全身运动(GMs)质量评估

全身运动(GMs )质量评价：是早期预测脑性麻痹等严重神经学发育结果的实用工具杨红1*，王艺2史惟1曹云3 Christa Einspieler4邵肖梅3复旦大学附属儿科医院儿童保健康复科1，新生儿科3，神经科2。奥地利Graz医科大学4小时候，大脑的发育处于连续的重建过程中，如何认识出生后早期脑性麻痹(简称脑性麻痹)等发育障碍很重要。 虽然用于评价各种方法和技术出生后早期婴儿的脑功能，但是很难预测婴儿的发育结果。 这些技术包括无需设备的临床床边检查在内的相对复杂的技术评估(脑图像技术，如超声波、MRI、CT )和神经生理学评估(包括脑电波和视觉或体感诱发电位)。 以上评价技术在预测发育结果时的敏感性、特异性和准确性差异很大，这种预测力的异质性提示需要发展更先进、更准确的方法。传统神经学评价至今仍不可或缺，但有两个弱点，第一个弱点是两面性：简单版不可靠，可靠的复杂版太费时间。 第二个弱点是，仅仅明确婴儿神经系统的急性期状态，就不能特异性地预测婴儿的神经学结局。 因此，需要新的早期神经学评价技术，对个体的发育结果具有较高的预测能力。全身运动(general movements，GMs )的质量评价是对新生儿和婴儿的新的神经运动评价，能敏感地提示特定的神经损伤。 因此，GMs品质评价作为一种诊断性的工具，可以用于幼儿神经系统的功能评价，打开理解大脑功能的窗口。1全身运动质量评价的基本理论1.1什么是全身运动？在过去几十年里，发育神经学研究对人神经系统的功能发育提出了个体发生适应概念，认为个体发育过程中发育中的神经组织功能应满足生物自身及其周围环境的需要，发育中的生物应在每个发育阶段适应内部和外部环境的需要。 根据年龄不同，神经系统的结构和功能不同。 因为发育中神经系统的年龄特异性不同，需要符合年龄的诊断程序，GMs质量评价完全考虑了年龄特异性和个体适应的概念。 发育神经学研究结果表明，在正常情况下，幼神经系统是一种积极的生物，胎儿、早产儿、足月儿、产后几个月内婴儿的自发运动具有重要的临床意义。从一百多年前就知道幼小的人类神经系统会产生各种各样的运动模式，不需要特定的感觉输入。 20世纪80年代引进先进的超声波设备使长期直接观察胎儿运动成为可能，11、12、13。 头部侧屈是最早的胎儿运动，观察到发生在怀孕7周半到8周。 怀孕9周到10周出现了复杂的全身运动和惊厥反应，1周后(怀孕10周到11周)出现了手臂和腿的孤立运动。 出现了更多的自发胎儿运动模式。 胎儿的运动从一开始就显示出明显的运动模式，没有表现非晶的任意运动的阶段。 这些内源性的胎儿运动模式可以持续到出生后，大体上出生后2个月内的运动模式是出生前胎儿运动模式在出生后持续。全身运动是最常见、最复杂的自发运动模式，妊娠9周最先出现的胎儿，从出生后5个月到6个月持续，能够有效地评价幼神经系统的功能。 GMs是指整体身体所涉及的运动，手臂、腿、脖子、躯干以改变运动顺序的方式参与该全身运动。 运动的强度、力和速度有高低起伏的变化，运动的开始和结束有渐进性。 四肢沿轴线的旋转和运动方向的微小变化使整个运动光滑优美，产生复杂多变的印象。全身运动包括从颈髓到腰髓的所有节段开始的活动，因此产生GMs的神经结构位于脊髓上的神经中枢的可能性最高，GMs在妊娠9周至10周时已经出现，所以不能参与脑干以上的更高级的中枢结构。 现在，引起全身运动的神经结构被认为是位于脑干的“中枢模式发生器(central pattern generator，CPG )”。 的双曲正切值。 “中枢模式发生器”是位于脊髓和脑干的神经元电路，能产生步行、呼吸、咀嚼、游泳等节律性运动。1.2正常全身运动的发育过程GMs按时间发育的历史是指临月前GMs(foetal and preterm GMs，指胎儿和早产儿阶段)、扭转运动(writhing movements，临月至临月后的6-9周龄)和不安运动(fidgety movements，fidgety movements 足月前GMs和扭转运动虽然有与年龄相关的细微差异，但几乎GMs在胎儿早期到足月后第二月末的表现上相似。 在足月后的6周至9周龄，具有扭曲特征的GMs消失，开始出现不安运动。 不安运动持续到出生后半年末，之后出现目的和抗重力运动，占主导地位。1.2.1临月前GMs :胎儿和早产儿阶段的GMs没有差异，提示出生后的重力作用和个体发育成熟对GMs的表现没有影响。 早产儿阶段GMs偶然出现大运动，速度通常很快。1.2.2扭转运动：在从足月到足月后的2月龄内出现。 其特征是从宽度到中宽度，从速度到中宽度，运动轨迹在形式上表现为椭圆体，给人以扭曲的印象。1.2.3不安运动：以小幅度的中速运动，扩展到脖子、躯干和四肢，在所有方向发生，运动加速度可变，在觉醒的婴儿中这个运动持续存在(哭喊时除外)，通常在足月后的9周龄左右出现。 早产儿从矫正年龄满月开始6周左右就可以进行不安运动。2异常品质的全身运动神经系统损伤时全身运动质量发生了变化：以往的研究显示，脑损害低的婴儿、高危婴儿或脑损害婴儿的GMs发生数量与一般婴儿没有明显差异，但质量有明显差异。 GMs的质量可能被更多的脑结构(皮质脊髓束、网状脊髓束等)调节，这些结构受损会影响GMs的质量。 缺氧缺血性障碍(如脑室周围白质软化)和出血引起的放射冠和内袋等脑室周围障碍破坏皮质脊髓投射，引起GMs品质异常。 PS失去了复杂多变的特性，临月前的PS和扭曲运动阶段(早产儿、临月儿和产后2个月龄以内)中有“单调性”PS (Por repertoire GMS )、“痉挛-同步性”GMs(cramped-synchronised GMs )。 表示的不安运动阶段被表现为“异常性”不安运动(abnormal fidgety movements )和“不安运动不足”(absenceoffivemovements )。2.1单调性GMS该异常模式发生在早产阶段、临月阶段和临月后的早期。 各连续性运动成分的顺序单调，不同身体部位的运动失去了正常的GMs复杂性。 在大脑超声波异常常见的婴儿中，如果持续跟踪到不安运动的阶段，就能表现为“正常不安运动”、“异常不安运动”和“不安运动不足”。 的双曲正切值。 “单调性”GMs的预测价值相对较低。2.2痉挛同步性GMS该异常模式可从早产阶段出现。 运动僵硬，失去正常流动性，所有肢体和躯干肌肉几乎同时收缩和放松。 如果这个模型在几周内一致，对痉挛型脑瘫的预后发展有很高的预测价值。2.3 混乱性 GMs所有肢体运动幅度大，顺序混乱，失去了流畅性。 动作突然，没有一贯性。 早产阶段、足月阶段、足月后早期发生。 “混乱性”GMs相当稀少，几周后多发展成“痉挛-同步性”GMs。2.4“异常”不安运动看起来像正常的不安运动，但在动作幅度、速度及不稳定性方面中度或明显夸大了。 这个异常模式很少见，预测价值低。2.5“不安运动不足”如果从足月后9周至20周没有观察到不安运动，则称为“不安运动不足”。 的双曲正切值。 但是，通常可以观察到其他运动。 “不安运动不足”对后期中枢神经系统障碍，特别是脑瘫(痉挛型和运动障碍型)有很高的预测价值。 痉挛同步性的特征从3个月到4个月(或以上)持续存在的话，通常不存在正常的不安运动。3全身运动的记录和评价方法3.1如何记录全身运动？用眼睛直接观察运动是评价运动行为的最简便方法，通过播放视频观察婴儿的自发运动大幅度提高了该评价技术的可靠性。 录像可以作为资料的保存和今后的资料来参考。为了可靠地进行GMs品质评价，必须将视频程序标准化。 设备采用普通录像机，录像时婴儿是仰卧位，躺在烤箱中、床上或垫子上。 为了安全，必须避免使用小桌子。 宝宝的服装要舒适。 你最好露出胳膊和腿。 我建议你用小尿布来减少运动的限制。 拍摄非常年幼的早产儿时，建议打开尿布，不要限制腿的动作。 评价房间温度很舒适，根据婴儿的年龄和服装，温度过高或过低会影响婴儿的行动状态和运动质量。 拍摄时要记录宝宝的脸，确认宝宝的僵硬运动是否来源于哭闹。 后期评价时一般是在关闭语音信号时完成的。 GMs的拍摄时间取决于婴儿的年龄，为了采集约3个GMs进行准确的评价，通常需要在30分钟到60分钟60分钟内记录早产儿。 从自给自足月的阶段开始，5分钟到10分钟的最佳状态的拍摄通常就足够了。 视频拍摄最重要的是，婴儿处于正确的行动状态，特定的行动状态(例如哭声)不适合评价。 婴儿应该继续打嗝，避免受到周围人和鲜艳的玩具和背景的干扰。 出生后3天内d内一般没有提出视频GMs。3.2如何进行全身运动的质量评价？多次拍摄系列的纵向视频，将拍摄年龄不同的系列GMs选择几个系列(约3GMs )复制到新的评价胶带上，就能获得并评价GMs的个体发育轨迹。 一般不建议只对GMs记录进行一次评价。理想的个体发育轨迹是，临月前的早产阶段记录为23次(每次至少包括3个GMs系列)的满月期或满月后的早期记录为1次，各记录在1次月后的第9周到15周之间至少记录一次，发现“不安运动不足”后，在不安运动阶段再次个体发育轨迹反映了个体的正常或异常GMs是否随年龄变化，可以根据个体发育轨迹预测个体的神经学发育结果。 个体发育轨迹上的各时刻频繁偏离，或早期偏离正常的基线的话，很有可能会出现神经障碍的结果。 另外，个体发育轨迹反映了各特定年龄阶段的GMs的回归(异常加权和改善)。 值得注意的是，一般不要分析哭喊状态的婴儿。为了分析全身运动，采用了视觉Gestalt感知这一科学工具。 利用整体视觉Gestalt感知来评估GMs时，必须避免注意细节，一般来说，首先必须区分正常的GMs和异常的GMs。 如果异常，就必须进一步区分属于哪个亚类。 有经验的评价者在评价单一GMs记录时，1分钟到3分钟就可以了。Gestalt感知是分析复杂现象的重要工具。 诺贝尔奖获得者Konrad Lorenz在1971年的论文Gestalt感知是科学知识的一种中指出“Gestalt感知比其他理性的计算更能考虑到更多个体的细节和这些细节的关系”。 当人们对动画和静止画进行整体评价时，应用视觉Gestalt感知，并在该过程中采用模式识别的方法。 Bax在2002年的“临床评价依然重要”中指出了视觉观察在日常临床工作和研究中的重要性20。因为环境干扰会损害评价者的Gestalt的感知，所以评价分析GMs时要关闭听觉信号，不要让录像中出现其他人(看护者、兄弟姐妹、其他人等)，不要让婴儿照镜子，也不要出现装着玩具的床和刺眼的彩色毛毯等疲劳会干扰视觉Gestalt的感知，所以评价者建议在大约45分钟的评价工作后休息。 在评估一系列异常GMs时，评估者必须使用标准的正常GMs记录重新校准Gestalt感知。3.3全身运动质量评价时的注意事项3.3.1系统性疾病和脑损伤引起的GMs差异： Bos等研究显示败血症对全身运动质量的影响有限。 一般来说，败血症儿童的GMs可能被误解为“单调性”GMs。 但是，慎重评价的结果是复杂性和多变性的丰富，特别是不同身体部位的运动顺序(包括明显的旋转)与真正的“单调性”GMs明显不同。 这些严重感染的早产儿的PS，只是表现出缓慢的懒惰特征。 因此，应注意根据“复杂多变性判断正常GMs的主要特征”来区分脑损伤引起的异常GMs和全身严重感染引起的延迟性GMs。3.3.2异常GMs和痉挛的鉴别：缺乏经验的评价者可能很难区分异常GMs和痉挛发作。 “单调性”GMs连续运动成分的运动顺序单调，这与“轻微发作型”痉挛的立体运动相似。 同样，“痉挛-同步性”GMs可能与局部性或全身强直性痉挛发作时的强直姿势相似。 痉挛的特征是，动作极其刻板和临床上有发作性，能区别于异常的GMs，即使是一次痉挛发作和连续痉挛发作，运动顺序也不会改变，但异常的GMs虽然顺序单调，但决不像痉挛那样非常刻板。 痉挛发作时的其他发作性运动现象，如异常眼动、口-面-舌运动和植物神经现象一般不会出现在“单调性”和“痉挛-同步性”GMs中。 如果临床观察不能区分痉挛和异常GMs，可以建议进行脑电波检查，但并非所有痉挛发作都与脑电波的癫痫样放电所见一致。建议，学习全身运动质量评价技术不仅是基础训练课程，更多的临床经验的积累和及时参加高级训练课程是非常重要的。4全身运动质量评价脑性麻痹的早期预测脑性瘫痪是儿童期引起运动障碍的最重要疾病，早期发现、早期诊断和早期干预对脑性瘫痪的恢复效果有重要意义。 如何早期敏感地特异性诊断婴儿是多年来的研究重点。 有学者指出，在新生儿阶段找不到能预测“后期是否发展成脑性麻痹”的早期指示物。 这主要是传统的神经学检查。 运用全身运动质量进行评价，在产前、产后早产或足月阶段可以识别特异性神经学症状，对“后期是否发展成脑性麻痹”有很高的预测价值。 因此，在早期预测脑瘫方面，GMs质量评价技术是一个可喜的突破。4.1一贯的“痉挛-同