临床病例讨论-孙眉月.ppt

临床病例讨论,性别：男年龄：4岁6月浙江东阳人,主诉,腹痛，发热12天,病史,12天前开始腹痛，为阵发性钝痛，以右下腹较为明显，每天发作数次,每次持续10分钟左右，腹痛同时伴有发热，体温波动于3839.5间，热型不规则，高热前无畏寒现象，病后食欲减，体重下降1公斤，病来无恶心，呕吐，无腹泻，约2天左右大便1次，干结，尿无殊，睡眠佳。病后在当地医院用过头孢唑啉钠，阿莫西林等，腹痛、发热无好转，当地医院腹部B超提示腹腔及后腹膜淋巴结肿大，因诊断不明来杭就医，以往健，卡介苗已种，无结核接触史。,入院体格检查,体重17.5kgT38.6P104次/分R25次/分BP106/60mmHg发育营养中等，神志清，精神好，面色尚红润,全身无皮疹，浅表淋巴结无明显肿大,心肺听诊无殊，腹平坦，腹肌稍紧张，有拒按现象，全腹均有压痛，右下腹压痛较明显，肝肋下1.5公分质中等，脾未及。颈软，布氏征、克氏征、巴氏征均阴性。四肢肌张力正常。,入院诊断,发热，腹痛待查,诊治经过,入院后辅助检查血常规WBC16.5109/LL16.8N81.4Hb123g/LPlt419109/L幼稚细胞计数0CRP109mg/LESR87mm/h,辅助检查,ASO、RF、TBAb、EBIgM、PPD试验、血培养、肥达氏反应均阴性骨髓培养：无细菌生长骨髓常规：增生性骨髓象胸腹立位片未见异常。,心电图正常胸腹立位片未见异常X线病症,辅助检查,入院后治疗,以罗氏芬灭滴灵抗感染，8天后体温降至正常，ESR及CRP略有下降，但一周后体温又复升至39，腹痛未减轻，中腹部逐渐可触及包块边缘不清有压痛。,讨论进一步诊断、治疗,进一步检查,腹部B超：后腹膜、肝门、脾门、腹腔淋巴结肿大，类圆形，回声极低，恶性淋巴瘤可能。胸腹部CT：左上纵隔内软组织密度影；腹主动脉周围结构紊乱，淋巴结肿大？肠管影？腹部MRI：肝门、胰头周围及腹膜后广泛性淋巴结增大，部分融合成团，包绕侵犯血管，淋巴瘤可能。,腹部B超,腹部CT,腹部CT,病史小结,发热、腹痛；血白细胞增高，中性为主；CRP、ESR增高；抗感染治疗后体温正常，CRP、ESR较前下降，但腹痛未减轻，腹部拒按，且逐渐扪及中腹部包块，边缘不清，压痛；B超、CT、MRI提示腹腔（肝门、胰头周围及腹膜后）、部分融合成团。,感染性疾病结缔组织疾病恶性肿瘤,鉴别诊断,感染性疾病,病原学：如细菌、病毒、寄生虫等阑尾脓肿急性肠系膜淋巴结炎腹腔结核病深部真菌感染,腹腔结核病,肝、脾、肠、腹膜及肠系膜淋巴结结核传染途径：消化道传染血行播散淋巴播散,腹腔结核病主要类型,肠结核结核性腹膜炎肠系膜淋巴结结核,结核性腹膜炎,全身血行播散的一部分肠结核、肠系膜淋巴结结核或泌尿生殖系统结核直接蔓延而来,结核性腹膜炎临床表现,渗出型：发热、腹痛、腹胀、腹泻或便秘；四肢消瘦、腹部膨隆，腹水粘连型：发热、腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐；反复的不全性肠梗阻；腹部可触及大小不等的肿块干酪溃疡型：上述两型发展的结果，结核性病变转入干酪样坏死和液化,腹腔结核诊断,结核接触史结素试验阳性临床症状身体其他部位的结核病变腹腔穿刺、活检腹部CT,肠系膜淋巴结结核,淋巴或血行播散而来，多与胸腔内淋巴结结核或全身粟粒结核病同时存在仅有肠系膜淋巴结结核表现,肠系膜淋巴结结核临床表现,结核中毒症状：长期低热、食欲减退、消瘦、情绪不稳等局部胃肠道症状：恶心、呕吐、腹泻、便秘、腹胀、腹痛等，以腹痛为最常见肿大淋巴结引起的压迫症状,肠系膜淋巴结结核诊断,结核接触史结素试验阳性临床症状腹部深触诊及直肠探查腹部X线平片淋巴结活检,深部真菌病,定义：各种真菌所引起的粘膜、皮肤深层和内脏等的病变。,深部真菌病,常见病原菌：白色念珠菌新型隐球菌临床表现：无特异性，易误诊。,深部真菌病诊断,病原体检查血清学检查X线检查组织活检,亚急性坏死性淋巴结炎,定义：炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病临床表现高热，热型不定浅表淋巴结肿大血白细胞减少诊断：主要依据淋巴结活检。,恶性肿瘤,恶性淋巴瘤神经母细胞瘤其他恶性肿瘤的淋巴结转移噬血细胞综合征白血病,恶性淋巴瘤临床特征,发热、贫血、出血、恶病质等淋巴结肿大肝脾肿大,恶性淋巴瘤诊断,临床表现影像学检查淋巴结活检免疫组化、流式细胞仪,诊断,腹腔结核病？恶性淋巴瘤？深部真菌病？,淋巴结活检,入院三周后行于腹腔镜下行淋巴结及肿块活检术。病理诊断：（肠系膜）隐球菌性肉芽肿（腹腔）淋巴结反应性增生,确诊后治疗,二性霉素B脂质体（锋克松）：1.5mg（1.6）18mg（1.23，1mg/kg）18mg（4.6）5-FC：1.5mg/kg/d（1.64.6）总治疗3月后未再用药,疾病转归,治疗后无发热，腹痛逐渐缓解，两周后再无腹痛胸部CT3周后复查，阴影消失腹腔淋巴结逐渐减小，至末次B超复查，基本消失病程中未出现明显副反应,新型隐球菌的生物学特征,有荚膜的酵母样真菌圆形、卵圆形4-8m大小出芽生殖，15m大小开始出芽生殖菌体大小与环境有关而与毒力无关在37沙保氏培养基/麦芽提取琼脂上呈白色/黄色湿润光滑菌落,出芽生殖400,墨汁染色400,沙堡弱培养基,透射电镜32000,革兰染色1000,感染途径,空气中吸入/桉树开花2m颗粒肺泡巨噬细胞创伤性皮肤接种进食带菌食物潜在感染激活？人人？动物人？接触鸟粪和桉树！,深部真菌感染的特点,临床表现的复杂性、多样性两高：高发病率和高死亡率两低：低临床诊断率和低实验室诊断率一快：病情发展快,易感人群,AIDSCD4100/mm3感染率610%免疫抑制剂应用器官移植后免疫抑制状态白血病、淋巴瘤皮质激素应用,真菌感染的临床表现,应用广谱抗菌素后体温反而升高体温高而血白分正常或轻度升高，血小板急速下降出血：气道出血、上消化道出血、尿道出血、病灶出血胃肠功能衰竭：腹胀、肠蠕动消失、应激性溃疡大出血不能解释的肝功能损害不能解释的神志改变,真菌感染的临床表现,血小板进行性下降，血白分正常（排除DIC）无哮喘病史患者可有哮喘样发作上躯干部、颈项部出现菌癣疹多器官功能损害：肝、肾，尤其是肾衰，可能与酵母菌感染有关,深部真菌感染的诊断,宿主的高危因素；临床症状、体征；培养：（血）；内窥镜检查；高分辨CT；实验室检查：半乳甘露聚糖、-glucan、PCR；组织学检查、培养金标准,临床表现分类,中枢神经隐球菌病肺隐球菌病皮肤粘膜隐球菌病其他系统的隐球菌病骨、关节、肝、眼、肌肉、心脏、睾丸、前列腺等均可累及严重者可发生隐球菌血症播散至全身各器官甚至引起死亡,临床表现CNS感染,常见，占CNS感染第三位最常见症状ICP其他：精神变化、视力丧失、中枢神经麻痹、共济失调、抽搐、昏迷、脑疝原发/继发于其他部位感染,隐球菌性脑膜炎眼底视神经乳头水肿出血,临床表现肺部感染,大多亚临床状态，50%可无症状类型症状：干咳或有痰、低热、胸痛、积液少见并发CNS感染（甚至肺部症状缓解时）,临床表现其他感染,皮肤感染率约10%常继发于隐球菌血症高CNS感染率四肢、胸背和面部骨骼感染率5-10%椎骨或长骨最常见,皮肤隐球菌病,实验室检查,血常规、血生化基本正常分子生物学检测将是趋势（诊断、分类）PCR检测血清或其他体液中隐球菌敏感性为100%，特异性为93%,实验室检查CNS感染,CSF培养37*6周阴性才能完全排除感染CSF隐球菌抗原（乳胶凝集法、ELISA）95%阳性抗原滴度的高低并不完全与疾病严重性成正比血清抗原阳性并不代表CNS感染（无AIDS）AIDS病人，即使CNS感染，血清抗原阳性95%CSF印度墨汁染色阳性率50%,实验室检查CNS感染,CSF常规淋巴细胞数相对较低（尤AIDS）CSF糖降低，也可以正常CSF蛋白，压力CT、MRI阳性率近50%（脑积水、脑回增强等）隐球菌肉芽肿25%,诊断注意点,常规的实验室检查大多正常近1/3病人可以无发热标本培养需37*6周才能完全确定CSF中隐球菌抗原敏感性可达95%印度墨汁染色阳性率仅50%血清隐球菌抗原的测定有较高敏感性胸片并无特异性PCR分子生物学检测很重要,治疗药物介绍,两性霉素B（AmphotericinB，AmB）七烯类抗生素，目前是治疗深部真菌的首选药物选择性地与真菌细胞膜上的麦角甾醇结合，使细胞膜通透性增高，菌体内容物漏出，从而抑制真菌生长并最终导致死亡AmB联合5氟胞嘧啶（5-FC）治疗具有协同作用，可阻止耐5-FC菌株的产生，减少AmB剂量而降低其毒副作用,治疗药物介绍,AmB大部分经肾排泄进入CSF的浓度为血清浓度的525毒副作用较多，包括寒战、发热、胃肠反应、肝肾功能损害、低血钾、静脉炎等,治疗药物介绍,两性霉素B脂质体(LipidformulationofamphotericinB)用脂质体对AmB进行包裹，高效低毒的剂型对真菌细胞麦角甾醇亲和力较高，对人体细胞膜胆固醇亲和力较低AmB脂质体剂量每天1-5mg/kg，而AmB每天为0.5-1mg/kg两性霉素B脂质体对机体的毒性较AmB低70倍,治疗药物介绍,5-氟胞嘧啶（5-Flucytosine,5FC）5FC的作用机理是进入真菌细胞内，可干扰DNA的合成，起到抑菌作用单用易产生耐药，两性霉素B破坏隐球菌细胞膜，氟康唑抑制真菌的甾醇合成，均有利于5FC渗入菌体发挥协同作用，并可阻止5FC耐药的发生CSF浓度为血清浓度的6468不良反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶和胆红素升高，偶有全血细胞减少和神经精神障碍,治疗药物介绍,氟康唑（Fluconazole）大扶康：具有卓越的抗真菌作用抗菌活性良好的安全性安全性方便的给药方式方便性（静脉口服两种剂型）避免了二性霉素B毒副作用大不良反应发生率为10左右，常见有消化道反应、皮疹，头疼、头晕、失眠、肝、肾功能影响CSF浓度为血清浓度的90100，渗入脑实质浓度较高，对隐球菌脑膜炎并有隐球菌瘤者疗效佳,治疗药物介绍,伊曲康唑（Itraconazole）作用机理同氟康唑脂溶性强，在脂肪组织、皮肤、指(趾)甲、子宫内膜、宫颈与阴道