骨纤维异常增殖症.ppt

骨纤维异常增殖症的影像诊断，骨纤维异常增殖症也由骨纤维结构不良正常的骨组织取代。1921年威尔首次报道。原因不明，原是子叶组织发育异常，骨纤维组织异常增殖可能是原因。伴有肤色牛沉着和内分泌紊乱的骨纤维异常增殖症有女性早熟症状，尤其是被称为奥尔布利特综合症。x线病变的密度取决于病理成分，病变主要是纤维组织，经常表现为囊性半透明部位。主要是碎石等钙化新生儿骨骼经常是磨砂玻璃。新生骨钙化多表现为明显的美白区域。每种病变可按不同比例结合以上迹象。病变主要发生在四肢长骨，主要见于股骨和胫骨，肋骨、头骨和骨盆、手、脚小骨紧随其后比较罕见。x线、病变的密度往往取决于病理成分，病变主要表现为纤维组织常呈囊性半透明区；主要是碎石等钙化新生儿骨骼经常是磨砂玻璃。新生骨钙化多表现为明显的美白区域。每种病变可按不同比例结合以上迹象。病理学1 .纤维结合组织和新生儿未成熟原始骨组织(编织骨)，内部可能会出血2。成熟病变a结缔组织细胞长，核染深，致密胶原纤维多，血管组织少。b天真的病变：胶原纤维少，血管丰富，骨化明显。临床症状；(1)缓慢或几十年；(2)四肢延长、减少、弯曲、疼痛和跛行；(3)颅骨或面部不对称突出、突出、骨狮子脸；(4)骨折和恶变；(5)Albright综合征：(2)病变侵犯多骨是多骨型，最常见。(3)骨骼病变，以及皮肤褐色色素沉着、早熟(多见女性)和骨骼发育，成熟加速。血磷、钙、血碱性磷酸酶一般正常。x线表现病变的密度因病理成分而异，病变主要表现为纤维组织经常呈囊性半透明部位；主要是碎石等钙化新生儿骨骼经常是磨砂玻璃。新生骨钙化多表现为明显的美白区域。每种病变可按不同比例结合以上迹象。肢体、躯干骨骼基本x线表示通常具有以下基本x线变化：1、囊性扩张变化；2、玻璃等变化研磨；3、丝瓜等变化；4、昆虫食等变化；5、硬化变化等颅面骨的基本x线表现：1，囊胞型；2、硬化性；3、混合。随着头骨不对称扩大，正常骨内板和板障结构消失，形态不规则，边界模糊的巨大、高密度的影子投下。影像表现，影像表现1。因为囊胀变化，增殖的纤维组织压迫着周围的骨骼。大部分是单一囊性扩张透明区域。边缘硬化清晰，骨皮质变薄。口袋内外散布在带状的骨头图案和斑点状的密集阴影中，是特征性的表现。多囊变化是与囊壁骨重叠，大小不同的圆形或椭圆形半透明区域，周围正常骨和边界明显，少数病变呈类似于巨细胞瘤的泡沫状。视频见解，2。纤维组织直接化生为未成熟的小梁，因此玻璃等变化。结果显示，正常的骨骼模式、像玻璃一样的骨髓密度、不同数量的骨化阴影、粗糙的条纹和钙化斑点相互交错。常见于四肢长骨和肋骨。3、粗扭曲的骨骼图案，从线和线等变化的囊性扩张变化向纵向延伸，有点像丝果肉。肋骨，股骨和肱骨4。昆虫侵蚀变化：罕见。单或多可用性骨损伤，锐边，像转移，5。硬化类型颅底和面的病变是硬化类型，骨密度均匀增加，与骨增厚，正常骨的界限不清楚。，影像学表现，CT表现CT主要用于解剖结构复杂的部位和诊断困难的情况下的鉴别诊断。有玻璃等钙化，周围有硬化，口袋里可能有粗的小梁。影像学所见，MRI的特点是病变的骨膨出，大部分情况下纤维组织是中间信号，T1WI和T2WI是中间信号，病变内囊性，出血，软骨岛，T2WI是分散的高信号，囊性变素区是T1WI低信号，T2WI高信号等边缘清晰。案例1:额骨纤维异常增殖症，男性，45岁，右额叶27年，案例2:男性，21岁，头部创伤检查结果，蝶骨纤维异常增殖症，案例3:胫骨纤维异常增殖症，男性，20岁，发现头顶10男子38岁头部外伤，发现颅骨病变，女子，54岁，精神异常。病例4:肱骨骨纤维异常增殖症，女性12岁，左上臂疼痛3月以上。左胫骨纤维异常增殖症，左小腿变形4月多，局部肿胀，无压痛。女性，16岁，左胫骨平台骨折。病例6:右胫骨骨纤维异常增殖症，男性，35岁。7例：右侧股骨纤维异常增殖症，患者，男性，11岁。右髋关节疼痛伴有跛行。准备手术，男性，43岁，患者因交通事故左股骨骨折，来我们医院复查。小时候摔倒了，没有其他病史，家人中也没有其他类似的患者。病例8:右侧骨纤维异常增殖症患者，女性，9岁，6个月前右手手掌宽，没有明显的原因伴随着轻微的接触压力疼痛。咳嗽，低热及酸，无关节移动性疼痛，最近症状加重。例9:跖骨纤维异常增殖症，例11:双锁骨骨纤维异常增殖症，女性，30岁。双锁骨肿了两年，质量变硬了。右肱骨的受伤史，鉴别诊断，1。骨化纤维瘤：近年来，很明显，这是两种与骨纤维异常增殖症完全不同的疾病。电子在临床上缓慢生长，为了孤立的损伤，比上颌窦侵犯下颚骨，见于额骨和筛骨。女性比男性多，15 26岁以上发育良好，x线轮廓清晰透明，其中心有斑点或不透明。成纤维细胞以纤维骨纤维成分为主，不规则地分布在纤维基质上，形成网状骨的中心，但板状骨的周围和咬合边缘有成骨细胞。2.嗜酸性肉芽肿：起源于网状内皮系统，用于良性孤立的非肿瘤性龙骨损伤。常见于额骨、上骨、下颌骨。30岁以前主要是男性。组织学中由具有多种数量的红细胞和多核巨细胞的浓密泡沫组织细胞组成。组织核中含有小囊，嗜红细胞中含有兰舰型和异物的小气泡。这些细胞聚集了病灶。鉴别诊断，3 .加德纳综合征：这是一种多发性骨髓瘤，见于肠息肉、皮肤样囊肿、纤维瘤和髂骨局部皱皮皮质增厚。4.巨大的牙齿骨瘤：通常包括所有下颌骨在内，骨皮质可能会膨胀，x线检查显示为密集的肿块堆。经常从遗传开始，没有发现组织学上的感染源