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文档简介
肝硬化(Cirrhosis of liver),概述 定义:肝硬化是一种常见的慢性、进行性、弥漫性肝病,由一种或几种病因长期或反复作用引起。,流行病学 全世界范围 发病率17.1/10万 占内科总住院人数的4.3%-14.1% 发病年龄21-50岁、占85.2% 男、女比例 3.6-8:1。,病因分类: 1. 病毒性肝炎: 甲、乙、丙、丁、戊等。,2 . 酒精中毒-酒精性肝硬化 长期大量饮酒(乙醇超过80g/d,10年 以 上) 3 . 胆汁淤积-胆汁性肝硬化 原发性 继发性,4. 循环障碍-心原性肝硬化 慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎; 布-卡氏综合征;5. 工业毒物或药物: 四氯化碳、磷、砷等毒物或甲基多巴、 四环素等药物。,6. 代谢障碍: 肝豆状核变性(铜代谢障碍)、血色 病(铁代谢障碍)7. 营养障碍: 8 免疫紊乱 9 原因不明血 吸虫病为肝纤维化,【病理】,演变过程,肝细胞广泛坏死再生结节纤维束、隔假小叶,病理分类 1.小结节性肝硬化:此型最多见。 大小相仿,直径 3-5mm, 2.大结节性肝硬化: 结节粗大,大小不均,直径1-3cm,最大3-5cm;,3. 大小结节混合性肝硬化: 大小结节共存,大体形态改变 早期肿大,晚期小,硬,轻。,组织学改变 正常肝小叶全被假小叶所取代。门脉高压的形成: 正常门脉压力6-10mmHg, 大于10mmHg、称门脉高压;,再生结节压迫肝窦和肝静脉系统;肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系,并出现吻合支-形成门脉高压的病理基础。,临床表现肝功能代偿期肝功能失代偿期 两者之间无明显界限,一.代偿期 1. 症状:无特异性,也可无症状; 2. 体征: 肝轻度肿大,质地偏硬,可有轻压痛;脾轻 度 肿大。 3. 肝功能检查: 多正常或轻度异常。,二.失代偿期:肝功能减退;门静脉高压;全身多系统表现。,(一)肝功能减退的表现1.全身表现: 消瘦、乏力、精神差、皮肤干枯。 肝病容。,2.消化道症状 腹胀突出症状 食欲不振、厌食、上腹饱胀不适、 进油腻食物易引起腹泻, 黄疸-肝细胞进行性或广泛坏死。,3.出血倾向或贫血 鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向。 出血的原因: 肝脏合成凝血因子减少; 脾功能亢进致血小板减少; 毛细血管脆性增加。,贫血的原因 营养不良; 肠道吸收障碍致造血原料不足; 肠道丢失; 脾功能亢进。,4.内分泌紊乱 雌激素增多; 雄激素减少; 肾上腺皮质激素减少; 醛固酮增多; 抗利尿激素增多。,性激素紊乱的表现男性:性欲减退,睾丸萎缩,乳房发育等。 女性:月经失调,闭经、不孕等。面部蜘蛛痣和毛细血管扩张。肝掌。,醛固酮抗利尿激素增多的表现:前者作用于远端肾小管,使钠重吸收增多;后者作用于集合管致水的吸收增加;肾上腺皮质激素功能减退的表现 面部可见色素沉着。,(二)门脉高压的表现 门脉系统阻力增加和门脉血流量增加,是形成门脉高压的基本机制。 脾肿大,侧支循环的建立与开放,腹水是门脉高压症的三大临床表现。,1.脾肿大 多为轻中度,很少达脐下。 上消化道大出血时,脾可暂时缩小。 晚期,脾肿大常伴白细胞减少。,2.侧支循环的建立与开放 临床最重要的三支侧支循环:食管胃底静脉曲张-大出血的主要原因.腹壁静脉曲张-脐周和腹壁可见迂曲的静脉。痔静脉曲张-痔核。,3.腹水形成与下列因素有关:门静脉压力升高超过2.94kpa(300mmH2O)时, 腹腔内脏血管静水压升高,组织液回吸收减少,漏入腹腔。低白蛋白血症:当小于30g/L时,血浆胶体渗透压降低,致血浆外渗。,肝淋巴液生成增多:肝静脉回流受阻时,血浆至肝窦壁渗透至窦旁间隙,导致淋巴液生成增多,超过胸导管引流能力,淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔。继发性醛固酮增多,致肾钠重吸收增多。,抗利尿激素分泌增多,致水的重吸收增多。有效循环血容量不足:致肾交感神经活动增强,前列腺素、心房肽等致肾血流量减少,排钠、水减少。,并发症一、上消化道出血: 为最常见也最紧急的并发症。,出血原因:1、食管胃底静脉曲张破裂出血2、门脉高压性胃病;,二、肝性脑病: 是最常见的死亡原因之一,将在下节专门讲解。三、感染 常并发细菌感染, 如肺炎,胆道感染,自 发性腹膜炎 ( SBP)。 SBP临床较多见,致病菌为来源于肠道的G_ 杆菌。,表现: 腹痛、 腹压痛、反跳痛、腹水迅速增加 腹水常规检查:WBC超过0.5x109/L, 多形核25% 腹水培养可见细菌生长。,四、功能性肾衰; 1、致病因素: 肾血管收缩,导致肾皮质血流量和肾小 球滤过率持续下降。,2、HRS的诊断 具有严重肝病尤其是 失代偿期肝硬化 病前无原发性肾脏疾病. 常突然出现少尿、无尿、氮质血症 , 稀释性低血钠、低尿钠。 多在大量放腹水、强烈利尿、上消化道 大出血及严重黄疸时发生。,3、鉴别诊断肾前性氮质血症急性肾小管坏死肝硬化并慢性肾炎,五、原发性肝癌六、电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症, 低钾、低氯血症与代碱。,谷,实验室和其他检查一、血常规: 代偿期多正常;失代偿期:贫血、WBC,plat二、尿常规: 代偿期多正常,有黄疸时,尿胆原升高。三、肝功能试验:代偿期多正常。,常用的试验有: 谷丙转氨酶(ALT)谷草转(AST)r -谷氨酰转肽酶(GGT) 碱性磷酸酶(ALP),血清总蛋白(T) 白蛋白(A) 球蛋白(G) 总胆红素(SB) 1分钟胆红素(SB1)凝血酶元时间(PT) 甲胎蛋白(AFP,五.腹水检查 一般为漏出液。 自发性腹膜炎时,WBC0.3x109/L,以中性 粒细胞为主. 结核性腹膜炎时,以淋巴细胞为 主,ADA40u/l 血性时,应查腹水病理,查找癌细胞。,六、超声波检查诊断肝硬化标准:肝脏缩小,表面欠光滑,结构紊乱,门静脉14mm;脾脏增厚 男40mm,女35mm,脾静脉9mm;腹水。,七、X-ray钡餐有无食管胃底静脉曲张。 食管虫蚀状或蚯蚓状 胃底菊花状八、内镜检查检查有无食管胃底静脉曲射 九、性核素检查十、肝穿刺活检十一、腹腔镜检查,诊断和鉴别诊断一、诊断1、病毒性肝炎等病史;2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;3、肝脏质地坚硬有结节感;4、肝功能试验异常;5、肝活检有假小叶形成.,二、鉴别诊断1、与肝肿大的鉴别;2、与腹水的鉴别;3、与肝硬化并发症的鉴别;,治疗本病无特效治疗,关键在于早诊断,早治疗,延长代偿期。对失代偿期主要是对症治疗,改善肝功能,抢救并发症;对门脉高压的治疗主要是防治消化道出血。一、一般治疗1、休息 2、饮食3、支持治疗,二.药物治疗尽量少用药,用必需的药。 肝纤维化是可逆的,故抗纤维化治疗有重要意义。抗纤维化治疗尚处于实验阶段。,三、腹水的治疗(一)限制钠、水的摄入 盐2g/d, 水1000ml。 约15%的患者通过限制钠、水的摄入,卧床休息,可 产生自发利尿。,(二)增加钠、水的排出1、腹水的吸收: 24小时腹膜吸收水750ml900ml; 仅有腹水,每日体重0.5Kg 伴有水肿,每日体重 1.0Kg,2.利尿剂:应用原则循序渐进先温和、后强烈;先单用、后联合;先小量、逐渐增量;逐渐停药。不宜大量,快速,急于求成-可诱发肝脑、肝肾。剂量
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