儿童肝脏原发肿瘤性病变 课件

儿童肝脏原发肿瘤性病变苏欢欢,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶性肿瘤多见，发病率为良性肿瘤的2倍左右，仅次于Wilms瘤和神经母细胞瘤，居儿童腹部肿瘤第三位。,肝母细胞瘤肝细胞癌血管内皮瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤淋巴瘤FNH,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞。好发于婴幼儿,3岁以前占90%,5岁以上少见。主要以无痛性上腹肿块就诊，偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。,90%的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高。（鉴别：肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等）,Ps：正常胎儿出生时的血液中AFP可达100g/ml，后逐渐降低，3月末可降至0.05g/ml。,镜下肝母细胞瘤可分为：上皮型：胎儿型、胚胎型、巨梁型、未分化型;混合性上皮间叶型：非畸胎瘤样、畸胎瘤样。不同的组织类型中胎儿型、混合型预后相对较好,影像学表现：,多为单发，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死50%出现钙化（点条状、块状）为其较为特征性的表现动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高/低于周围肝实质）静脉、延迟期可见弧形强化影，考虑与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔有关,平扫动脉期静脉期,9-month-old，M,肝细胞癌,多大于5岁影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较少见AFP升高，HBsAg阳性,8Y,MAFP:8830ng/ml，腹痛发热2D,婴儿型血管内皮瘤（IHHE）,IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤,约占儿童肝脏肿瘤的12%多见于6个月的婴儿，男:女约为1:2临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并高输出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症（KasabachMerritt综合征）等。,镜下IHHE可分为I型和II型,I型最常见：I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的血管腔结构,血管间可见黏液纤维基质和小胆管；II型血管内皮细胞增生呈乳头状,不形成管腔或管腔结构不清。II型具有潜在恶性,形态表现与血管肉瘤相似。,影像学表现：,常多发，平扫呈低密度;约50%会出现钙化，可坏死及出血。增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化,程度明显高于正常肝实质,与腹主动脉相当；门静脉期肿瘤强化范围扩大,由边缘逐渐向中心部分扩展；延迟期全瘤强化。,2-month-old，F,5-month-old，M,1-month-old，M,3-month-oldM,T1WI,T2WI,+CA,+CV,富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏海绵状血管瘤鉴别:好发年龄IHHE,常单发，大小2cm以下多见，钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘结节状强化,较少表现为环形强化。,鉴别诊断,胚胎性肉瘤（Undifferentiatedembryonalsarcoma）,发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童，612岁好发，临床表现无特异性，恶性度高，AFP正常。,囊性为主实性为主,单房：单一囊腔，壁结节多房：粗细不均分隔,：实性病灶内见多个小囊,影像学表现：,多为囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿瘤生长异常迅速,血供相对不足,坏死囊变区不断扩大,渐成为囊性为主,8岁，F,间叶性错构瘤（HMH）,少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。好发于2岁以下的婴幼儿，男女，无特异性临床表现。多为单发孤立性肿块，出血、钙化少见。,影像学表现：,巨大低密度灶，边界清楚实性到囊实性不同程度囊变，囊壁光整，可见分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可见囊中囊增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化,1Y，M,2Y，M，囊中囊,鉴别诊断：,胚胎性肉瘤：发病年龄较大（26岁），也可表现为囊实性肿物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁较光滑。棘球蚴:牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内、液化坏死区的周围,母囊内可见数量不