ANCA相关性血管炎病例分析PPT参考幻灯片

遵义市第一人民医院2016-07-29，1，病史摘要，患者男性，15岁，“咳嗽1月”，2016-11-29住院。贤史：1月前感冒了，咳嗽得有点黄黏液，咳嗽得不好，咳嗽显然与胸痛有关，忍受，感冒，发烧，没有咳嗽的脓味痰，乏力，酸，薄，咯血和呼吸困难，胸闷，心悸，院外输液治疗为了进一步治疗，访问我们医院的时候，诊所因“肺部感染”住进了我们系。过去的身体健康。体经：体温36.5，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压120/70mmHg，自动定位，安静的脸，嘴唇发青，胸腔对称，双侧语言颤抖对称，双肺打击乐为清音，双肺打击乐为清音。心复和神经系统没有阳性迹象。2，胸部CT的辅助检查(2016-11-21): 1，左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出比以前吸收；2、肝脏实际密度减少，严重脂肪肝？肝细胞水肿正在等待，建议后续诊断。胸部CT (2016-11-28): 1，与左肺肺炎、2016-11-21胸部CT相比，左肺病变略有减少，1月份病变吸收缓慢。2、肝实质密度扩散减少，肝细胞水肿？严重的脂肪肝？2016.11.29门诊胸片：胸片无异常；腹部b超：脂肪肝；肝功能：AST76.1U/L、ALT48U/L、ALP189.3U/L、GGT84U/L .3、4、血液检查辅助检查3360WBC12.4109/L2、右下肺结节影；3，2肺间质病变。革兰染色：革兰阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌ca 1254.2 u/ml (0-35)、CA19-9和CEA正常。动脉血气分析(fio 229%): ph 7.527、PCO220.2mmHg、PO285.6mmHg、HCO3-16.9mmol/L、SPO297%、6、结核抗体IGO，7，8，9，诊断：1，社区获得性肺炎？2、右下肺叶结节的原因：炎症？3，电解质紊乱(低钾低钠低氯低磷低钙)4，低蛋白血症5，骨质疏松症？鉴别诊断：支气管结核、恶性疾病(多发性骨髓瘤和实体肿瘤)、结缔组织疾病、住院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？10，治疗：头孢孟多酯2.0gQd抗感染治疗，止咳化痰，补充电解质，营养支持和其他症状治疗。进一步检查：腹部和胸部CT、乳房x光检查、妇科b超、肿瘤标志物、带痰的抗酸菌和剥离细胞、骨髓穿刺等检查。11、头孢孟多酯抗感染治疗6天后，患者发烧高达38.2 ，患者还发烧，头孢哌酮舒巴坦2g静脉注射q8h抗感染治疗，治疗后也发烧。12，进一步检查结果，定期检查：血液检查复查：WBC12.3109/L，n.5%，RBC3.151012/L，hg88g/l，PLT451109/L，PLT 451109/L结核病相关检查：T-SPOT。TB阴性，抗酸染色未发现抗酸菌。真菌相关检查：真菌1，3- 3-D葡聚糖检测176.4pg/ml(5/高倍视野)或红细胞膜4。病理：动脉壁、动脉周围或血管外部部位有肉芽肿炎症。2个阳性，GPA，28，治疗和预后：轻微或有限的早期用糖皮质激素治疗，疗效不好的话可以早期使用CTX。对有肾脏侵犯或下呼吸道疾病的人，糖皮质激素和CTX并行开始治疗。强的松(龙)1-2毫克/(千克. d)，至少使用4周药物，症状缓解后逐渐减少。重症可作为大容量甲基强的松龙冲击治疗。CTX是治疗本病的首选免疫抑制剂，通常剂量为2mg/(kg.d .)，口服或静脉注射。患有CTX不耐症的人每周选择一次15-25毫克的甲氨蝶呤，维持到状态缓解为止。29，上述治疗效果不好的人可以试试环孢素、阿扎他平、霉酚乙酯、雷公藤多苷等。还可以考虑生物制剂(如利图什抗剂)的应用。因为早期诊断、合理治疗使该病的预后发生了很大变化，80%的患者已经存活了5年以上。如果诊断延迟，没有合理的治疗者，死亡率仍然很高。30，激素治疗的副作用，1，消化系统并发症：引起或恶化胃、十二指肠溃疡，甚至引起消化道出血或穿孔，可能对一些患者引起胰腺炎或脂肪肝2，感染或恶化。3、医源性肾上腺皮质功能亢进：因过度激素引起的脂代谢及胡须代谢紊乱的结果。满月的脸，水牛等，皮肤变薄，毛发多，浮肿，低钾，高血压，糖尿病等。4、心血管并发症：长期使用，保持水和钠以及血脂增加，高血压和动脉硬化。31，激素治疗的副作用，5，骨质疏松，肌肉萎缩，伤口愈合延迟等：骨质疏松会导致儿童，绝经女性和老人，严重的人自发骨折。6、糖尿病：这种糖尿病对低血糖药物不敏感，