协和：神经系统定位诊断2

神经系统定位诊断，1 .颅神经： 12对颅神经，2 .运动系统：上下运动神经元，维体外系统，小脑，3 .感觉系统：各种浅、深感觉障碍，4 .反射3360浅反射，深反射，病理反射等，5 .神经系统各部位障碍的表现和定位诊断，运动系统运动传递中央上次运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz )细胞-轴索显示皮质脊髓束和皮质延髓束(锥体束)的下行-内袋膝部和后肢前2/3=皮质延髓束在脑干不同平面相交，分别在中脑、脑桥和延髓停止的脑神经运动核(II)=皮质脊髓束，在大脑脚底的延髓锥体(在锥体交叉的大部分神经纤维交叉到对侧，形成皮质的一部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面交叉到对侧)脊髓前角细胞(II)支配效应器的运动。上运动神经元(I )从中央上次运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz )细胞-轴突中皮质脊髓束和皮质延髓束(锥体束)下内袋膝部和后肢前2/3=皮质延髓束在脑干不同平面相交，分别在中脑、脑桥和延髓停止的脑神经运动核(ii ) 5、脑桥的基部、延髓锥体(在锥体交叉的大部分神经纤维交叉到另一侧，形成皮质的部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面交叉到另一侧)脊髓前角细胞(II)支配效应器的运动。 上运动神经元(I )从中央上次运动区、运动前区及旁小叶皮质的大锥体(Betz )细胞-轴突中发现皮质脊髓束和皮质延髓束(锥体束)下内袋膝部和后肢前2/3=皮质延髓束在脑干不同平面相交，分别为中脑、脑桥和延髓的脑神经运动核(II)=皮质脊髓束延髓锥体(在锥体上交叉的大部分神经纤维交叉到对侧，形成皮质脊髓侧的一部分纤维不交叉，形成皮质脊髓前束，在各平面上交叉到对侧)脊髓前角细胞(II)支配效应器的运动。 因为、肢体肌、下部面部肌和舌肌只受对侧锥体束的支配，所以锥体束的障碍会引起对侧肢体麻痹、中枢性面部麻痹(眼裂以下)和舌麻痹。 眼肌、面部上部肌(额肌、眼轮肌、眉肌)、咀嚼肌、咽声带肌、颈肌和躯干肌等受到两侧锥体束的支配，单侧锥体束的障碍不麻痹。、兴奋作用，抑制作用，大脑皮质，线条体，外侧苍白球GPe，D2，D1，视床底核STN，内侧苍白球/黑质网状部GPi/SNr复合体， 黑质致密部SNc，丘脑，脑干，脊髓，脚桥核PPN，GABA，glu，glu glu，GABA，GABA，GABA，DA，(间接通路)，(直接通路)，Enk，SP，glu，谷氨酸，-氨基丁酸，GABA，Enk (1)大脑皮质-线条体-GPi-SNr复合体-视床-皮质环(直接通道) (2)大脑皮质-线条体-GPe-视床底核-GPi-SNr复合体-视床-皮质环(间接通道) 基底神经节环损伤时发生的运动障碍：环损伤部运动障碍1间接通路不能过度运动，肌强直2间接通路过度抑制舞蹈病，单侧投掷症3直接通路过度激活肌张力障碍，手脚徐动症4直接通路过度抑制运动延迟，锥体外系统的病变引起帕金森病等3种运动障碍。 2运动过多，如舞蹈病、震颤、肌张力障碍、投掷症、痉挛、静座不能等。 3混合性运动障碍，如互助失调、步态障碍、面部肌肉痉挛、强人综合征等。 锥体外系病又称运动障碍病(MovementDisorders )，在锥体外系损伤后，主要出现肌张力变化和不随意运动两种症状。苍白球和黑质病变多为运动减少和肌张力上升，如帕金森病尾状核和壳状核病变多为运动增加和肌张力下降，如舞蹈病丘脑下部核病变可引起偏侧投掷运动。 小脑的主要功能是维持身体平衡，调节肌肉张力，协调随意运动。 小脑损伤后，主要出现共济失调和平衡障碍两种症状。 上下运动神经元麻痹的定位诊断1，肌肉病变：肌萎缩与神经分布无关，近位型(骨盆带、肩甲带)对称性肌萎缩多，少数伴有远位型肌无力，无感觉障碍和肌束震颤。 肌酸激酶(CK )等血清酶的程度变高。 肌电图呈现肌源性障碍。 肌活检可见病肌肌纤维肿胀破坏、横纹消失、纤维坏死、炎症细胞浸润等。 常见于进行性肌营养不良症、肌炎等。 上下运动神经元麻痹的定位诊断2，周围神经病变：麻痹的分布与周围神经支配区一致，可伴有桡神经障碍等地区感觉障碍，腕、指、拇指肌麻痹、手背部拇指和第一、双掌骨间隙感觉的缺失多发性神经障碍出现对称性四肢远端松弛性麻痹，肌萎缩，手套袜子感觉障碍、上下运动神经元麻痹的定位诊断3，神经丛病变：四肢引起多种周围神经麻痹、感觉和自主神经功能障碍，如臂丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌麻痹，手的小肌肉没有影响，可引起三角区、手和前臂桡骨侧感觉障碍。 上下运动神经元麻痹的定位诊断4，前根病变：呈节性分布松弛性麻痹，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，常与后根相关，伴有根痛和节性感觉障碍。 上下运动神经元麻痹的定位诊断5，前角细胞病变：麻痹呈节性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变可引起三角肌麻痹和萎缩，C8-T1病变未见手小肌肉麻痹萎缩，L3病变的大腿四头肌萎缩无力，L5病变的踝关节和脚趾背屈。 急性发病多见于小儿麻痹症，慢性者部分损伤的前角细胞受到病变刺激后出现肉眼能识别的肌束震颤和肉眼看不到的肌电图中能看到的肌纤维震颤，常见于进行性脊髓肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等。 上、下运动神经元麻痹的定位诊断6、脊髓病变：1)半切障碍：病变损伤平面以下的同侧痉挛性麻痹和深的感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病变和同节征兆经常不明显2 )横断损害：脊髓损伤经常波及两侧锥体束，损伤平面以下的两侧肢体痉挛性麻痹，完全颈肥大水平以上的病变出现四肢上运动神经麻痹，颈肥大病变出现双上肢下运动神经麻痹，双下肢上运动神经麻痹的胸髓病变引起痉挛性截瘫的腰膨大病变使双下肢下运动神经麻痹。 上下运动神经元麻痹的定位诊断7，脑干病变：单侧脑干病变，波及到同侧脑神经运动核不交叉的皮质脊髓束和皮质脊髓束，交叉性麻痹综合征，即发生病灶同侧脑神经麻痹，对侧肢体麻痹和病变水平以下的脑神经上运动神经元麻痹。 例如，1)Weber综合征(大脑足底综合征):障碍部位在大脑足底(中脑)，出现病灶侧动眼神经周围性麻痹、侧面神经、舌下神经及肢体中枢性麻痹2)Millard-Gubler综合征(脑桥基底外侧综合征):因脑桥基底部外侧病变，出现病灶侧外转神经麻痹、面部出现对侧舌下神经、肢体中枢性麻痹，上下运动神经元麻痹定位诊断8，内袋病变：运动纤维最集中，小病灶也损伤整个锥体束，引起三偏征，内袋膝部和后肢的2/3障碍引起对侧均等性麻痹(中枢性面麻痹、舌麻痹、肢体麻痹)，后肢的1/1上下运动神经元麻痹的定位诊断9，皮质运动区病变：局限性病变可引起对侧偏瘫，也是对侧上肢麻痹并发中枢性面瘫。 刺激性病灶会引起对侧身体相应部位的局部吸引发作，口角、大拇指皮质的代表区范围广，兴奋阈值低，常为始发部位，吸引沿着运动区依次扩散，称为杰克逊癫痫。 上下运动神经元麻痹的定位诊断10、痉挛性麻痹和松弛性麻痹的鉴别：肌张力障碍、肌张力：是指在肌肉松弛状态下被动运动时检查者遇到的阻力。 指示患者肌肉松弛，用手握住肌肉，体验紧张程度(静止肌肉张力)，肌肉松弛，拿肌肉张力低，肌肉硬的一方肌肉张力高的患者的肢体进行被动屈伸运动，感到其阻力，阻力降低或消失，关节的活动范围肌肉张力大幅度降低，阻力增加，关节可动范围缩小时肌肉张力高还有一些辅助方法有助于发现头部落下试验、肢体落下试验、下肢摆动试验等轻微的肌张力变化。 肌张力障碍、肌张力降低：下运动神经元病变、小脑病变及后索病变中可见肌张力上升：锥体束病变和锥体外系病变中可见，前者痉挛性肌张力上升，即上肢屈肌和下肢伸肌肌张力上升显着，开始被动运动时抵抗大，之后急速减少， 据说被称为折刃样肌张力上升的后者的表现是强直性肌张力变高，即伸肌和屈肌的肌张力变高，进行被动运动时向所有方向的阻力均一，铅管样肌张力变高(不伴随震动)，伴随震动则有规律地停止，齿轮样肌张力变高。 肌张力障碍、不自主运动(involuntarymovements):在患者意识清醒时出现无法控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样，一般情绪兴奋时加重，睡眠时停止，由锥体外系病变引起。不自主运动1、不自主运动2、静止性震颤(statictremor ) :由主动肌和拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见手指推拿样运动，频率为46次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失的下颌、嘴唇、四肢等这与出现小脑病变的方向性震动不同，后者是动作性震动。 不自主运动3、舞蹈病(chorea):是肢体迅速不规则、不规则、粗大的不能随意控制的动作，如转动脖子、耸肩、使手指断续屈伸(掌握挤奶样)、挥手、伸出手臂等舞蹈动作，上肢重、脚步不稳定、粗大常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病、神经稳定剂等。 单侧舞蹈病(hemichorea )仅限于身体方面，常见于中风、脑肿瘤等。 不随意运动4、手足徐动症(athetosis):是肢体远端游走性肌张力的上升和减少动作，会出现像蚯蚓蠕动一样的缓慢蠕动，伴随着肢体远端过度的伸展，如臂弯或手指伸长等，手指逐渐弯曲的随意常见于Huntington舞蹈病、Wilson病、肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、吩噻嗪类及氟哌啶醇慢性中毒等。 单侧手脚徐动症多见于中风。 不随意运动5、肌张力障碍(dystonia):是肌肉异常收缩引起的缓慢扭转这样的不随意运动或姿势异常，表现为躯干和躯干近位部的扭转痉挛(torsionspasm )，如手的过伸或过屈、头的侧屈或后伸、躯干的弯曲扭转、足内翻、眼睛特发性遗传病，如Huntington舞蹈病、Wilson病、Hallervodern-Spatz病、吩噻嗪类中毒、核黄疸、脑炎等。痉挛性斜颈(spadmodictroticollis )由于局限性肌张力障碍，表现为颈部肌痉挛性收缩，使头部慢慢不自主地扭伤、运动。 不做自主运动6、引出下流语言的综合征也被称为GilesdelaTourette综合征。 多部位突发性无目的的反复性肌肉痉挛，常涉及面肌，伴有不自然的发声和下流话语，频繁的痉挛一天可达数十到数百次。 症状可能在几周或几个月内变动，多见于孩子。 不自主运动7、偏瘫投掷运动(hemiballismus):是肢体近端粗大的不规则投掷运动。 因为侧视床下部核及其相关的苍白球外侧部急性病变，出现脑梗塞和少量出血等。 共济失调(ataxia )是指小脑、主体感觉和前庭功能障碍引起运动的笨拙和不协调，累及四肢、躯干和咽肌，引起姿势、步态和语言障碍。 小脑、脊髓、前庭和锥体外系统均完成精确协调运动。 小脑在执行精巧的动作中起着重要的作用。 每当大脑皮质发出随意运动指令时，小脑总是伴随着制动性的冲动，像影子一样，完成正确的动作。 共济失调1，小脑性共济失调(cerebellarataxia):表现为随意运动的速度、节奏、宽度和力的不规则，即协调运动障碍，并伴有肌张力降低、眼球运动障碍和语言障碍。 共济失调2，1 )姿势和步态的变化：虫部病变引起的躯干共济失调，站起不稳定，步态摇晃，步行时双脚离开不稳定，严重者难以坐下的上虫部损伤向前倒，下虫部损伤向后倒的上肢共济失调不明显。 小脑半球病变步行时向患侧倾斜或跌倒。 共济失调2，2 )随意运动协调障碍：小脑半球障碍可引起同侧肢体的共济失调。 表现距离不良和方向震动，上肢沉重，动作越接近目标震动越显着。 眼球关注病灶侧，看到粗大的眼震。 上肢和手的互助失调最重，不能完成协调细致的动作，表现为无法协调、恢复和交替运动异常。 字越写越大。 3 )语言障碍：由于发音器官的唇、舌、喉等发音肌肉失调，说话慢，模糊，声音断续，挫折，突然发生，表现出诗般的语言。 共济失调2，4 )眼运动障碍：眼球运动肌肉共济失调出现粗大的共济失调性眼震，特别是与前庭联系，双眼前后晃动，偶尔可见下跳性(down-beat )眼震、反弹性眼震等。 5 )肌张力降低：可见摆样腱反射，见于急性小脑病变。 患者前臂抵抗收缩时，突然解除外力无法立即停止收缩，有可能打击自己的胸前(反弹现象)。 感觉上的共济失调：脊髓后索障碍。 患者无法分辨肢体的位置和运动方向，出现感觉上的共济失调，站立不稳，不知道走得很远，不知道冷静，踩着棉花的感觉，经常目视地面走，很难走在暗处。 检查振动觉、关节位置觉缺损和闭眼困难(Romberg )的特征。 共济失调3，前庭性共济失调：前庭病变以空间定向功能障碍为主，以平衡障碍为主，表现出站立不稳，走路时向病侧倾倒，不能直走，头位症状变重，四肢共济运动正常，伴有严重的眩晕、呕吐、眼颤等前庭功能检查内耳的变温(冷温水)试验和旋转试验的反应减退或消失。 病变越靠近内耳越迷路，互助失调变得明显。 共济失调4，额叶性共济失调：