常见原发腹膜后肿瘤参考幻灯片.ppt

常见原发腹膜后肿瘤,PRIMARYRETROPERITONEUMTUMOR,1,腹膜后retroperitoneum,前：壁层腹膜后：横筋膜上：横膈下：盆腔缘（pelvicbrim）,2,3,4,5,6,7,原发腹膜后肿瘤,非器官（包括淋巴）源性间充质神经胚胎残余,8,肿瘤特征,间充质mesenchymal1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤malignantfibroushistiocytoma,1、含脂肪2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管,9,神经源性neurogenic1、神经鞘瘤nervesheathtumor2、神经母细胞瘤neuroblastoma、3、节细胞神经瘤ganglioneuroma4、副神经节瘤paraganglioma,1、神经纤维瘤病史，经椎间孔哑铃形生长，骨压迫性改变2、儿童，椎旁，80钙化，香草杏仁酸水平升高3、青年人，脊柱旁，压迫性骨改变4、高血压，香草杏仁酸水平升高，脊柱旁，长T2,10,胚胎残余Embryonicremnants1、畸胎瘤Teratoma2、卵黄囊肿瘤3、肾外wilms瘤,儿童、青年、脂肪,囊肿钙化,11,发育异常1、淋巴管瘤Lymphangioma,长形，单房或多房囊肿，跨越多个解剖间隙,12,脂肪肉瘤Liposarcoma,含脂肪不含脂肪，缺乏特征性,13,14,15,脂肪瘤,LIPOMA,16,17,18,Harmatomaofrenalcapsual,19,Harmatomaofrenalcapsual,20,平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma,多为女性5070岁起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内外完全位于下腔静脉内，静脉膨胀，肿瘤中心坏死液化。,21,LIEOMYOSARCOMA,平滑肌肉瘤,22,23,24,25,26,27,FIBROUMA,28,29,恶性纤维组织细胞肉瘤MalignantFibrousHistocytoma,非钙化肿物，压迫邻近器官移位较少坏死血供较丰富不累及下腔静脉,30,31,32,肿瘤特征,间充质mesenchymai1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤malignantfibroushistiocytoma,1、含脂肪2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管,33,神经鞘瘤NerveSheathTumors,神经纤维瘤病哑铃状病变椎间孔扩大，肋骨压迫,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48,MALIGNANTNERVESHEATHTUMOR,49,50,51,神经母细胞瘤Neuroblastoma,婴幼儿多发于肾上腺髓质少数发生于交感神经链肾上腺外椎旁、骶前、直肠后肿瘤钙化侵犯椎管,52,53,PARAGANGLIOMA,PHEOCHROMACYTOMA,54,副神经节瘤Paraganglioma,发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma）10肾上腺外10多发、散在不连续1015恶性,55,副神经节,主要位于肾上腺髓质肾上腺外副神经节：1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜铬性化学感受器功能，集中于头、颈、纵隔。2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后,56,副神经节瘤好发部位,肠系膜下动脉腹主动脉分叉肾门肾上腺外内分泌异常：儿茶酚胺升高症状：头痛、血压升高、多汗、心悸,57,副神经节瘤诊断,儿茶酚胺升高家族史主动脉旁MIBG（）长T2CT增强显著，密度均匀,58,IMIBG间位碘代苄胍儿茶酚胺（主要是肾上腺素）香草杏仁酸,59,60,61,62,63,64,65,66,67,68,69,70,71,肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤,肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位）最好称为副神经节瘤,72,PARAGANGLIOMA,PHEOCHROMACYTOMA,73,74,75,76,77,化学感受器瘤,CHMODECTOMA,78,79,80,NEUROFIBROMA,81,82,畸胎瘤Teratoma,F/M3：1成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面,83,TERATOMA,84,85,86,87,88,EPIDERMOID,89,腹膜后表皮样囊肿Epidermoid,90,91,92,93,胰后胃囊肿,GASTRICCYSTOFRETROPANCREASE,94,95,96,淋巴管瘤Lymphangioma,发育异常，非真性肿瘤淋巴管异常扩张单房或多房肿物CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨越上、中、下腹,97,98,腹膜后淋巴结肿大,鉴别：血管、膈脚、副脾、肠管、腹膜后纤维化转移瘤淋巴瘤,99,100,RETROPRITOREUMFIBROSIS,腹膜后纤维化,101,已知病因,主动脉出血主动脉炎粥样硬化腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维化Hodgkins病,102,原发性腹膜后纤维化（PRF）,4060岁男：女2：1范围：肾腹主动脉分叉；累及下腔静脉腹主动脉、输尿管髂静脉、肾静脉很少受累,103,PRF,IVP：单侧或双侧肾积水输尿管狭窄，多位于骨盆入口,104,PRF,CT：软组织肿物，肾腹主动脉分叉肾,输尿管积水软组织三面包绕大血管，血管后方不受累不移位，少数不典型可向腹侧移位增强扫描：增强程度因病变早晚而变化,105,106,107,108,病例,支，男，56岁影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗手术病理（99230）纤维结缔组织(慢性炎症）,109,110,111,112,113,114,115,INFLAMMATORYANEURYSM,CASE2,116,117,118,