肾小管酸中毒最新版本

.肾小管酸中毒，概念上，由远端肾小管管腔和管周液之间氢离子梯度建立障碍引起的酸中毒，或(和)近端肾小管重吸收碳酸氢根离子障碍，被定义为肾小管酸中毒(RTA)。虽然有些患者有肾小管酸化功能障碍，但没有酸中毒的临床表现。此时，它被称为不完全区域贸易协定，分类，根据疾病的病因和部位，原发性、继发性近端小管型和远端小管型根据发病机理分类：遗传性和获得性根据年龄分类：成人型和婴儿型。目前，肾小管酸中毒主要分为4种类型：型：低钾型远端肾小管酸中毒型：近端肾小管酸中毒型：混合型肾小管酸中毒型：高钾型远端肾小管酸中毒。类型1 RTA，远端管功能缺陷，在管腔液体和管周液体之间不能建立有效的酸碱度梯度。氢气分泌和氨产生减少，留下氢离子滞留在体内并引起酸中毒。第一类区域贸易协定的可能机制是：1 .氢离子泵故障，即原发性肾小管氢泵故障，不能分泌氢来建立梯度2。远端小管具有正常的氢分泌功能。然而，由于细胞膜通透性的变化，分泌到管腔中的氢离子迅速扩散回到细胞中，因此梯度不能保持，原发性、家族性和散发性：多为常染色体显性遗传、隐性遗传或特发性遗传，大多数为先天性肾酸化缺陷，无明显系统性疾病。一型RTA，主要病因，原发性RTA-1的临床特征可以在任何年龄发病。2岁以后症状明显是零星的。女孩经常患有佝偻病、骨软化症、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛和其他肾钙化(首次出现在婴儿1月)、肾结石不完全型：仅低钾血症、肾结石等。无酸中毒。NH4Cl负荷试验呈阳性。嘿。型RTA继发病因学，药物诱导：两性霉素B、锂、甲苯和氯吡格雷。钙代谢紊乱：特发性尿钙症、甲状旁腺功能亢进、维生素D过量等。嘿。型RTA继发病因，自身免疫疾病：原发性高丙种球蛋白血症，系统性红斑狼疮，干燥综合征，桥本甲状腺炎，肝硬化。肾间质疾病：梗阻性肾病、肾移植排斥、海绵肾、镇痛性肾病、肾盂肾炎等.首先，代谢性酸中毒：如厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、疲劳等症状。可以观察到。对于婴儿类型，生长和发育被延迟。对于第一类RTA-临床表现，第二，电解质紊乱：远端肾小管有H分泌能力紊乱，尿NH4+和可滴定酸排泄减少，尿酸碱度不能低于5.5，尿钾、钠、钙排泄增加，患者常出现多饮、多尿、脱水等症状。尿钠排泄增加，血钠减少。为了增加钠的吸收，醛固酮分泌增加，尿中钾的排泄增加。低钠血症和低钾血症容易发生。患者经常出现肌无力和弛缓性麻痹，严重且经常影响呼吸并导致心律失常。第一类RTA-临床表现，2.电解质紊乱：尿钙增加，这通常导致血钙减少，这可导致甲状旁腺功能亢进并促进骨溶解速率。此外，酸中毒的存在导致骨中的碱性矿物盐被吸收，加剧骨脱钙，这通常表现为纤维炎、骨质疏松症甚至病理性骨折。尿钙排泄增加，肾小管分泌H功能低下，肾内容易形成钙结石，如果造成梗阻，肾小管酸中毒的程度将加重。型RTA-临床表现、诊断、氯化铵负荷试验：在非典型或不完全肾小管酸中毒的情况下给予0.1g/kg体重的氯化铵，尿可滴定酸或(和)NH4+减少，尿PH5.5低钙血症、低磷血症、骨病、肾结石，型RTA-诊断、3小时后每小时尿潴留一次，共5次，尿PH5值不能降至5.5以下具有诊断价值；上述剂量也可连续服用3天，第3天测量尿液酸碱度。尿液酸碱值5.5也是阳性结果。一型肾小管酸中毒-诊断，预防导致疾病恶化的因素，纠正酸中毒和电解质紊乱，每天三次服用碳酸氢钠1-4g。复方柠檬酸钠(98克柠檬酸钠，140克柠檬酸，加水至1000毫升)也可给予50-100毫升/天，分批服用。补钾：10%柠檬酸钾(每1000毫升蒸馏水中100克柠檬酸钾和100克柠檬酸钠)60-100毫升/天，用于预防和治疗肾结石、肾钙化和骨病：骨化三醇(1.25羟基维生素D3)，0.25微克/天，应注意血钙的变化，RTA型，治疗，RTA类型二，近端肾小管重吸收碳酸氢盐-功能减退，导致血液中盐的减少。高氯血症患者近端肾小管对葡萄糖、磷酸盐、尿酸和氨基酸的重吸收也可减少，这表现为范可辛综合征，即第二型RTA的可能发病机制，1。近曲小管腔内碳酸酐酶活性低，2。氢离子分泌泵功能障碍。近曲小管内氢离子排泄的异常调节机制。有家族遗传，主要是常染色体显性遗传，这可能与碳酸氢盐重吸收功能的过早或延迟成熟有关，一些儿童随年龄增长而恢复。型肾小管酸中毒的次要原因，1。特发性范可尼综合征合并其他近端小管遗传性性功能障碍、胱氨酸病、遗传性果糖不耐受等。2.药物和毒素碳酸酐酶抑制剂、甲基-3-色酮、链脲佐菌素、丙戊酸、过期四环素、庆大霉素、重金属(铀、铅、汞、镉)。3.其他原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、维生素D缺乏或维生素D抵抗、干燥综合征、髓样囊肿病、肾病综合征、肾淀粉样变性、阵发性夜间血红蛋白尿、骨硬化、肾纤维瘤、肾移植排斥、高钾血症、慢性活动性肝炎等，第二类肾小管酸中毒-临床表现，AG正常高钾代谢性酸中毒以酸性尿(PH5.5)、可滴定酸和NH4为特征，尽管酸中毒可导致骨脱钙和尿钙排泄，但骨损伤和肾结石患者因到达远端肾小管的离子增多和与钾离子交换增多而出现低钾血症的情况很少见。典型患者尿液中葡萄糖、氨基酸、尿酸和磷酸的排泄可能增加，表现为范可尼综合征。有上述临床表现的疑似病例，需要进行尿碳酸氢钠重吸收试验，口服或静脉注射碳酸氢钠，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿中的碳酸氢钠和肌酐。3.计算公式：尿碳酸氢盐排泄分数=碳酸氢盐-=(尿碳酸氢盐-肌酐)/(血碳酸氢盐-肌酐)4。在正常情况下，尿中的碳酸氢盐浓度为0，尿中碳酸氢盐的排泄分数也为0；型尿HCO 3-排泄分数 15%；型5%；三型5-10%，二型肾小管酸中毒-诊断，第二类肾小管酸中毒治疗，酸中毒的纠正：碳酸氢钠6-12g/d或柠檬酸和柠檬酸钠的混合物补充利尿剂钾(双克)1)减少细胞外液体积，反馈促进肾小管对碳酸氢盐的重吸收2)增加肾小管对钙的重吸收以增加血钙，抑制甲状旁腺激素分泌，增加肾小管对碳酸氢盐的重吸收。嘿。混合RTA、远程RTA HCO3-损失；临床特征性症状出现较早，可在出生后1个月内出现。症状与远端的RTA相同，不能使尿液酸化。明显多尿。=610%。混合RTA的处理：1。校正酸：2。必要时补充钾；3.适当补充钙和维生素D制剂以纠正佝偻病。嘿。静脉型肾小管酸中毒、高钾型远端肾小管酸中毒，是远端肾小管钾分泌的“阳离子交换区”，氢分泌功能障碍，以及醛固酮缺乏或对醛固酮反应低，导致高钾型肾小管酸中毒，但其发病机制尚不清楚。，高钾血症RTA的分类，一级：儿童早期短暂性二级：低肾素-低醛固酮增多症伴慢性肾脏疾病(常见于成人)，占70%的醛固酮缺乏症是由肾小管对醛固酮(假性醛固酮功能减退)和肾上腺疾病(环孢素、肝素、吲哚美辛等)的作用减弱引起的。)，多为中老年轻度至中度肾功能不全患者：糖尿病、梗阻性肾病和慢性间质性肾炎均有高氯血症和持续性高钾血症，二氧化碳结合力多为20 30毫摩尔/升，血清钾水平多为5.5 6.5毫摩尔/升，重度超过7毫摩尔/升.尿铵盐浓度降低，血肾素活性和醛固酮含量降低。型肾小管酸中毒-临床表现。型肾小管酸中毒诊断，具有上述临床表现者可确诊。然而，在诊断过程中应注意的是，由于肾素-血管紧张素-醛固酮系