视神经脊髓炎.ppt

1、视神经脊柱炎optcneuromyelitis，2、optcneuromyelitis是脱髓鞘病变局限于视神经和脊髓，并有复发缓解倾向的多发性硬化的临床亚型，也称Devic病，发生急性或亚急性，同时或前后发生视神经和脊柱炎性障碍。 3、一、EtiologyandPathology、Etiology与MS同样不完全明确，认为与病毒感染、免疫反应、遗传素质和环境因素有关的东方人视神经脊柱炎的发病率高于西方人。 Pathology病变仅限于视神经、视交叉及脊髓，较少波及视束的视神经损伤表现为视乳头炎和球后视神经炎的脊髓损害仅次于胸段、首段，病变在几个波及主要表现程度不同的白质中脱髓鞘发生变化，血管周围炎性细胞浸润，星状胶质细胞增殖4，2，ClinicalManifestation，好发年龄： 2040岁，女性多急性或亚急性发病，生病前有上呼吸道或肠道感染史的80%患者首先出现视力障碍，几天至几年间无脊髓症状，5，2，ClinicalManifestation 视神经损伤表现为急性或亚急性发病的单眼或双眼视力损伤的Visualdisturbance，所有患者均有影响眼睛、周围或深部的疼痛，疼痛后12天视力模糊，1周内进展性恶化，失去不同程度的视力。 多为球后视神经炎retrobulbaropteritis、视神经乳头炎Opticpapillitis，视力障碍多数在数周或数月后部分或全部恢复，常常保留很少永久失明的原发性或继发性视神经萎缩opticatrophy，6、2 在ClinicalManifestation、脊髓损伤发生于急性或亚急性的横断性脊柱炎transversemyelitis或上升性脊柱炎ascendingmyelitis中，经常出现lherimittessign。 约30%40%的患者有缓解、复发的过程，视神经和脊髓症状可以反复发生。 疲劳和感染可能是复发的诱因。 7，3，LaboratoryExamination，CSF :压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，蛋白轻度增高，糖和氯化物正常。 EvokedPotential:VEP异常最多的MRI :脊髓可见条索状长度T1、T1、长度T2的异常信号，病灶多沿脊髓长轴行走，急性期可加强。 的双曲馀弦值。 8、4、诊断为急性或亚急性发作，具有视神经和脊髓同时或前后的症状和征象，对视神经脊髓炎的诊断，在一种症状发生的情况下，应分别与单纯神经炎和单纯脊髓炎相区别，在这种情况下，应进行相应的诱发电位和MRI检查，另一种9，5，Treatment，甲基泼尼松龙冲击治疗； 注意并发症如泌尿系感染、肺部感染pulmonaryinfection、压疮decubitalulcer等的防治。 10、急性播散性脑脊髓炎，acutedisseminatedencephalomyeliis，11、ADEM是以脑和脊髓分散、多发脱髓鞘病灶为病理特征的急性脱髓鞘疾病。 12、ADEM、病因，感染后脑脊髓炎postinfectiousencephalomyeliis (pie ) :感染性疾病(特别是发疹性疾病)发生的麻疹measles、水痘varicella、风疹、流行性腮腺炎epidemicparotitis， 流感病毒influenza等疫苗接种后，脑脊髓炎postvaccinalencephalomyeliis (pve ) :狂犬病疫苗rabiesvaccine、天花疫苗copoxcovaccine、百日咳疫苗pertussisvaccine， 流感疫苗alorbat等常见接种后特发性急性播散性脑脊髓炎：无明显诱因的急性出血性白质脑炎acutehemorrhagicleukoencephalitis :发病急剧，病情危险，病理变化表现为中枢神经系统的大白质坏死、出血，上气目前，该类疾病是由感染、疫苗接种、药物或自身抗原诱发的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，被认为不是病毒的直接感染。实验性相变反应性脑脊髓炎(EAE，动物接种无菌性脑组织和佐剂形成的急性过敏性脑脊髓炎的动物模型)与PIE、PVE有相同的病理变化：进一步证实了小静脉周围细胞浸润和脱髓鞘性变化、ADEM和免疫的关系，通过髓鞘碱性蛋白对CNS的t细胞14、ADEM、Pathology病变范围广，分布于脑、脊髓甚至周围神经的灰质和白质均有影响，以白质脱髓鞘为主。 脑病灶好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、丘脑下部、半球白质和侧脑室周围的脊髓病灶好发于腰段和上骶段腹外侧的病灶大小为0.11mm，多包围小静脉和中等大小的静脉，轴索和神经元相对完全保持炎症反应明显，血管周围的淋巴严重情况下，白质内可见片状出血、坏死，有融合倾向，15、ADEM、ClinicalManifestation多数病例感染或疫苗接种后12周急性发病的临床表现与受影响部位有关，脑、脊髓、 脑膜受到广泛影响的实质性障碍可以表现为意识障碍、精神症状、癫痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自主运动、共济失调等，16、ADEM、脊髓障碍时出现运动、感觉及自律神经功能障碍，多发生在少数出现上升性脊柱炎表现的脑膜，可以表现为头痛、呕吐、 出现脑膜刺激症的急性出血性白质脑炎多发于青年，发病，生病前有上呼吸道感染史，首次以头痛、高热、精神障碍为症状，病情迅速达到高峰，出现进行性深刻意识障碍、抽搐，多在23天内死于呼吸衰竭。 17、ADEM、LaboratoryExaminationCSF :清，应激脑细胞数轻度增加，以淋巴细胞和单核细胞为主，蛋白由轻度到中度增加，主要为IgG、OB ()。 弥漫性慢波增加； 高振幅波多影像学检查： CTSCAN :白质内多灶性斑块或大片状低密度区，多双侧对称，一般不增强的MRI :长度T1或短T1，长度T2的信号变化，边缘波状，边界清晰。 18、ADEM、diagnosisdifferentialdiagnosis预防接种后及感染后发生的脑脊髓损伤，一般诊断并不困难。 只有脑症状的ADEM需要与急性脑膜炎、病毒性脑炎鉴别的MS进行认证。 19、ADEM、Treatment甲基泼尼松龙冲击治疗。 20、炎症性脱髓鞘病，21、定义、免疫介导的以髓鞘脱失为主的神经系统炎症性障碍，主要表现为指中枢神经系统单一局限性病变的明显占位性病变，临床上常遇到称为炎症性假瘤的炎症性脱髓鞘病，多经影像学检查发现诊断，但分类困难。 22、特点是，随着年龄的增长，呈急性或亚急性发病的临床表现主要是依赖于病变发生部位的炎性脱髓鞘病，少数多发。 急性或亚急性单发者常表现出明显的占位效应，病灶大者可引起高颅压。 病灶主要见于基底节、丘脑、小脑、中脑、桥脑、延髓、脊髓。 23、特点、