻滞剂,受体阻滞剂治疗心衰的机制可能是：使下调的受体上调；降低外周血管和左室流出道的阻力；改善心室的舒张和充盈功能；降低心肌的耗氧量；抗心律失常作用。,8.受体阻滞剂,心衰交感神经活性小血管收缩、儿茶酚胺活性心肌1受体密度下调心肌收缩功能进一步,8.受体阻滞剂,受体阻滞剂交感神经活性防止心肌1受体过多暴露于儿茶酚胺下心肌1受体密度恢复正常改善心肌收缩力,8.受体阻滞剂,适应症：慢性、稳定性的心力衰竭患儿(扩张型心肌病、心内膜弹力纤维症、肥厚型心肌病等)；心功能分级为、级（EF40%）的患儿，心功能级的患儿应慎用。,8.受体阻滞剂,禁忌症：急性心衰或慢性心衰急性恶化期；低血压、心动过缓和房室传导阻滞；合并支气管哮喘的心力衰竭患儿。,8.受体阻滞剂,使用用法：在前述抗心衰药物治疗的保护下，加用-受体阻滞剂；目前有卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔三种药物用于治疗心力衰竭；强调从小剂量开始应用，逐渐缓慢地增加剂量，每周调整一次剂量，长期维持使用，一般维持年，至心功能正常，心脏缩小接近正常为止。,8.受体阻滞剂,卡维地洛初始剂量0.1mg/（kg.d），分两次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/（kg.d）,最大耐受量为0.30.8mg/（kg.d）；美托洛尔初始剂量0.20.5mg/（kg.d），分两次口服，每周递增1次，每次增加0.5mg/（kg.d），最大耐受量为2mg/（kg.d）；比索洛尔在儿科应用比较少，使用剂量有待进一步探索。,9.心肌营养、保护,心力衰竭时伴有明显的能量代谢异常，给予心肌营养和保护可以促进心肌细胞的能量代谢，从而改善心肌的收缩舒张能力。,9.心肌营养、保护,护心通(磷酸肌酸钠)是参与细胞能量代谢的重要物质之一，对心肌细胞膜有保护作用，并能促进心肌微循环。一般连续使用35天，病情重者可用710天。婴儿：护心通0.5+5%GS10mlivdripq12h或护心通1.0+5%GS20mlivdripqd；年长儿：护心通1.0+5%GS20mlivdripq12h。,9.心肌营养、保护,果糖二磷酸钠（FDP）是细胞内糖代谢的中间产物，能促进细胞内糖酵解过程，提供能量，此外，尚可稳定细胞膜。剂量为100200mg/(kg.d)，FDP静脉滴注时对血管刺激性较大，婴幼儿常因疼痛而引起哭闹，加重心脏负担，宜使用口服制剂，如果糖口服液、胶囊或片剂。,9.心肌营养、保护,其他维生素C辅酶Q10辅酶AATP,及时纠正严重的心律失常,如发生严重的心律失常时须及时纠正，要注意因低氧、酸中毒、电解质失衡或药物所致的心律失常。,及时纠正严重的心律失常,心衰合并心律失常的药物治疗原则：非持续性心律失常可不用抗心律失常药；持续性心律失常，应使用相应的抗心律失常药；类和类抗心律失常药不宜使用；类抗心律失常药不影响心功能，可以使用；度房室传导阻滞需安装起搏器；注意因低血压、心肌缺血、低氧、酸中毒、电解质失衡或药物所致的心律失常。,.非药物治疗,心室辅助装置(VAD)膜肺(ECMO)主动脉内气囊反搏(IABP)心脏移植,心室辅助装置(VAD),VAD有单纯左室辅助及双室辅助装置，种类很多，其作用原理是利用机械装置暂时取代功能严重障碍的心室功能(数周至数月)，以维持正常或接近正常的心脏泵血功能，使可逆性心力衰竭患者得到逆转，不可逆性心力衰竭患者有机会过渡到心脏移植。,膜肺(ECMO),应用指征基本与VAD相似，但ECMO更适用于估计短期应用后能恢复的患儿，适用于除心功能不全外，还有因肺部疾病显著缺氧者。ECMO具有心肺双重支持，能有效的减少右心室前负荷及克服肺动脉高压，因此对右心功能的作用是肯定的，同时在有效的左心室减压下亦有双心室辅助作用。ECMO操作较复杂，需外周插管。,主动脉内气囊反搏(IABP),IABP的主动脉内气囊在收缩期前萎陷，在舒张期又膨胀，因