急性播散性脑脊髓膜炎.ppt

视神经炎视神经炎(NeuromyelitisOptica，NO)又名Devic病，主要是包括视神经学和脊髓的炎症性脱髓鞘病。临床上以视神经和脊髓同时或连续侵犯为特征，显示出进行性或松弛和复发的过程，目前被认为是MS的一个变种。这种病在我国很常见，男女都可能死亡，大多数年轻的壮年患者。视神经脊髓炎的原因尚未查明，与MS基本相同，有很多病毒感染和自身免疫的学说。大约三分之一的患者在得病前有感染史，一些女性患者在得病前有分娩史。病变主要包括视神经和脊髓，病变不同的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损伤多在视神经和视觉交叉部位，多发几乎不参与。脊髓损伤上胸部和下颈部很常见，腰部很少参与，病变可能进一步分散，破坏一个或多个段。炎性病变严重会形成坏死和空洞，甚至导致灰质。(a)原因，(b)病理，视神经炎主要见于20-40岁的年轻成人，女性略多于男性。一般是急性或亚急性发病。一半患者在生病的几天、两周前有上呼吸道或消化道感染史，之后出现视神经和脊髓损伤迹象，两者都可能向后出现，连续出现的话可能需要几天到几年，有时需要10年。视神经损伤主要是视神经炎或后视神经炎。脊髓损伤与脊髓炎相似，但一般脊髓损伤是不完全的横性，迹象往往不对称，也有传播或上升性骨髓炎症状。病变部位在胸部多见，颈部次之，腰部少见。(c)临床症状，(4)辅助检查，脑脊液压力和外观一般正常，细胞数量略有增加，淋巴细胞主要使用，大部分患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长和幅度减少。在典型情况下，诊断不难。主要基于：急性或亚急性发病，疾病前有上呼吸道或胃肠感染史；急性视神经炎和急性骨髓炎的症状和体征同时或连续出现。一般情况下，神经和脊髓以外的大脑症状和体征都被忽略了。可以缓解和复发，但没有MS那么明显。复发往往是早期发病的症状和征兆，鞋类病变很少见。在实验室检查中，CSF的细胞、蛋白质增加，可见视觉诱发电位和脊髓MR的变化价值更大。(5)诊断，1 .MS2 .adem3 .急性骨髓炎4。视神经炎视神经炎的治疗基本上与ms相同。(6)鉴别诊断，(7)弥漫性轴颈脑炎，也称为弥漫性硬化扩散硬化，是对儿童有益的大脑白质脱髓鞘病，脱水性病变可以承受大脑白质的任何部位，但经常不对称，大部分基于一个枕叶，第二颞叶有明显的病变之间的界限。病变中血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，进行中胶质细胞增殖，囊变和空形成，脑容量等相当大的融合倾向。现在大多数学者认为这种病是年轻时发生的多发性硬化变异型。5-12岁慢性或亚急性发病，女性比男性扩散硬化多，亚急性脑病的临床症状，进行性发展，没有缓解复发的倾向。伴随视觉障碍的症状，经常表现为皮质盲，象限盲。继精神、智力障碍、癫痫发作后，晚期还会出现肢体麻痹、假性麻痹、共济失调、视神经乳头瘤、失语、大小障碍等症状。(a)临床症状、CSF检查细胞数正常或轻微增加。儿童发生的进行性视力障碍，智力和精神减退伴有锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主，在大脑半球其他部分患有广泛脱水超性疾病的患者应考虑此病。(2)辅助检查，(3)诊断和鉴别诊断，对这种疾病没有有效的治疗方法。应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂也不能改善状态。主要接受大症状及支持疗法。，(4)治疗，第6节脑桥中央髓鞘(CPM)是一种具有脑桥基底出现对称性髓鞘病的病理特征的脱髓鞘疾病。严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病较多的患者，病情进展迅速，大部分在几周内死亡，只有少数患者存活。慢性酒精中毒的历史及尿毒症、肾功能衰竭透析治疗后常见的还没有完全查明。CPM具有特征的病理特征，在脑桥基基底对称分布的神经纤维脱髓鞘、神经细胞和轴突比较远，可见吞噬细胞和星形细胞反应。病变边界明确，大小不同，可能只有几毫米，影响整个字体的底部和盖子部分。(a)原因，(b)病理，年轻的壮年，经常根据各种慢性消耗性疾病，突然四肢瘫痪，咀嚼，吞咽，说话障碍，患者有沉默、无意识、完全或不完全闭锁综合症，只能通过眼部活动向周围发出信号；大部分CPM患者由于预后不好，死亡率很高，可能在数天或数周内死亡，少数幸存者留下了严重的神经功能障碍，如痉挛性四肢瘫痪，甚至完全恢复的报告。(c)临床症状，脑干听觉诱发电位异常有助于确定脑桥病变。CT有时可以表示病变，但往往是阴性。MRI是目前最有效的辅助检查手段，脑干底部特征性蝙蝠翼状(batwing)病变对称分布的长T1，长T2信号，没有增强反应，通常发病2-3周后异常信号最明显。基于慢性酒精中毒、电解质紊乱和其他严重疾病的患者，突然皮质脊髓束和皮质脑干束损伤的症状应该很可疑，颅骨MRI可以明确诊断。必须与脑干梗塞或肿瘤识别。(5)诊断及鉴别诊断，目前CPM仍以支持及症状治疗为主，积极处理原病。要矫正低钠血症，请慢慢地，不要使用高渗透盐水，限制液体流入。急性期可治疗脑水肿，可治疗甘露醇、速尿症及其他脱水剂。大剂量皮质激素冲击疗法在早期阶段可以抑制该病的进行，高压氧及血浆置换疗法的疗效不确定。(4)治疗、急性传染性脑脊髓炎、急性传染性脑脊髓炎(acuteissemidefinedphalomyelitis，ADEM)是一种急性炎症性脱髓鞘病，广泛包括中枢神经系统脑白质，主要病理特点是多焦或扩散性脱髓鞘病。通常发生在感染、皮疹、疫苗接种后，感染后、皮疹后或疫苗接种后，又称为脊髓炎。研究结果表明，除了病毒外，阿黛尔还可能是细菌、支原体、蚊子咬的、破伤风类毒素注射的次要对象。任何病因诱发的脑脊髓炎临床特征及病理变化都是共同的，因此被统称为阿德尔。疫苗接种后可能发生的是接种疫苗后脊髓炎引起的过敏反应，不是惰性病毒或弱毒化病毒，而是制造疫苗的异种脑组织中的碱性蛋白引起的过敏反应。(a)最近发现，服用levamisole、deworming、化合物sulfamethoxazole、蚕蛹等特定药物或食物，也会引起这种病。在围产期、手术后等特殊时期发生的情况极少。另外，部分患者没有预防接种史，也没有特发性ADEM的感染史。(a)原因，通过实验性的过敏反应的脑脊髓炎研究，目前本疾病被认为是由myelin和myelin抗体之间产生的延迟过敏反应引起的细胞免疫介导的自身免疫疾病。ADEM的病理变化主要是大脑和脑干、小脑、脊髓的白质、直径0.1毫米到数毫米的静脉发炎。肉眼可见脑组织肿胀，脑白质静脉扩张。显微镜下观察，小血管，特别是小静脉周围分散的髓鞘分泌，轴突相对保存，血管周围炎性细胞浸润，血管复盖形成，大部分淋巴细胞，巨噬细胞，浆细胞，粒细胞罕见，经常伴随内皮细胞增殖。病变一般不包括灰质。(c)在病理学、ahrey中，可以看到大脑肿胀、点状或环形出血。在显微镜下，小血管中有纤维素等坏死，中性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞和果球分布在血管周围。环出血合并静脉血栓也很常见。(c)在病理、儿童和年轻成人中发生良好，大部分感染或免疫后l-2周急性发病。临床方面与病变部位及范围有关。绝大多数患者表现为意识模糊、嗜睡、精神异常等脑扩散损伤症状。也可能伴随局部脑损伤，如偏瘫、视觉障碍和共济失调。少数患者可能因侵犯脑膜而出现头痛、呕吐、脑膜刺激症状。锥体外系侵犯表现出颤抖、舞蹈等行为。脊髓病变中受损的平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍。年轻成人常见的临床症状、严重的发病、高烧、头痛、精神异常、症状及迹象迅速达到峰值，通常意识障碍及颅内压增加，可能在2-4天或几小时内死亡。(4)临床症状，多核细胞为主的AHLE，急性增强效果；MRI显示病变更清楚，大部分是长T1，长T2以上信号。(e)辅助检查、诊断主要基于临床症状和MRI。阿黛尔需要日本脑炎。单纯疱疹病毒脑炎及其他相识别。日本脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎经常发生高烧和痉挛，ADEM大部分是产程性的，一般发烧不明显，几乎没有抽搐。与MS的确认点是，阿黛尔发病前有很多感染症状，扩散脑损伤的症状很明显，血液中白细胞升高的情况很多。(6)一般应保持生命体征稳