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缺铁性贫血，一，概念，缺铁性贫血(irondeficiencyanemia )是指由于铁的需要量增加，摄取不足和丢失过多等原因，导致体内缺乏铁，影响血红蛋白合成的减少，形成的小细胞低色素性贫血。 多发生于各年龄组，多发生于儿童、产期女性，成年男性发病率达10%、女性20%、孕妇40%、孩子达50%。 1、铁代谢、铁是人体生理不可缺少的物质，是血红蛋白的重要成分之一。 原卟啉(原生质体)铁血红素、血红素蛋白质血红蛋白。 正常成人体内铁总量为3-4.5g，男性为50mg/kg，女性为35mg/kg，铁在体内可分为四种形式： (1)血红蛋白铁： 55-60% (总铁量1500-3000mg )，铁代谢，(2)储藏铁(可利用铁):30% (约1500mg )，铁(3)组织铁(不可利用铁):约500mg，存在于肌红蛋白、铁分酶类，例如细胞色素氧化酶、过氧化物酶中。 (4)血浆铁：3mg，与血浆中1球蛋白(铁蛋白转运)结合。 2、铁的来源；(1)内源性铁：主要由老化和破坏的红细胞，每天可对人体再利用铁21mg。 (2)外来性铁：生理状况下，人体外来性铁来源于食物，如瘦肉、蛋类、动物肝、海带、木耳、香菇、海苔等，谷类、水果、蔬菜、牛奶的铁含量低。 3、铁的吸收，(1)健康人每天的食物中含有的铁的量为10-15mg，约能吸收5%-10%。 每天的吸收铁约为1-1.5mg毫克。 (2)铁吸收的主要部位是十二指肠和空肠上段，Fe3 Fe2被吸收。 (3)维生素c和其他还原剂为Fe3 Fe2，胃酸使食物中的铁游离。 在碱溶液中容易形成不溶性氢氧化铁，影响铁的吸收。 铁的吸收，(4)铁通过肠腔后，会主动地运转或被动地扩散进入粘膜细胞内，在粗面内质网和核糖体内氧化为Fe3，与粘膜细胞内的铁蛋白结合而成为铁蛋白。 (5)铁的吸收量根据体内铁的储藏情况来调节，体内铁储量丰富，铁蛋白处于饱和状态时铁的吸收减少，反而增加。 如果严重的铁缺乏状态和红血球的生成加速，血红素集团就被吸收。 4、铁运转，小肠粘膜吸收的Fe2和血浆转铁蛋白(1球蛋白)在血浆中被输送到各组织，主要为骨髓的幼红细胞。 正常血清铁浓度为11550ug/dl。 铁运行，转铁蛋白通常只与铁结合的1/3，2/3是游离的，血浆中能与铁结合的转铁蛋白被称为总铁结合力(300ug/dl )，未结合的转铁蛋白为未饱和铁结合力。 计算公式：总铁结合力-血浆铁=未饱和铁结合力。 转铁蛋白饱和度=血浆铁/总铁结合力100 %-35 %、5、铁的储藏和利用，铁在体内以铁蛋白和含铁黄素的形式储藏(1/3是肝脏，2/3是骨髓)，生物体需要铁时在还原酶的作用下释放铁蛋白的Fe2 到达骨髓造血组织后，铁进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉和血红素结合，后者的珠蛋白结合成血红蛋白。 6、铁的排泄，正常人每天铁的排泄量极少，能与吸收平衡。 铁主要是从胆汁通过粪便排出，尿、出汗、皮肤细胞代谢也能排除少量的铁。 正常男性每天0.5-1.0mg毫克，女性1.0-1.5mg毫克。 月经出血40-80ml毫升，失铁20-40mg毫克。 二、病因和发病机制，在正常情况下，铁的吸收和排泄保持了动态平衡。 不管是什么原因，铁的消耗量超过体内能供给的量的话，就会因铁不足而变得缺铁性贫血。 1、需求量增加或摄取量不足：小儿生长期、婴儿哺乳期，特别是人工饲养，以含铁量少的牛奶和米面为主食者。 怀孕、哺乳女性需求量增加的年轻女性因为月经长期不吃铁，导致铁不足。病因和发病机制，2、吸收障碍：胃切除术后和吸收不良综合征。 萎缩性胃炎时，胃酸的缺乏等影响铁的吸收3、损失过多：多种因素引起的慢性出血是缺铁的常见因素，慢性消化道出血、钩虫病、月经过多、痔疮、肠道疾病等。 另外，发病机制不能忽视。 铁分酶类和铁依存酶活性降低，红血球异常容易被脾脏破坏，贫血加剧。 微量元素不足，例如铜不足会使铁不足恶化。 三、根据临床分期、缺铁过程，可将缺铁性贫血分为三期： 1、缺铁性贫血：早期阶段，主要特征为铁减少，铁结合力和吸收率有增加的倾向，但没有贫血的表现，没有其他异常，故也称为缺铁隐匿期。 临床分期，2、无贫血缺铁期：本期储铁减少或消失，血浆铁和铁转化度下降。 游离红血球原卟啉和铁结合力提高，贫血不明显，也称为隐匿性铁缺乏。 3、缺铁性贫血期：此期除上述变化外，还出现小细胞低色素性贫血，晚期组织酶铁减少，引起上皮组织的变化。 四、临床表现，(一)，引起贫血的原因和并发症的表现。 (二)直接贫血引起的临床表现：缺血、缺氧铁酶和铁依赖酶活性降低的表现，慢性出血和铁需求量增加是缺铁性贫血的基础。 临床表现，1、一般贫血表现：头晕、乏力、脸色苍白、心悸、气短、耳鸣、头晕、记忆力减退，重症患者出现贫血性心脏病。 2、粘膜组织的变化：粘膜组织可能与细胞内含铁氧化酶、脱氢酶的功能障碍有关。 可见口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难综合征(在我国很少见)。 胃酸缺乏和胃肠功能障碍、吸收不良、食欲不振、嗳气、便稀和便秘。 临床表现： 3、外胚层组织营养不足表现：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽头发干燥、脱落、易切指甲不仅整齐，而且脆而易裂，平坦且反甲。 4、神经精神异常：有神经痛，可见周围神经炎、颅内高压、乳头水肿。 儿童无聊、兴奋、易激、异癖、与MAO (铁依存酶)的活性降低，神经递质(去甲肾上腺素、DA、5ht )的分解障碍引起神经功能障碍。 五、实验室检查，一、周围血象检查：红血球、血红蛋白下降，血红蛋白以上，网状红血球正常或略微上升。 白血球、血小板正常。 血涂片显示成熟红血球的大小不同，以小细胞为主，红血球中心的苍白区扩大。 大部分红血球体积小，直径为6.2-6.7um，红血球分布宽度(RBW)15% (正常13.51.5% )，呈现小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC均下降。 缺铁性贫血血片，实验室检查，2，骨髓检查：红细胞增殖活跃，以中、晚红细胞增殖为主，核染色质致密，多见裂变细胞，细胞浆少，体积小，边缘不整齐。 粒细胞和巨核细胞系统无显着变化。 铁染色显示骨髓小粒铁消失，铁粒幼红血球15%。 缺铁性贫血骨髓像、缺铁性贫血骨髓像、缺铁性贫血和正常骨髓病理片、实验室检查、3、铁代谢检查： (1)血清铁(SI)30ug/dl或64.44umol/l(3)转铁蛋白饱和度15%。 (4)血清铁蛋白 4.9umol/L或锌原卟啉(ZnPP)600ug/L (全血)。 (2)FEP/Hb4.5ug/Hb (正常值1.67-2.6ug/L )、6，诊断和鉴别诊断，(1)诊断： 1，缺铁性贫血的明确化：根据病史，小细胞低色素性贫血、血浆铁降低，总铁结合力提高，转铁蛋白饱和度降低，铁骨髓细胞外铁消失，细胞内铁减少，红细胞游离原卟啉增加，一般诊断不难。 2 .发现缺铁的病因和原发性疾病。诊断和鉴别诊断： (二)鉴别诊断： 1、海洋性贫血：有家族史，脾大外周血有多个靶细胞，血清铁和骨髓铁增加，血红蛋白电泳HbF、HbA2增加。 诊断和鉴别诊断2、慢性感染性贫血血清铁、总铁结合力下降，骨髓铁增加，铁测定铁利用率低，血清铁蛋白增加。 诊断和鉴别诊断3，铁粒幼红血球性贫血：铁失利用性贫血，少见，线粒体合成血红素障碍多见于中老年人。 骨髓铁中有环状铁粒红血球( 15% )，血清铁增高，总铁结合力降低，铁蛋白增高。 环状铁粒幼细胞的各种形态，铁粒幼细胞性贫血骨髓像(内铁染色)，七，治疗，(一)病因治疗：钩虫病：防虫溃疡症：溃疡症子宫肌瘤的治疗：手术(二)铁剂治疗：目的：使血红蛋白恢复正常水平。 补充消耗的贮存铁。 治疗，1，口服铁剂： (1)硫酸亚铁： 0.3qd可同时服用维生素c或稀盐酸。 禁止喝茶，防止铁剂变成不溶性铁被吸收。 (2)力飞能(Neferex)150mgqd无其他口服铁剂的副作用，不引起便秘、腹泻、恶心、呕吐。 治疗、口服铁剂后5-10天，网状红血球开始上升，7-12天达到顶峰，之后开始下降到正常水平，两周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复。 血红蛋白正常后，将药延长1个月补充储藏铁，6个月后，再次治疗(34周)。 对铁剂治疗有反应是诊断缺铁性贫血的依据之一。 如果治疗、口服铁剂3周没有效果，(1)患者可能没有按照医生的指示服药。 (2)诊断错误。 (3)有出血灶，铁损量比补铁量多。 (4)吸收不良。 (5)药物故障或铁含量不足。 治疗，2，注射铁剂：请慎重使用。 适应症： (1)口服铁剂无法承受严重的消化道反应。 (2)消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后，慢性腹泻。 (3)服用重症消化道疾病，如消化性溃疡、溃疡性结肠炎、铁剂，病情会恶化。 (4)必须迅速纠正缺铁，如妊娠末期贫血严重或需要及时外科手术者。 在治疗、注射