布加综合征

Budd-Chiari Syndrome,布-加综合征,布-加综合征定义,1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状1899年，Chiari详细描述了肝小静脉闭塞所致的类似临床症状国内外对布加综合征定义并不统一目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,肝脏解剖和功能分段,第一肝门：肝脏横沟内门静脉、肝动脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶若干支肝短静脉直接汇入下腔静脉,肝脏解剖和功能分段,流行病学调查,国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主98%的病人来自偏远农村病因不明欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因,病因,血栓形成学说：血液高凝（易栓症患者、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、妊娠晚期或围生期或口服避孕药妇女等）隔膜形成学说：隔膜组织结构与下腔静脉壁相似可能是胚胎发育异常所致其他因素：下腔静脉肿瘤、下腔静脉周围占位性病变外压如肝癌、腹部良恶性肿瘤等，白塞综合征，慢性感染和自身免疫疾病,分型,单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，无腔静脉原发性病变单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的交通支复杂肝静脉型：肝静脉广泛狭窄闭塞或小肝静脉闭塞，肝内无明显交通支混合型：肝静脉和下腔静脉均有狭窄闭塞,临床表现,男女均发病，20-40岁多见大多数患者起病缓慢，并且逐步加重；少数发展迅速缓慢进展的梗阻或闭塞可形成侧支症状的严重程度取决于肝静脉受累的范围、梗阻发展的时间以及疾病的病程根据血管病变部位的不同，临床表现主要有门静脉高压和下腔静脉高压,临床表现,肝静脉回流障碍表现 急性期：不同程度发热和右上腹痛，甚至 休克、死亡 亚急性期：腹痛逐渐减轻，出现腹水、肝肿大且压痛，门脉高压下腔静脉回流障碍表现 下肢沉重麻木感，浮肿、青紫、浅静脉曲张，色素沉着或溃疡 胸腹部前侧壁静脉曲张，血流方向向上 肝肿大，肝颈静脉回流征阴性,临床表现,检查方法,多普勒超声检查：首选CT或MRI：包括增强检查和CTV或MRV血管造影检查：是进行介入治疗的必要步骤,超声检查,发现解剖、血管或血流的异常部分或全部肝静脉主干 没有血流或血流方向不正常 显示HV情况以及有无侧支 肝静脉血液逆流肝内侧支门脉异常,超声检查,IVC改变 血流情况：有无血流，流速、流向 IVC内血栓或肿瘤 长段或局限性狭窄其他：腹水，肝脏回声，脾大等,超声检查,CT或MRI,特点： 1 肝脏普遍增大、饱满，尾叶肥大 2 增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化 3 下腔静脉变细或截断，有时可见管腔内 充盈缺损 4 第二肝门肝静脉汇合处截断或肝静脉全程不显影 5 奇静脉及半奇静脉扩张,内科治疗,对症支持治疗：消腹水，抗凝，溶栓等药物治疗不会改变肝病的进展或改善生存，但可缓解症状单纯内科药物治疗患者2年死亡率高达80-85%,介入治疗,下腔静脉狭窄、闭塞的开通肝静脉狭窄、闭塞的开通经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）,下腔静脉,狭窄：经股静脉插管插管，测压、造影。膜性狭窄单纯扩张即可，节段性狭窄常需植入支架闭塞：必须上下同时造影，最好从上方破膜 a 膜性闭塞：破膜后逐步扩张，必要时置入支架； b 节段性闭塞：多角度造影确定后再穿刺,下腔静脉,下腔静脉血栓处理：新鲜血栓可直接抽吸血栓；或置管尿激酶溶栓；陈旧性附壁血栓不易脱落，可不予处理穿刺造成心包或者下腔静脉壁破裂：一旦发现造影剂外溢，可立即用球囊导管压住破裂处，必要时外科手术,肝静脉,狭窄：可在腔静脉侧用导管进入狭窄肝静脉进行扩张，必要时置入支架；如果不能找到肝静脉入口，需经皮肝穿刺闭塞：多采用经皮肝穿刺，首先了解肝静脉系统及交通支情况，再用导丝或穿刺针通过闭塞处，建立导丝轨道进行扩张或支架置入,肝静脉合并下腔静脉,首先治疗下腔静脉闭塞，然后下腔静脉内置入导管标记，采用经皮肝穿刺方法开通肝静脉,门腔静脉分流术,广泛肝静脉闭塞时肝内无明显交通支，无法进行肝静脉引流而只能进行门静脉分流术TIPS对爆发性肝衰竭有益，但再闭塞几率高，远期并发症多，因此一般作为肝移植的过渡治疗方法,附病例一例,患者李*，男，53岁因“左下肢肿痛4天”急诊入院B超示：右肝静脉闭塞，下腔静脉长段狭窄，右下肢静脉血流缓慢，左下肢股静脉-腘静脉内低回声（考虑血栓