多发性大动脉炎

多发性大动脉炎累及腹主动脉，冠状动脉主干，CABG后出现顽固性心绞痛，猝死1例一、立项背景患者，张某，女，22岁，因“阵发性胸闷2年，加重伴腹胀，恶心，呕吐3天”于2009年6月就诊于我院。患者2年前无明显诱因出现胸闷，心前区不适，呈阵发性，活动后加重，休息后缓解，胸痛不明显，2009年6月15日患者因上述症状加重，卧床亦感胸闷明显，腹胀，恶心，呕吐，不能进食来院就诊。2年来，曾多次到当地医院就诊，考虑心肌炎，对症治疗。入院查体血压120/80MMHG，心率80次/分,心尖搏动于左侧第45肋间锁骨中线外侧约02CM，心前区有抬举感，各瓣膜区未闻及病理性杂音，双下肢无明显水肿。320排CTA检查320CT提示腹主动脉上段严重狭窄，降主动脉距左锁骨下动脉约4CM处向下逐渐变细达腹主动脉肠系膜上动脉层面。内径最细处046CM，管壁增厚，最厚处约08CM。降主动脉向下逐渐变细达腹主动脉肠系膜上动脉层面，管壁增厚，最厚处约08CM。股动脉造影提示内膜不光滑提示V5，V6导联ST段下移，左室高电压。术前心电图检查左室附壁血栓腹主动脉彩超检查腹主动脉起始端内中膜弥漫性增厚（89MM），内径狭窄，最窄处为37MM，狭窄段长度约61MM腹主动脉彩超检查CDFI显示该处流速增快，最大流速为320CM/S，腹主动脉中段内径7MM，下段内径8MM，中下段流速35CM/S心脏彩超检查左室壁运动弥漫性减弱，心尖部变薄（4MM），左房左室增大，左室53MM，房间隔卵圆窝处呈搭错样改变。心脏彩超示P椎动脉内径正常，颈总动脉，颈内动脉，颈外动脉内径正常，内膜光滑，血流通畅P肺动脉内径增宽，肺动脉中度高压SPAP71MMHG，MPAP28MMHG；诊断N多发性大动脉炎；N腹主动脉上段局限性狭窄；N双肾动脉，双下肢动脉低灌注压改变；N左室附壁血栓；N卵圆孔未闭；N缺血性心肌病；N肺动脉高压（中度）；N左室收缩、舒张功能减低。腹部B超检查结果肝静脉增宽；胆囊壁水肿；中量腹水；盆腔积液；多囊卵巢。实验室检查CRP1850MG/LESR60MM/H尿常规检查提示BLD4,RBC558个/微升，WBC191个/微升，药物治疗N激素N阿司匹林；N硝酸异山梨酯；N抗生素抗炎治疗；N但患者胸闷，心前区不适反复发作，患者症状不能缓解。治疗方法冠状动脉搭桥N于2009年8月24日行冠状动脉搭桥术，全麻下取前胸正中切口，锯开胸骨，纵切心包，行心外探查，术中见N左右心室增大，收缩幅度减弱；N大血管部分与心包粘连；N升主动脉外膜明显增厚，与中膜粘连紧密；U入左房，见心尖部血栓2030MM，予清除；U取双下肢大隐静脉（因动脉炎均应用静脉桥）；U将大隐静脉近端与钝缘支行端侧吻合；U然后与前降支（20MM）侧侧序贯吻合；U取另一大隐静脉其近心端与右冠主干（40MM）行端侧吻合；U最后将两大隐静脉行“Y”型吻合，并吻合于升主动脉根部；U闭合卵圆孔。冠脉搭桥手术过程搭桥方法冠脉搭桥术后2月患者症状好转胸闷，憋气，腹胀均明显缓解；无呼吸困难，恶心，呕吐等不适；胸闷好转；搭桥术后两月再发心绞痛搭桥术后两月（2009年10月27日），患者再次出现胸闷、憋气，心前区阵发性剧烈疼痛，疼痛时间持续530分钟。疼痛时静滴硝酸甘油，口服硫氮卓酮均不能缓解。II，III，AVFSTT段压低，V5，V6ST段明显下移达3MM以上，T波明显倒置。患者心绞痛发作时心电图表现实验室检查尿常规BLD4；WBC161个/微升；CEU2；CRP167MG/L（正常范围08MG/L）ESR44MM/H（正常范围015MM/H）术后用药进口肠溶阿司匹林，100毫克，1/日；单硝酸异山梨酯20毫克，2/日；盐酸曲美他嗪片，20毫克，3/日；并静脉使用激素静滴治疗，效果差。320CT检查结果降主动脉距左锁骨下动脉约4CM处向下逐渐变细达腹主动脉肠系膜上动脉层面，内径最细处约046CM，管壁增厚，最厚处约08CM。右肺动脉明迹变窄，管壁增厚。升主动脉、主动脉弓横部、腹主动脉肠系膜上动脉以下层面及左右髂动脉未见异常改变。双侧肾动脉未见异常，双侧胸腔及腹腔内可见液性密度。患者搭桥术后两月320CT检查结果320CT提示腹主动脉上段严重狭窄，管壁增厚，侧枝循环形成。320CT提示腹主动脉狭窄。图4C主动脉弓起始端见一桥血管分别与右冠状动脉分支、前降支及左旋支侧侧吻合，可见桥血管明显狭窄。图4CCABG后两月，320排CT冠脉成像提示主动脉弓起始端见一桥血管分别与右冠状动脉分支、前降支及左旋支侧侧吻合，可见桥血管狭窄。CABG后两月，320排CT冠脉成像主动脉弓起始端见一桥血管分别与右冠状动脉分支、前降支及左旋支侧侧吻合，可见桥血管近端血管狭窄。治疗经过患者频繁发作心前区剧烈胸痛，胸闷。经静脉使用硝酸异山梨酯；甲泼尼松琥珀酸钠；皮下注射低分子肝素抗凝治疗；口服拜阿司匹林；万爽力；倍他乐克片；硫氮唑酮等抗心绞痛药物；并行抗感染治疗，治疗效果差。疾病发展患者仍然频繁发作