多发性骨髓瘤教学查房.ppt

多发性骨髓瘤教学查房,鹰潭市人民医院血液内科,住培医师教学查房教案专业基地：内科基地科室：血液内科,内容,主查老师：候冬梅主治医师管床住培医师：左季春本次查房病例：床位：9床年龄：65岁诊断：1多发性骨髓瘤2重度贫血3痛风4高尿酸血症5慢性肾功能不全6多发褥疮7脑梗死后遗症8慢性支气管炎,第一阶段,查房目的：掌握多发性骨髓瘤的诊断及鉴别诊断掌握多发性骨髓瘤的临床表现及治疗重点：诊断与鉴别诊断难点：病情评估及治疗方案选择,查房前准备：,1.病历2.体格检查器械。3.教学评价表4.教案5.查房幻灯片,要求及注意事项：,1、医学伦理方面：征求患者及家属同意，取得患者配合（已完成）。2、尊重患者，告离患者时整理衣被并致谢。3、手机静音，教学查房时不允许接打手机。4、查房用普通话进行，注意与患者及其家属的交流。,第二阶段,汇报病例体格检查,病例汇报,1.患者男性，65岁，上饶人，已婚，农民。2.主诉：因贫血伴肾功能不全1年，加重伴下肢疼痛1周。3.现病史：患者1年前因水肿在当地就诊，检查发现肾功能不全，伴贫血，未明确病因，给予输血治疗，效果欠佳；今年9月24日前往南昌大学第一附属医院就诊，建议完善骨穿检查，因无法入院未行检查，遂逐渐加重。1周前感下肢疼痛，活动困难，自行网上购买治疗痛风药物服用后，疼痛有所减轻，今日拟进一步诊治来我院就诊，此次起病来，精神欠佳，食欲欠佳，睡眠欠佳，尿量偏少，大便黄软，有时干结，体重无明显变化。,病例汇报,4.既往史：5年前出现脑梗塞，遗留右侧肢体偏瘫；有痛风病史1年余；否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，预防接种史不详，否认药物、食物过敏史。5.个人史：有吸烟史，现已经戒烟多年。6.家族史：无遗传病史。7.婚育史：已婚已育，儿女体健。,病例汇报,体温36.8脉搏88次/分呼吸18次/分血压106/60mmhg神志清楚，精神欠佳，慢性病容，重度贫血外观，扶入病房，被动体位，查体合作，颜面部浮肿，两肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音。心率88次/分，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦，腹肌软，上腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢轻度凹陷性水肿。右下肢肌力4级，右上肢挛缩畸形，肌力3级。双侧髂后处及骶部可见三处2期褥疮，另有2处1期褥疮。,第三阶段：,总结临床特点病例分析讨论归纳诊断和治疗总结,病例特点,1.老年男性患者，病程长，起病缓。2.以贫血、肾功能不全为主要表现，进行性加重。3.体格检查：颜面部浮肿，上腹有压痛，无反跳痛，双下肢轻度凹陷性水肿。右下肢肌力4级，右上肢挛缩畸形，肌力3级。双侧髂后处及骶部可见三处2期褥疮，另有2处1期褥疮。,为明确诊断，进一步需要完善什么检查？（分组讨论）,完善检查,血常规，尿常规，凝血检查，CRP，B型钠尿肽测定，肿瘤标志物，肾功能，心肌酶谱，骨髓活检术，骨髓染色体核分型等。血清蛋白电泳，血清免疫球蛋白定量测定，血清游离轻链检测，尿本周氏蛋白电泳，血清2微球蛋白，全身骨骼CT等。,检查结果,血常规：白细胞3.7*109/L,红细胞1.38*109/L，血红蛋白45g/L，血小板91*109/L。C反应蛋白28.59。凝血功能：大致正常生化、电解质、肝肾功能、血脂：腺苷酸脱氨酶42.7U/L，总蛋白102g/L，白蛋白27g/L，血钙2.42mmol/L，球蛋白75g/L，白球比率0.4，肌酐222moI/L，尿酸956umol/L，低密度脂蛋白0.64mmol/L，N-端脑利钠肽前体21973pg/ml。注：当血清白蛋白浓度低于40g/L时，建议采用校正钙，校正钙（mg/dl）=血清总钙（mg/dl）+0.8*4-血清白蛋白（g/dl）,检查结果,心电图：窦性心律，左室高电压。心脏彩超：1.左室舒张功能减退2.二尖瓣、三尖瓣轻度反流3。肺动脉压正常高值胸部+全腹部CT：所示胸骨、双侧肩胛骨、双侧肋骨、骨盆及多个胸腰椎骨质密度欠均匀。骨髓检验、血清蛋白电泳、尿蛋白电泳定量、血清免疫固定电泳、尿本周氏蛋白电泳见下图。,病例分析与讨论,多发性骨髓瘤的定义和发病机制？多发性骨髓瘤的诊断标准？,多发性骨髓瘤的概述,定义：浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性将细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），导致相关器官或组织的损伤。临床表现骨痛、贫血、肾功能不全、高钙血症、高粘滞综合征、淀粉样变、雷诺现象、髓外浸润。病因及发病机制：病因尚不明确。遗传、环境因素、化学物质、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激等可能与骨髓瘤的发病有关。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了MM的发生。细胞因子白介素-6是促进B细胞分化为浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。,该病人诊断是什么？,1.多发性骨髓瘤2.重度贫血3.痛风4.高尿酸血症5.慢性肾功能不全6.多发褥疮7.脑梗死后遗症8慢性支气管炎,MM的诊断需具备下列1项主要指标和1项次要指标,或具备下列3项次要指标,但其中必须包括第项和第项次要指标，而且患者应有MM相关临床表现。主要诊断指标:骨髓中浆细胞增多30%;活检证实为浆细胞瘤;M成分，血清IgG35g/L、IgA20g/L、尿本周蛋白1g/24h。次要诊断指标：骨髓中浆细胞增多,10%30%;M成分存在,但水平低于主要诊断指标;有溶骨性病变;正常免疫球蛋白减少(较正常减少50%),IgG6g/L、IgA1g/L、IgM0.5g/L。,诊断依据是什么？,1.老年患者，慢性起病，病程长。2.因发现贫血伴肾功能不全1年，加重伴下肢疼痛1周入院。3.体格检查：神志清楚，精神欠佳，慢性病容，重度贫血外观，扶入病房，被动体位，查体合作，颜面部浮肿，两肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音。心率88次/分，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平坦，腹肌软，上腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢轻度凹陷性水肿。右下肢肌力4级，右上肢挛缩畸形，肌力3级。双侧髂后处及骶部可见三处2期褥疮，另有2处1期褥疮。,4.骨髓活检：骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变，骨髓瘤细胞占55%，该类细胞大小不一，胞体呈类圆形或不规则形；胞核偏位，呈圆形/类圆形，核染色质疏松，排列紊乱，部分细胞可见1-2个较清晰核仁，可见双核；胞浆量丰富，染灰蓝色。符合MM骨髓象。5.血清免疫固定电泳示：IgA、泳道还行啦异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgA-型。6.胸部+全腹部CT：所示胸骨、双侧肩胛骨、双侧肋骨、骨盆及多个胸腰椎骨质密度欠均匀。,多发性骨髓瘤的临床表现有哪些？,MM的临床表现多样，如骨骼损害、高钙血症、贫血、反复感染、肾功能损害、淀粉样变、髓外浸润等骨骼损害：激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏约75%的患者有骨痛，开始较轻，呈游走性、间收性,活动时加底数周或数月内渐变为持续性。高钙血症：呕吐、乏力、意思模糊、多尿或便秘。由破骨细胞引起的骨再吸收和肾小球滤过率下降致钙的清除率下降引起。贫血：大部分患者有程度不一的贫血，部分患者以贫血为首发症状，其发生与骨髓瘤浸润抑制造血及肾功能不全有关。,反复感染：正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少，免疫力下降所致。肾功能损害：蛋白尿，管型尿，急、慢性肾衰。急性由脱水、感染等引起，慢性由于：1.游离轻链（本周蛋白）内近曲小管吸收后沉淀在上皮细胞胞质内，时肾小管细胞变性，功能受损。2.高血钙引起多尿及少尿。3.尿酸过多，沉积在肾小管。淀粉样变:少数患者可发生。常见如舌、腮腺肿大，心脏扩大。髓外浸润：器官肿大（如淋巴结、肝、脾等）、神经损害（如胸腰椎骨质破坏压迫脊髓）、浆细胞白血病（骨髓瘤细胞浸润外周血所致）,多发性骨髓瘤需与哪些疾病鉴别？,诊断鉴别,多发性骨髓瘤的分期？,多发性骨髓瘤的DS分期,如何治疗多发性骨髓瘤？治疗原则及方法,治疗原则：,无症状或无进展期的MM患者可以给观察，每3个约复查1次，有症状者应积极治疗。,治疗方法：1.化学治疗,2.干细胞移植3.骨病的治疗：二膦酸盐可抑制破骨细胞作用，如唑来膦酸钠4mg/月静脉滴注，可减少疼痛，部分患者出现骨质修复。放射性核素内照射有控制骨损害、减轻疼痛的效果。4.高钙血症：水化、利尿（日补液2000-3000ml,保持尿量1500ml/d）;使用二膦酸盐；糖皮质激素和（或）降钙素。5.贫血：输血及促红细胞生成素治疗。,6.肾功能不全：(1)水化、利尿,减少尿酸形