视神经脊髓炎

.,视神经脊髓炎,Devic病NeulomyelitisopticaNMO,.,定义,视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。Devic病:Devic在1894年提出NMO具体的临床特征为1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。,.,病理,NMO的病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死，脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤较重。主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和颈段。,.,病因,近年来发现CNS水通道蛋白（AQP4)的抗体，是NMO较为特异标志物，称为NMO-IgG。以体液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。,.,NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎,发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。过去的几十年里，我们对NMO的认识已取得巨大的进步。这主要得益于疾病特异性的自身抗体，NMO-IgG，以及随后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而使得NMO与MS区别开来，成为一个独立的疾病。,.,临床表现,1、任何年龄均可发病。女：男比例（5-10）：12、起病前数日至数周有上呼吸道、消化道感染史，,.,3、单侧或双侧视神经炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要变现。表现视力下降可至失明，伴眼眶内疼痛，眼底可见是乳头水肿。表现双侧下肢瘫痪、双侧下肢感觉障碍和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及脑干。,.,.,80-90%的NMO呈反复发作，为复发型NMO。与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其中NMO-IgG阳性率较高，提出视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）1.NMO2.病变限定于视神经和脊髓，可复发。（MRI病灶3个椎体节段）,.,3.合并自身免疫性疾病（甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎）4.累及具备颅内病灶（下丘脑、脑干、脑室）5.亚洲类型视神经脊髓型多发性硬化（OSMS),.,诊断必备条件：1）视神经炎2）急性脊髓炎支持条件：1）3个椎体节段的连续长脊髓病灶2）血清NMO-IgG阳性,.,3）脑部MRI不符合MS诊断标准诊断满足所有绝对条件和至少2个支持条件。,.,辅助检查脑脊液：CSF细胞数增多（5mm脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆带，但检出率较低，20-40%阳性。,.,血清NMO-IgG(AQP4抗体):91-100%患者（+）。AQP4位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上，它的发现可能标志着视神经脊髓炎作为一种新的中枢神经系统自身免疫性离子通道病。,.,.,复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发生率，约为88，通常为610个节段，脊髓肿胀和钆强化也较常见。,.,A：累及胸髓的长节段病变；B：灰质选择性受累H形脊髓病变,.,.,.,治疗,急性发作期治疗：甲基强地松龙大剂量冲击之后泼尼松口服。可加速NMO病情缓解。激素使用反应较差者，使用血浆置换或使用免疫球蛋白。缓解期其治疗：通过抑制免疫达到降低复发率。一线：硫唑嘌呤、利妥昔单抗二线：环磷酰胺。,.,利妥昔单抗：一种针对B细胞表面CD20的单克隆抗体。每周一次小剂量静滴，连用四周为一疗程，间隔6-9月进行第二疗程。,.,预后,NMO临