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文档简介

第1,30章,氨基酸的分解代谢,第2,1,氨基酸的来源和分解(1)氨基酸的来源细胞可以选择性地分解蛋白质,蛋白质的生存期间与细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用有关。 真核细胞的分解蛋白质有两个体系,溶酶体没有选择性分解蛋白质,而多肽标记选择性分解蛋白质的过程需要消耗ATP,相关机制在蛋白质生物合成一章中介绍。 外来蛋白质在哺乳动物消化道中分解成氨基酸后才被吸收,70kg的人每天约有400g的蛋白质旋转,其中约1/4被分解或转换成葡萄糖,需要补充外来蛋白质,剩馀的3/4在体内被循环利用。 细胞内蛋白质的转速差异很大。 氨基酸的代谢有很多途径,可以重新合成蛋白质,氧化分解,转化为糖类和脂质。 植物和多种细菌氨基酸的合成为主,动物只能合成氨基酸的一部分,不能合成的氨基酸称为必需氨基酸,包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。 (3)脱氨基作用和脱羧作用,多种氨基酸的脱氨基作用,使氨基转化为-酮戊二酸或羟乙酸,通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤碱使脱氨基循环,称为联合脱氨基作用。 因此,许多氨基酸的脱氨基作用始于氨基转移反应,氨基转移反应的辅酶为PLP和PMP。 氨基转移反应:氨基酸1 -酮酸2-酮酸1氨基酸2,丙氨酸氨基转移酶催化的反应,6,7,氨基转移酶的作用机制,8,谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用,体内过剩的氨使身体神经系统氨与-酮戊二酸反应生成谷氨酸的同时,消耗了NADPH,柠檬酸的循环不能正常进行。 水生生物可以直接把氨排出体外的鸟类和爬虫类把氨变成尿酸排出体外的很多陆生生物把氨变成尿素排出体外。 氨通常与谷氨酸反应生成谷氨酸(中性,容易通过细胞膜),并经血液输送到肝脏。 在肝脏再生成谷氨酸和氨,氨被用于尿素的合成。 在肌肉中,谷氨酸和丙酮酸生成丙氨酸和-酮戊二酸,丙氨酸经血液被输送到肝脏。 在肝脏中,丙氨酸和-酮戊二酸生成谷氨酸和丙酮酸,丙酮酸合成葡萄糖,谷氨酸氧化脱氨基,氨合成尿素。10、嘌呤碱基循环,其他脱氨基作用氨基酸氧化酶以FAD为辅助基,部分氨基酸可以通过脱水、还原等机制脱氨基。 氨基酸的脱羧基作用通过氨基酸的脱羧基作用而生成的胺类是生理活性物质的情况不少。 例如,-氨基丁酸是一种重要的神经递质,组胺具有降低血压的作用,酪蛋白具有提高血压的作用。 过剩的胺类有毒,被醛类和氨氧化,醛类被氧化成脂肪酸,氨生成尿素。11、2、尿素的形成HansKrebs等人已知在肝脏切片悬浊液中加入鸟氨酸后,鸟嘌呤和精氨酸促进尿素的生成,精氨酸是将鸟氨酸和尿素分解生成的,因此,提出了尿素循环的方案。 氨基甲酸合成酶催化了尿素循环中的第一个调节尿素循环的反应,该酶是调节尿素循环的重要酶,其他结构效应剂是N-乙酰谷氨酸。 N-乙酰谷氨酸在N-乙酰谷氨酸合成酶的催化下由谷氨酸和乙酰-CoA合成,体内氨的浓度变高时,谷氨酸的浓度变高,引起N-乙酰谷氨酸合成的增加,N-乙酰谷氨酸合成的增加尿素循环的其他酶受他们的基质控制,精氨酸酶以外的酶的不足会使基质增加,引起反应速度的增加,所以尿素的生成量不太降低,但基质浓度过高则尿素循环逆行,血液中氨浓度变高,引起高血压氨症。 高血氨病因-酮戊二酸含量过低而影响柠檬酸的循环,另外谷氨酸转化成谷氨酸,其含量降低而影响神经传递(谷氨酸和-氨基丁酸是重要的神经传递物质)。如果尿素循环中的任一酶完全失去,新生儿就会死亡。16,3,氨基酸碳骨架的氧化路径,17,(一)形成乙酰-CoA的路径,1 .通过丙酮酸形成乙酰-CoA的路径,18,由丝氨酸生成丙酮酸的机制,19,2 .通过乙酰-CoA生成乙酰-CoA -羟基-甲基戊二烯coa、戊二烯coa、21、酮尿症酪氨酸血症、尿黑酸、尿黑酸症、22、(2)-酮戊二酸路径、吡咯烷-5-羧酸、23、(3)琥珀酸-CoA形成路径、24、(4)延胡索27,28,(7)氨基酸代谢缺陷症,29,30,基本上应熟悉1 .蛋白质的分解途径。 2 .掌握氨基酸的脱氨基和脱羧

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