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病例讨论,女,13岁,发现双下肢不等长1年。 查体:神清,一般情况可,心肺(-),脊柱生理曲度存在,无明显侧弯及后突畸形,诸棘突无压痛,骨盆分离试验(-)。右腿较左腿细,右下肢较对侧长约2CM,皮肤表浅静脉无曲张,右大腿未及明显压痛及软组织肿块,右下肢感觉、血运正常。,平片,CT平扫骨窗,CT平扫软组织窗,CT平扫,T1,T2压脂,T2压脂横断,增强,增强,增 强,手术所见:在全麻下行右股骨中段病灶清除术,术中见:股骨中下段偏下增粗,表面骨膜增厚,以内后侧和前外侧明显,骨膜下可见增生的硬化骨,在股骨前外侧增粗最明显处自下而上分别切开2.5*8、6.0*2.0cm的两个骨槽,刮除骨髓腔内增生的硬化骨。,病理诊断:硬化性骨髓炎,硬化性骨髓炎又名Garres病,特发性骨皮质硬化和干性骨髓炎,此病较少见 。一般认为系长管骨骨干发生低毒性感染所致,外伤与本病有关。为骨的进行性、广泛性和硬化性炎症,因炎性反应致骨髓腔内发生广泛纤维化,血液循环发生障碍,骨内的氧张力下降,促使骨内膜下骨样组织增生,沉积和钙化,哈氏管阻塞出现反应性骨内膜增厚,骨皮质呈梭形增生。与一般化脓性骨髓炎不同,它不会产生脓肿、死骨和形成瘘管。,临床表现:本病多发生在青壮年,男多于女,好发长管骨,以胫骨最为多见。硬化性骨髓炎起病时为慢性病程,一般全身症状不明显,局部症状轻微、表现局部疼痛,或无症状,局部很少有红肿。,X线及CT表现:好发于长管状骨骨干,表现骨皮质弥漫性增厚、致密,呈硬化状,局部骨干可增粗变形呈梭形,松质骨密度亦增高,骨髓腔变窄或闭塞,并可见骨膜反应,没有或仅有轻微的骨质破坏,很少有死骨出现,CT显示骨膜反应、骨质破坏优于平片,病变区与正常骨分界不清楚,一般无软组织肿胀,偶尔可见小的钙化或死骨。,MRI表现:病变累及长管状骨的骨干,范围较广;骨皮质增生变厚,T1、T2及脂肪抑制T2均呈低信号,骨膜反应,表现为与皮质平行的线状长T2信号,骨髓腔变窄或闭塞,其内可见斑片状长T1长T2信号,有时可见长T1短T2信号,提示有钙化或小的死骨,周围软组织无明显改变。,鉴别诊断,1、硬化性骨肉瘤,硬化性骨肉瘤也可表现为骨皮质增厚与硬化性骨髓炎相似,但硬化性骨肉瘤常见于干骺端而不在骨干,骨膜反应破坏中断形成Codman氏三角,皮质常有虫噬样破坏,并可见放射状肿瘤骨形成,周围软组织有肿胀,骨内膜和骨髓腔常不受侵犯。,鉴别诊断,2、畸形性骨炎,又称Paget病,长管状骨畸形性骨炎晚期表现为皮质增厚致密,骨髓腔变窄甚至闭塞,呈硬化状与硬化性骨髓炎相似,但畸形性骨炎好发生于老
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