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二、新生儿溶血病定义为母子血型不匹配(ABO或Rh ),母血中对胎儿RBC的免疫抗体(IgG血型抗体)通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应,可引起胎儿、早期新生儿红血球破坏引起溶血。 1、病因和临床分类、ABO血型系统(最常见) Rh血型系统、母子血型不匹配、母亲:血型o或Rh(-)子:血型a,b或Rh ()母亲血液中有特殊的血型免疫抗体的ABO溶血病Rh溶血病母亲血型ORh(-)婴儿血型a 的临床特征是,与胎儿无关,第二胎儿的发病在我国,很多外国常见的血型抗体以抗a或抗b常见,2、发病机制、胎盘、母: o型或Rh(-)、子: a型或b型、Rh ()、抗a、抗Rh ()、和溶血,3,临床表现黄疸,出生后2448小时内出现得快,进展快,重度24小时以内Rh溶血症23天ABO溶血病进行性恶化,未结合型严重时伴有核黄疸,核黄疸(Kernicterus ),早期(警告期间)困倦、反应降低、吸力下降、拥抱反射痉挛期出现痉挛、角弓反张、发烧。 年轻人只凝视双眼,沉重者肌肉张力增高,呼吸停止,双手握住,两臂伸长内旋,进一步弓翘起。 这个期间大约持续12-48小时。 恢复期乳和反应好转,痉挛次数减少,角弓反张消失,肌张力恢复,此期间约持续2周。 后遗症期核黄疸四联症:手脚徐动眼球运动障碍听觉障碍釉质发育不良。 此外,还会留下脑瘫、智能迟缓、痉挛、晕眩、唾液等后遗症。 指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理损害。 看看我们能不能一样啊! 脑性麻痹: 6月男孩,核黄疸后遗症,角弓反张,四肢强直性麻痹。 脑性麻痹: 9岁男性,核黄疸后遗症,智力明显下降,面部经常出现不随意动作,右上、下肢比左上、下肢严重麻痹,7岁女孩,智力下降,双下肢麻痹比双上肢严重。 贫血:左右肝脾肿大胎儿浮肿,ABO溶血-少、轻、晚Rh溶血-多、重、早、3、实验室检查,溶血证据: RBC和HB下箭头,网状红血球和有核红血球,间接胆红素,母子血型测定溶血症特异性检查Rh溶血病确定根据:母子Rh血型不适合母Rh(-),子Rh () 患儿红细胞特异性血型抗体检查:直接抗人球蛋白试验(); 患儿血清抗体和类型:间接抗人球蛋白试验()。 ABO溶血症的诊断依据:母子ABO血型不合(母亲为o,孩子为a或b )患儿红细胞上特异性血型抗体检查:抗体释放试验(); 患儿血清抗体及类型:游离抗体试验()。 溶血病特异性检测,改良直接抗人球蛋白试验(coombs )确诊抗体释放试验游离抗体试验,4,治疗原则,胎内治疗:血浆置换,宫内输血,酶诱导剂,早产。 出生后治疗,血清胆红素脑病防止,光照射疗法(最常用的方法)、40cm,20cm,原理:光照射间胆红素和光红素异构体从胆汁和尿排出体外,异构化、光照射疗法、光治疗适应症1,产前溶血症确定的黄疸(此时胆红素多 85 m o 出现,光治疗2,血液交换前后光治疗3,总胆红素水平:早产儿血清总胆红素205umol/L,足月儿血清总胆红素256umol/L4,直胆水平4mg/dl血液交换疗法(最直接有效方法)的原理:新生儿个体血量加倍(1)。 更换约85%的致敏红血球,抑制溶血(3)纠正贫血,血液交换疗法,血源的选择ABO
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