渗透性髓鞘脱失综合症

渗透性髓鞘脱落综合征(OsmoticDemyelinationSyndrome，ODS )一般是发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。 脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM ) :脑桥基部出现对称性髓鞘溶解病灶。 桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis，EPM ) :累及脑桥以外的部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等。 病因和发病机制、病因和发病机制尚不清楚，最初的病因是多种原因导致水、电解质平衡紊乱，迅速纠正的低钠血症易诱发慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肝肾功能衰竭、严重烧伤、产后大出血的垂体功能衰竭、持续癫痫发作后肝移植手术等， 病因与发病机制、发病机制与颅内渗透压失衡相关的血钠下降时，水进入细胞内引起脑水肿，低钠血症迅速纠正时，胞外渗透压迅速升高，细胞内外渗透压差过大，脑细胞萎缩。 寡突胶质细胞在细胞容积缩小时容易死亡，出现髓鞘脱落溶解，并且这些细胞的渗透性刺激因子对血管内皮细胞造成渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子的释放，最终导致神经髓鞘脱落。 病因及发病机制，其他因素ODS均继发于高血糖症和氮质血症，认为血压升高与脱髓鞘细胞凋亡假说有营养不良的关系，最主要的是维生素B1、维生素B12免疫机制异常、临床表现、临床表现、CPM :意识障碍、脑神经功能障碍、四肢麻痹、闭合综合征EPM :常见基底节区损伤可引起精神行为异常、谵妄。 影像学特征，CT显示脑桥中央和脑桥外对称性低密度区，常为阴性，影像学特征，MRI诊断价值优于CT，急性期和亚急性期显示病变部长度T1、长度T2的信号变化，FIAIR影像为高信号。 DWI对早期脱髓鞘病变最为敏感，显示双侧脑桥、中脑、基底节、丘脑等部位高信号，表观分散(ADC )降低。 MRI临床表现多在12周后出现病变，23周异常信号最清晰不伴有强化或轻度均匀或周边强化，其他辅助检查脑干诱发电位典型为I-v波或iii-v波间脑潜伏的异常延长PET-CT表现脑桥病灶区早期高代谢晚期低代谢脑电图检查报道无弥漫性低波幅慢波特征的脑脊液检查蛋白和髓鞘碱性蛋白增高，低钠血症、低钠血症的发生速度：急性、慢性血钠浓度：轻度(血钠120-135mmol/L )中度(血钠120-135mmol/L ) 重度(血钠不足115mmol/L )治疗原则为，早后慢，依次输入总钠缺乏量的计算公式：钠缺乏量(mmol)=0.6(女性0.5 )体重(Kg)血钠正常值(mmol/l )血钠实测值(mmol/L)。 低钠血症，急性或重度低钠血症：补钠速度以每小时血钠升高1-2mmol/L为宜，开始治疗时以每小时15-50ml速度滴注3%的浓氯化钠。 慢性低钠血症：补钠速度以每小时血钠浓度不超过0.5mmol/L为宜。 前24血钠升高应控制在8-12mmol/L，48血钠升高应控制在20-25mmol/L。 低钠血症、治疗过程密切监测血钠浓度，每小时开始监测血钠，根据监测结果调整钠补充速度，将钠离子浓度修正为125mmol/L，然后逐渐正常补充。没有有效的治疗ODS的方法。 应用促甲状腺激素释放激素血浆置换用皮质激素或血浆置换静脉联合免疫球蛋白，预后与临床表现严重程度、原发病和影像学结果无关的患者不出现并发症，及时处理， 希望生存的多数幸存者留下永久性神经系统障碍的延髓麻痹和痉挛性麻痹最常见的患者是经过适当治疗可以完全恢复的自我限制性疾病，应积极治疗，病例回顾、张XX、男、58岁的主要原因是“肝癌术后短暂性恶心、呕吐26天、发音困难、四肢无力14天”。 现病史，20*年10月15日因“肝右叶占位”在我院肝胆外科手术治疗10月17日患者出现恶心、呕吐10月19日查血钠113.2mmol/L，对症治疗10月21日给予血钠101.6mmol/L， 于10月22日输注10%氯化钠注射液50ml患者冷淡无语，于10月23日输注10%氯化钠注射液100ml检查血钠100.1mmol/L， 10月24日输注10%氯化钠注射液80ml，每日连续输注10%氯化钠60ml，纠正低钠血症10月25日复查血钠126.9mmol/L，10月26日输注10%氯化钠80ml，10%氯化钠10月29日以来出现四肢无力，声音低，发音困难，体格检查，血压140/89mmHg，右上腹可见约20cm的“l”型手术瘢痕。 馀内科体检未见明显异常。 神经系统：意识清楚，构音障碍，高级皮质功能正常，额纹对称，双侧瞳孔大等圆，直径3.0mm，对光反应敏感。 牙齿口角无歪斜，伸长舌头表示正中间。 四肢肌力5-级，双上肢肌张力高，双下肢肌张力正常，双侧指鼻试验不稳定，膝胫试验不稳定，双侧反击征阳性。 深浅感觉无异常，腱反射活跃，踝痉挛阳性，双侧病理征阳性。 颈软，克氏病阴性。 影像学、头颅CT扫描未见明显异常。 头颅磁共振扫描(*县人民医院，20*-11-10 ) :脑桥、双侧丘脑、双侧豆状核、尾状核呈片状、斑点状等T1稍长的T2异常信号，FLAIR和DWI显示稍高的信号。 磁共振检查(20 * *-11-20，20 * *-12-04 ) :双侧尾状核、壳核、丘脑和脑桥均可见多发对称性长度T1长度T2信号影，DWI双侧床和脑桥病变呈高信号影，增强扫描病变未能确实增强。 回顾病例，脑脊液检查：脑脊液白细胞数12106/l、脑脊液蛋白527.8mg/L、脑脊液葡萄糖3.2mmol/L、脑脊液氯化物123.2mmol/L、脑脊液IgG测定5.27mg/dl、脑脊液肿瘤标志