垂体功能减退惠州.ppt

垂体功能减退相关疾病诊治,郭辉西安交通大学附属第一医院,某男，50岁，自由撰稿人2009年确诊为鼻咽癌行手术及放射治疗放射剂量3000cGy(共2疗程15次照射)2012年2月发现血钠126mmol/L，一直由肿瘤科医生随访2012年11月发现甲功异常,下丘脑-垂体-甲状腺轴,效应,垂体,甲状腺,T4+T3,TSH,下丘脑,TRH,T3,T3,治疗,垂体原因所致垂体功能减退,垂体瘤垂体手术垂体放射性损伤Sheehans综合征/垂体卒中垂体炎垂体坏死空泡蝶鞍营养不良头颅外伤,下丘脑/垂体柄原因所致垂体功能减退,颅咽管瘤CNS恶性疾病手术/放疗外伤浸润性疾病(组织细胞增生症X,血色病,肉芽肿)感染药物(类固醇,多巴胺,生长抑素),垂体功能减退症临床表现,1.与原发病相关的症状体征2.激素缺乏的特征3.其他表现4.并发症,与原发病相关的症状体征,与原发病相关的症状体征,肿瘤压迫症状垂体柄受损、门脉阻断PRL,闭经、溢乳,腺垂体功能减退症临床表现,激素缺乏的临床表现,垂体解剖生理,垂体功能减退症临床表现,激素缺乏的临床表现与垂体激素减退的速度及缺乏程度有关破坏50%以上出现症状破坏75%症状明显破坏95%以上症状严重一般促性腺激素及泌乳素表现最早出现且较严重，促甲状腺激素次之，再次为促肾上腺皮质激素缺乏,垂体激素缺乏顺序,GHFSH,LHTSHACTHPRLADH,垂体功能减退症临床表现,单一激素缺乏除了和遗传因素有关之外还和潜在的病因有关单纯促性腺激素缺乏-血色病单纯ACTH缺乏-淋巴细胞性垂体炎,垂体功能减退症临床表现,生长激素不足儿童生长障碍成人症状不特异,垂体功能减退症临床表现,垂体功能减退症临床表现,成人生长激素缺乏症基本临床特征：脂肪含量增加，肌肉含量减少肌肉体积和强度下降，运动能力减退，体力下降心脏功能下降骨密度减低及骨折机率增加睡眠差，生活质量恶化,垂体功能减退症临床表现,促性腺激素及泌乳素不足毛发脱落，腋毛、阴毛明显皮肤变薄、BMD（骨密度）减低发生在青春期前可有第二性征发育不全女性：产后无乳、乳房萎缩，闭经不孕男性：睾丸变小、性功能减退,促性腺激素及泌乳素不足,促性腺激素及泌乳素不足,垂体功能减退症临床表现,促甲状腺激素不足继发性甲状腺功能减退畏寒，皮肤干燥纳差、便秘表情淡漠、记忆力减退、行动迟缓，也可出现幻觉、木僵或躁狂心动缓慢、低电压、T波低平,垂体功能减退症临床表现,促肾上腺皮质激素不足极度疲乏、弱软无力厌食、恶心、呕吐体重减轻血压偏低，脉搏细弱可有低血糖发作，对胰岛素敏感肤色变浅,垂体功能减退症临床表现,临床分型：混合型性功能减退型继发性粘液性水肿型低血糖型,垂体功能减退症临床表现,贫血低血糖低血钠脂代谢异常,垂体功能减退症临床表现,并发症感染：肺部、泌尿道和生殖系统的细菌感染或真菌感染等,腺垂体功能减退症临床表现,并发症垂体危象诱因：感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、受寒、中署、手术麻醉、镇静安眠药，降糖药临床表现：低体温、低血压、低血糖、水肿毒；也可出现高热精神失常、谵妄、高热、低温、恶心、呕吐、低血糖、昏迷,腺垂体功能减退症,实验室检查垂体及靶腺激素下降T3、T4、TSHLH、FSH、E、T血ACTH、CORT，尿17-OH、17-KSGHPRL降低或升高,垂体及靶腺激素测定对垂体功能减退症的诊断价值,8AM皮质醇筛查If12mg/dL并且没有应激情况存在，可基本排除3-12mg/dL-需行兴奋试验确诊,垂体及靶腺激素测定对垂体功能减退症的诊断价值,对垂体性甲减的诊断通常基础FT4和TSH此类患者通常在FT4减低的同时而TSH没有升高测定FT3或TT3诊断价值不大,垂体及靶腺激素测定对垂体功能减退症的诊断价值,对成人生长激素缺乏的筛查需同步测定IGF-1如果在同年龄同性别正常参考范围上75%-GH缺乏可能性不大如果75ng/mL-GH则很可能是GH缺乏兴奋试验首选胰高糖素兴奋试验（GH缺乏者5ng/mL）胰岛素低血糖兴奋试验（GH缺乏者300mOsm/kg)低渗尿(500mOsm/kg)AVP低(1pg/mL)禁水试验不需要作为常规检查项目,禁水试验（限水试验）,原理抗利尿激素（ADH）有调节血容量及渗透压的作用。正常人在限水后，由于血容量减少8以上，血渗透压增高1以上时ADH分泌增加，促进远端肾小管对水的重吸收，因而尿量减少，尿比重和渗透压升高。本试验可鉴别精神性多饮与尿崩症。,垂体后叶素注射试验,原理垂体后叶素即抗得尿激素（antidiureticbormone,ADH），其主要生理作用是增强肾脏远曲小管和集合管