第10章造血系统.ppt

第10章造血系统疾病,第1节小儿造血和血液特点,小儿造血特点,胚胎期造血,小儿造血特点,出生后造血骨髓造血生后主要的造血器官婴幼儿期红骨髓57岁长骨中红髓逐渐被黄髓所代替至18岁红髓分布于扁平骨及长骨的近端骨髓外造血婴幼儿时期，当发生感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞侵犯等情况需要造血增加时，肝、脾和淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态而出现肿大，外周血可出现有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。,血象特点,红细胞数和血红蛋白量生理性贫血的原因：骨髓造血功能暂时低下;胎儿红细胞寿命短，红细胞破坏多;生后最初3个月血液被稀释,血象特点,网织红细胞数出生3天内0.04-0.06出生后7天0.005-0.02婴儿期后成人水平血红蛋白的种类,血象特点,白细胞数与分类白细胞总数出生时1520109/L1周时12109/L婴儿期10109/L左右8岁后接近成人白细胞分类,血象特点,血小板数约150250109L。血容量新生儿占体重的10%儿童8%10%成人6%8%。,第2节小儿贫血,贫血的定义和标准,贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血标准:,贫血分度,贫血分类,病因分类红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍其它溶血性贫血红细胞内在缺陷：红细胞外在因素失血性贫血急性失血性贫血慢性失血性贫血,贫血分类,形态分类,小儿贫血的诊断,病史发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史、家族史体格检查生长发育、营养状况、皮肤黏膜、指甲和毛发、肝脾和淋巴结肿大实验室检查RBC计数、HGB量、MCV、MCH、MCHC、RBC形态、网织红细胞计数、WBC和PLT计数、骨髓涂片检查、HGB分析检查、RBC脆性试验、特殊检查,贫血的治疗原则,去除病因一般疗法药物治疗缺铁性贫血铁剂巨幼贫维生素B12和叶酸自免溶贫肾上腺皮质激素纯红再障肾上腺皮质激素肾性贫血红细胞生成素（EPO）,贫血的治疗原则,造血干细胞移植严重的再障、地中海贫血、骨髓异常增生综合征输血疗法重度贫血、或合并感染或急需外科手术，是输血的指征一般按每次10mlkg计量，对于贫血合并肺炎的患儿，每次输血量以57ml/kg为宜，速度更应减慢。,营养性缺铁性贫血,定义,缺铁性贫血(irondeficiencyanemia，IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血，为小儿贫血中最常见者，尤以婴幼儿发病率最高。,铁的代谢,铁的来源从食物中摄取铁。红细胞破坏释放的铁再利用。铁的吸收与转运吸收部位：十二指肠及空肠上部转运形式：铁蛋白、血清铁铁的贮存与利用贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素利用：铁到达骨髓后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合成为血红素，血红素再与珠蛋白结合形成血红蛋白。,缺铁的原因,先天储铁不足早产、双胎、胎儿失血或母亲孕期患严重缺铁性贫血铁摄入量不足主要原因单纯乳类喂养或长期偏食的年长儿生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理及慢性腹泻铁的丢失过多肠息肉、梅克尔憩室、钩虫病等慢性失血,发病机制,缺铁对血液系统的影响铁减少期：即体内贮存铁减少。红细胞生成缺铁期：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁也不足，但循环中的血红蛋白量还未减少。缺铁性贫血期：此期出现小细胞低色素贫血及一些非血液系统症状。,发病机制,缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白的合成，可使含铁酶活性降低细胞功能紊乱出现非血液系统症状（体力减弱、容易疲劳、神经精神行为异常）上皮组织损害细胞免疫功能下降,临床表现,发病年龄：任何年龄。6个月至2岁最多。一般表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显。易疲乏无力，懒动。年长儿可诉头晕，眼前发黑、耳鸣等。髓外造血表现肝、脾轻度肿大。年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,临床表现,非造血系统症状消化系统症状：食欲减退、呕吐、腹泻，异食癖，口炎、舌乳头萎缩，萎缩性胃炎。神经系统症状：烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退。呼吸、循环系统症状：呼吸加快，心率增快、心前区有杂音，重者心脏扩大、心力衰竭。其他：常合并感染，可出现指甲薄脆、反甲。,实验室检查,血象小细胞低色素性贫血血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，呈环状。MCV、MCH、MCHC均低于正常值，网织红细胞计数正常或减少。骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少。骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数减少或消失。,实验室检查,有关铁代谢的检查血清铁蛋白：在ID期即已降低，IDE及IDA期更明显。红细胞游离原卟啉（FEP）：未被利用的原卟啉在红细胞内堆积，使FEP值增高。血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力：血清铁及转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力增高。,治疗,一般治疗祛除病因铁剂治疗口服铁剂：二价铁盐易吸收。应用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。注射铁剂：较少用。疗效观察：有效，则于34天后网织红细胞升高，710天达高峰，23周后下降至正常；治疗约2周后，血红蛋白相应增加。输血治疗,预防,做好喂养指导：提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富的辅食，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起肠道失血。婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿、低体重儿自2个月左右给予铁剂预防。,营养性巨幼红细胞性贫血,定义,营养性巨幼红细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。,病因,维生素B12缺乏的病因摄入量不足吸收和运输障碍需要量增加叶酸缺乏的原因摄入量不足吸收、代谢障碍药物作用,发病机制,叶酸,VB12,催化,四氢叶酸,DNA,RBC核发育落后,胞质的血红蛋白正常,红细胞体积变大,巨幼红细胞,RBC生成速度变慢,易遭受破坏,贫血,临床表现,多见于婴幼儿，小于2岁者96%以上。贫血表现多为轻或中度贫血。疲乏无力、颜面虚胖、面色苍黄、苍白、头发稀疏发黄、重者可有皮肤出血点，常伴有肝、脾肿大。消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。精神神经症状烦躁不安、易怒等。VB12缺乏可出现表情呆滞、嗜睡，反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后，可出现震颤。部分有膝腱反射亢进，踝阵挛等。,实验室检查,血象：呈大细胞性贫血，MCV、MCH高于正常值。血涂片可见红细胞大小不等，大细胞多见，可见到巨幼变的有核红细胞。骨髓象：增生明显活跃，以红系增生为主，粒、红系统均出现巨幼变。血清维生素B12测定血清叶酸测定,治疗,一般治疗去除病因药物应用维生素B12缺乏者应肌注VB12，单纯缺乏VB12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。叶酸缺乏者应给予叶酸治疗。疗效评价用叶酸、维生素B12治疗24天网织红细胞增加，67天时达高峰。,预防,改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食。年长儿要注意饮食均衡，防止偏食习惯。及时治疗影响叶酸、维生素B12吸收的因素。合理用药。,第3节原发性血小板减少性紫癜,定义,原发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura，ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞数正常或增多。,病因与发病机制,患儿在发病前常有病毒感染史病毒感染产生相应的抗体，它与血小板膜发生交叉反应血小板受到损伤病毒感染体内形成的Ag-Ab复合物附着于血小板表面，使血小板易吞噬和破坏PAIgG的含量与血小板数呈现负相关关系血小板和巨核细胞有共同抗原性抗血小板抗体作用于骨髓中巨核细胞巨核细胞成熟障碍血小板进一步减少,临床表现,自发性皮肤和黏膜出血为突出表