炎症性肠病(IBD)的肠外表现.ppt

,炎症性肠病(IBD)的肠外表现,+第三人民医院,IBD的肠外表现,口腔炎-口角炎，口腔不易张开,严重口腔炎及舌炎（口疮aphthae）,口腔炎stomatitis,早期,双腿典型红斑,膝关节炎,IBD的并发症-膝关节畸形,杵状指,坏疽性脓皮病,坏疽性脓皮病-坏疽,有报道336例出现肝损伤，诊断PSC14例（为4%）另一组681例肝损伤，诊断PSC14例（为2.4%）,药物治疗,熊去氧胆酸S腺苷蛋氨酸激素和免疫抑制剂中药,熊去氧胆酸(UDCA),一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成分之一化学结构为3，7二羟5胆烷酸分子式为C24H4O4，分子量为392.6正常情况下，UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3%我国人民在2000年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病,熊去氧胆酸(UDCA),1936年Iwasaki首先描述了UDCA的结构，接着合成并在日本与维生素作为保肝药上市1981年，Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解后来发现UDCA对胆汁淤积性肝脏疾病，如PBC和PSC有疗效慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性肝病和肝移植等有效,Apoptosis,Necrosis,Ursodeoxycholicacid(UDCA)(Ursofalk优思弗),TherapeuticPrinciplesinCholestaticLiverDisease,BileAcids,BileAcids,PaumgartnerandBeuers,ClinLiverDisease2004;8:67.,Years,Bilirubin,(mol/l),Placebo,(n=73),UDCA,(n=73),10,20,30,40,Pouponetal.,NEnglJMed,1991,0,1,2,UDCA能改善PBC患者的胆汁分泌,UDCA延缓早期原发性胆汁性肝硬化组织学的进展,1,治疗开始,2,安慰剂(n=45),UDCA(n=39),组织学分期,Paresetal.,JHepatol2000;32:561,治疗结束,平均3.4年,12,10,8,6,4,2,0,0,0.25,0.50,0.75,1.00,Years,Corpechotetal.,Hepatology2000,95%C.I.,UDCA53例,Placebo50例,UDCA能够抑制早期PBC患者的肝脏纤维化进程(n=103),无严重肝纤维化或肝硬化,Corpechotetal.,Gastroenterology2005;128:300,0.98,0.96,0.91,0.86,0.79,0.77,0.91,0.85,0.93,时间年,存活率%,UDCA对早期(I-II)原发性胆汁性肝硬化的作用,n=162,对照组的存活率(匹配的年龄,性别,随访时间),用UDCA未行肝移植患者的存活率,估计存活率(Mayo积分),UDCA能刺激PSC患者的胆汁分泌,Biliary,Secretion,(mol/kg/h),Stiehletal.,JHepatology1995,Endogenous,BileAcids,Phospholipids,0,5,10,15,p0.05,p0.05,BeforeDuring,UDCA,Befo