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文档简介

定义(definition),支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。,临床特点,慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血,病因和发病机制,感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌;支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,病因和发病机制,先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症Kartagener综合征:是由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).肺囊性纤维化:与遗传因素有关。,支气管先天性发育缺损和遗传因素,病因和发病机制,类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。,机体免疫功能失调,发病机制(pathogenesis),支气管-肺组织损伤,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,病理(pathology),1.支气管扩张部位:多位于下叶,左侧多于右侧,以左下叶最常见2.病理形态:柱状(60%)、囊性(10-15%)、混合型(25%)3.典型病理改变:支气管壁组织的破坏管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。,病理(pathology),病理生理改变,早期:呼吸功能测定正常;病变范围大时:以阻塞性为主的混合性通气功能障碍;低氧血症;进一步发展肺动脉高压、肺心病、心衰,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,临床表现,慢性咳嗽、伴大量脓痰反复咯血(50%70%)干性支气管扩张(10%):反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶反复肺部感染(部位相对较固定)慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血,症状,临床表现,早期:可无病变较重,反复感染时:下胸背部可闻及湿罗音,有时干罗音,病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。,诊断(diagnosis),症状,体征,影像学检查,支气管扩张,诊断(diagnosis),早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,诊断(diagnosis),典型X线表现:一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影,胸部平片,诊断(diagnosis),明确病变部位、形态范围和严重程度,对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。,支气管造影,诊断(diagnosis),高分辨CT(已基本取代支气管造影)是确诊支气管扩张的有效手段,高分辨CT,诊断(diagnosis),主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断,纤维支气管镜检查,鉴别诊断,慢性支气管炎肺结核肺脓肿先天性肺囊肿,治疗(therapy),去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除。,原则,治疗(therapy),祛痰剂:氯化铵、必嗽平、沐舒坦支气管扩张剂:氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷雾剂、爱全乐喷剂体位引流纤维支气管镜:吸痰、局部用药,(一)保持呼吸道通畅,治疗,每日2-4次,每次15-30分钟。病肺处于高位,使引流支气管的开口向下。,治疗,轻症:氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类重症:尤其是绿脓杆菌,常需要联合用药,三代头孢氨基糖甙类厌氧菌:甲硝唑类或克林霉素,(二)控制感染,参考细菌培养及

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