常见血液病急症及其处理

(emergencyofhiematologyandtreatment)，第三军医大学西南医院血液病中心主任brav _ Chang ，血细胞中级值：1，粒细胞缺乏2，血小板紧急情况：ITP，TTP，PF3，急性溶血复合因子高钙血症，粒细胞缺乏症(agranulocytosis)，一、概念、白细胞减少症：WBC 14109/l；粒细胞减少症：(granulaocytopenia) | n | 1.5109/l(儿童)|N|2.0109/L(性)粒细胞缺乏症：|N|0.5109，粒细胞减少度与感染风险的相关性：n 1.0 1.5109/l，风险低的n 0.5 1.0109/l，风险中等的N2%)。次要指标：1。发烧：通常不是高烧，而是低中度热；神经精神病症状，没有CT/MRI检查异常；3.肾功能障碍。第三，鉴别诊断，1 .溶血性尿毒症综合征2。itp3。DIC 4 .Evans综合征5。SLE6.PNH，第四、治疗、1。血浆置换：无治疗死亡率95%，治疗者死亡率10%；血浆注射；免疫治疗：糖皮质激素、VCR、CsA、脾切除、抗CD20单抗；4.抗血小板药物：阿司匹林、前列腺素、周五。基因治疗：rhADAMTS13。暴发性紫癜(pf)，又称坏疽性紫癜，坏死性紫癜，出血性紫癜主要是大范围血管内血栓，临床方面类似于弥漫性血管内凝血(DIC)。一、原因不明、急性感染引起的急性传染性爆发紫癜；遗传性或后天蛋白c缺陷或其他凝血功能障碍引起的凝血障碍性紫癜；特发性严重紫癜。第二，临床症状，突然进行对称皮肤紫癜，下肢集中，包括全身皮肤，与其他严重皮肤损伤不同，皮疹在几小时内从瘀血点迅速增加到直径数厘米的瘀伤，基底肿胀和周围组织界限明确，从浅红色到深紫色混合，坏死后变成黑色痂，肠液坏死部位可能会起泡或起泡，第三，治疗，1。原发治疗；应用有效的血液成分(包括新鲜冷冻血浆和凝血因子)；3.抗感染；4.蛋白质c，抗凝血酶III(AT-III)替代治疗；5.外科治疗。溶血性贫血(HemolyticAnemia)，第一，概念是指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能补偿不足引起的贫血群体。特征：贫血，黄疸，脾脏，Ret增加，骨髓红细胞增殖。红细胞内异常红细胞异常1、RBC膜缺陷1、免疫因子遗传性球状(椭圆形脊椎球)细胞增多症AIHA、血型不符、新生儿溶解贫困、SLE阵发性睡眠血红蛋白蛋白尿药物或病毒2、RBC酶缺乏2、血管性溶血性贫血G-6-PD人工瓣膜，急性溶血性慢性溶血性疾病急冷症状，腰痛轻微感冒，高烧，贫血，黄疸，肝脾大Hb尿，黄疸，休克并发症急性肾功能衰竭胆石症，肝损害，3，临床症状。RBC损害以间接胆红素增加网络红细胞为基准，RBC补偿超形成为基准，贷记胆汁来源周围的血液为5%-20%，红细胞的血红蛋白血症骨髓血红细胞增生血清和globin Hb尿(Rous检查阳性)红细胞寿命缩短红细胞畸形，破碎细胞增加吞噬RBC现象和自身凝集反应，镰状细胞，红细胞破碎，球形红细胞，脾脏，窦间隙充满球形红细胞。1 .根据：1)RBC寿命 2) RBC破坏太多3)RBC补偿超成形速度4)RBC损坏性能：RBC碎片2。原因分析：病史检查；PB；BMCoombs测试；其他特殊检查，4，诊断和鉴别诊断，1，症状和原因治疗；2，糖皮质激素，药物治疗免疫抑制剂；3、输血：严格掌握，红细胞清洗。4、脾切1)对遗传性球形红细胞增多症最好；2)激素维持量大的自我不溶性贫困；3)丙酮酸激酶缺乏引起的贫血；4)部分海洋性贫血。第五、治疗、弥散性血管内凝血DIC，一、由定义、凝血和纤溶系统激活的致病因素引起全身微血栓、凝血因子过度消耗和二次纤溶亢进、全身出血和微循环衰竭的临床综合征。第二，原因，1。感染：革兰阴性杆菌败血症、重型肝炎、流行性出血热等宏观因素。恶性肿瘤：AML-M3、肝癌、肺癌等；3.病理和：羊水栓塞、中孕高血压综合征、胎盘早剥等；创伤：大面积创伤、烧伤等；重症肝病；其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤。第三，病因、组织、血管内皮、血小板损伤和纤维素激活微血栓、凝血异常、微循环障碍。第四，临床症状，出血：自发性、多发性、系统性或原发性疾病无法解释的出血休克：微循环障碍的临床症状栓塞：广泛的微血栓，肾、肺、脑等器官的溶血：微血管疾病溶血的临床症状，出血，5，诊断标准，1，临床症状：基本疾病；两种或多种临床症状；多发性出血；无法解释的休克；多发性微血管栓塞；抗凝治疗有效。二是实验室检查指标：以上异常血小板4g/l；3P阳性或FDP 20mg/l或D-D水平升高或阳性；缩短或延长PT 3s以上(肝病 5s)；APTT 10s或更高版本缩短或扩展。第六，鉴别诊断，重症肝病：严重肝功能异常。TTP:发烧、血小板减少性出血、微血管疾病溶血、中枢神经系统症状、肾脏损伤等三重或误联症状为特征。原发性纤溶亢进：D-二聚体(-)。7，治疗，消除原因基础疾病抗凝治疗ufh(一般肝素):首选APTT作为监测测试，将APTT测量值保持在正常对照组值的1.5 2.5倍；血小板数，低于50109/l需要临时定药。还必须监测低分子肝素(LMWH):高容量LMWH。您可以选择系数Xa抑制试验(抗因子Xa活性测定)，将其保持在0.2 0.5 af xaiu/ml。血小板数低于50109/l需要临时定药。肝素使用征象：DIC早期(高凝期)；血小板及凝血因子为进展性下降，微血管栓塞症状(如器官衰竭)明显的患者。消耗性低凝期，但原因短期内不能消除，用于补充凝血因子。肝素，术后或伤口受伤没有好的止血，以下情况应注意使用；最近有大规模咯血的结核病或大出血的活动性消化性溃疡；蛇毒引起的DIC；DIC后期，口才有多种凝血因子缺乏和明显的纤溶亢进。补充血小板和凝血因子，根据血小板(20-50)109/L的状况，选择新鲜冷冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物；纤溶疗法；溶栓治疗；其他。高钙血症(Hypercalcaemia)，根据定义和分度、血钙水平2.75mmol/L高钙血症；轻度：钙介于2.7 3.0 mmol/l之间。正常：3.0到3.4 mmol/l之间；严重：3.4mmol/L以上；高血清钙危机：3.75 4.0 mmol/l以上，原因，1。甲状旁腺功能亢进2。恶性肿瘤(malignancy-associated dhyperal caemia，MAH)，例如乳腺癌、支气管肺癌、肾癌和血液系统恶性肿瘤(骨髓细胞白