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文档简介
神经型布氏杆菌病,病例汇报学习,神经型布氏杆菌病,神经型布氏杆菌病,病例汇报,一般情况:女性,47岁,蒙古族,,神经型布氏杆菌病,病例汇报,主因:耳鸣3年,听力下降1年半,神经型布氏杆菌病,病例汇报,现病史:3年前,患者感冒、受凉发热,在当地诊所治疗过程后期,患者逐渐感觉耳鸣,为风声或下小雨的沙沙声,伴有听力下降。未在意。2年前(2013-10月),患者逐渐感觉大小便排出困难,伴有双侧小腿疼痛,不受活动影响。18月前(2014-2月),患者出现双下肢无力,抬小腿和向上勾脚更明显,双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费力,小便困难同前。在当地医院治疗,具体方案后显示,中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。,神经型布氏杆菌病,病例汇报,既往史:1994年甲亢,口服药物治愈。,神经型布氏杆菌病,病例汇报,查体:皮层功能正常。颅神经有双眼双向水平凝视细小眼震,余无异常。运动系统:双上肢正常,双下肢髋、膝关节5-级,踝关节肌力5级,右侧膝、踝反射活跃,左侧正常,右侧病理征阳性。痛觉双侧L2以下痛觉减退。肛门反射阴性。,神经型布氏杆菌病,病例汇报,辅助检查:MRI:2014-1-9日颞骨及内听道MRI可见桥脑异常信号;2014-3-11胸腰段显示:胸12可见脊髓水肿;2014-3-14头双侧小脑中脚、桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。2014-12-2头同3月份,脑白质旁病灶略有增加。2015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深部脑白质异常信号;2015-8-17部分马尾神经强化改变,马尾神经炎?,神经型布氏杆菌病,病例汇报,神经型布氏杆菌病,病例汇报,神经型布氏杆菌病,病例汇报,神经型布氏杆菌病,病例汇报,神经型布氏杆菌病,病例汇报,神经型布氏杆菌病,病例汇报,神经型布氏杆菌病,神经型布氏杆菌病,病例汇报,辅助检查:2014年3月,肌电图:EMG:双侧股四头肌、股二头肌自发纤颤电位改变;IP单混相;NCV:双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢,神经传导阻滞,腓肠神经传导、股神经运动传导正常。F波:左侧腰3-5、右侧腰4-骶1出现率下降,神经根性传导阻滞。VEP:视觉诱发电位双侧正常。AEP:脑干听觉神经传导双侧1-5潜伏期延长,听神经病损。,神经型布氏杆菌病,病例汇报,辅助检查:2015年8月14日肌电图:右侧正中神经(指1、3)感觉传导波幅减低,余未见异常。F波、H反射:右胫神经潜伏期延长,右胫前肌重收缩呈单混相,余未见异常。诱发电位:VEP双侧P100潜伏期及波形未见异常。BAEP:听阈L70dB,双侧1波潜伏期正常,双侧3、5波均未引出肯定波形;SEP:左上肢N9潜伏期正常,N13、P15、N20、P25未引出肯定波形,左下肢N8潜伏期正常;N18、P40未引出肯定波形。提示:中枢性传导异常。2015年8月14日,脑电图:轻微异常脑电图,神经型布氏杆菌病,病例汇报,实验室检查:入院后血尿有机酸和血尿毒物筛查均未见异常。血液常规检查未见异常。脑脊液免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM均明显升高。肿瘤标记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘等检查均阴性,寄生虫检查协和布氏杆菌凝集试验阳性。脑脊液检查共六次:均有异常(见图),神经型布氏杆菌病,神经型布氏杆菌病,神经型布氏杆菌病,本例为神经型布氏杆菌病,无其他系统损害证据,神经型布氏杆菌病,神经型布氏杆菌病,传染源:牛羊传播途径:肺、消化道、结膜、破损皮肤发病机制:菌血症-脑膜-免疫低下时进入中枢神经系统免疫病理:免疫抑制,细胞毒性淋巴细胞和小胶质细胞的活化,神经型布氏杆菌病,临床表现,特点:复杂多样,可及神经系统的所有部位,或其中几个部位。硬膜外-脑膜-脑-脑干-脊髓-颅神经-脊神经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现可表现症状:精神、情感、认知、意识、椎体系、锥体外系损害。,神经型布氏杆菌病,临床表现,常见5种:1、脑膜脑炎2、脑膜血管病变3、中枢神经系统脱髓鞘4、周围神经病5、颅内压升高,神经型布氏杆菌病,临床表现,颅底脑膜炎如果影响颅底部,可致1-?个颅神经受累1、位听神经(为脑干内损害可能大)2、外展神经(因其走行长,故此,结核颅底脑膜炎、血管压迫,外伤牵拉等均容易损害)3、面神经损害。,神经型布氏杆菌病,临床表现,急性起病:多为脑膜炎,提醒我们急性脑膜炎需要想到布氏杆菌病(尤其牛羊接触史者),可有急性上呼吸道感染表现。慢性时期或慢性起病表现:周围神经(包括神经根)受累常见,或弥散的中枢神经受累(常见于小脑、脊髓和脑白质)。,神经型布氏杆菌病,实验室检查主要为脑脊液,颅压增高或正常常规:白细胞升高生化:蛋白升高,糖降低。24小时鞘内IgG合成率升高非常明显,神经型布氏杆菌病,辅助检查MRI,MRI炎性反应脑膜增厚、神经根增粗,增强可强化,严重病例有脑脓肿改变。,神经型布氏杆菌病,辅助检查MRI,白质损害:1、弥散性弓状纤维损害2、脑室旁病变3、局灶性脱髓鞘(可及大脑、小脑、脑干、脊髓)病灶可类似MS、ADEM、Lyme影像表现。,神经型布氏杆菌病,辅助检查MRI,血管损害少见,可见小血管损害,神经型布氏杆菌病,辅助检查神经电生理,可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动和(或)感觉传导速度减慢。,神经型布氏杆菌病,诊断,无典型临床表现无特异性的CSF和影像特征金标准:脑脊液布氏杆菌培养,阳性率低,耗时(6周),目前多采用血清凝集试验,1天出结果。无法用神经系统其他疾病解释感染证据,脑脊液感染相(蛋白高,细胞多,糖可降低),疫区生活史,神经型布氏杆菌病,鉴别,炎症:中枢结核、真菌感染、结节病*位听神经损害相对特异血清凝集试验阳性脑脊液相似,神经型布氏杆菌病,
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