原发性头痛的鉴别诊断与诊治

原发性头痛 鉴别诊断与治疗,1,2,1. 偏头痛2. 紧张型头痛3. 丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛4. 其它原发性头痛5. 归因于头颅和/或颈部外伤的头痛6. 归因于颅内或颈部血管疾患的头痛7. 归因于颅内非血管性疾患的头痛8. 归因于某物质或该物质戒断的头痛9. 归因于感染的头痛10. 归因于内稳态紊乱的头痛11. 归因于头颅、颈部、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿口腔或其它头面部结构疾患的头面痛12. 归因于精神疾患的头痛13. 颅神经痛和与中枢性疾患有关的面痛14. 其它类头痛、颅神经痛、中枢或原发性面痛,原发性,继发性,IHS国际头痛疾病分类（第二版） ICHD(2004),原发性头痛,偏头痛（Migraine） 2. 紧张型头痛（Tension-type headache， TTH） 3. 丛集性头痛和其它三叉自主神经性头痛 （Cluster headache） 4. 其它原发性头痛 （Other primary headaches）,3,偏头痛 Migraine,4,偏头痛 （Migraine）,病名混乱: 仍然使用国际上1988年后已不再使用的诊断概念，如 血管性头痛, 神经性头痛 血管神经性头痛,5,偏头痛是致残性疾病,WHO将严重的偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆,四肢瘫痪和严重精神病。,6,举例: 患者12岁起病，预期寿命78岁，每月发作2次，每次持续2天，影响工作和学习，相当于每年丧失48天。如果到62岁基本停止发作，则DALY为6.7年；如终身发作，则DALY为8.8年。 一般AD患者的病程也就8年,WHO Global Burden of Disease 2000 study.,偏头痛 （Migraine）,偏头痛是一种常见的慢性反复发作的头部疼痛疾患，常为搏动性，可为钝痛；多为单侧也可为双侧；常伴恶心呕吐；少数有先兆人群患病率约为5%10%偏头痛多在青春期或儿童期10-30岁起病,中年期（40-50岁）达患病高峰女性比男性多见2-3：150-80%患者有家族史（遗传因素相关）,7,ICHD-II 偏头痛分型,8,1.1 无先兆偏头痛（最常见，约占80%）,1.2 有先兆偏头痛（10%） 1.2.1 伴典型先兆的偏头痛性头痛 1.2.2 伴典型先兆的非偏头痛性头痛 1.2.3 典型先兆不伴头痛 1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛 1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛 1.2.6 基底动脉型偏头痛,ICHD-II 偏头痛分型,9,1.4 视网膜性偏头痛,1.5 偏头痛并发症 1.5.1 慢性偏头痛 1.5.2 偏头痛持续状态 1.5.3 无梗死的持续先兆 1.5.4 偏头痛性梗死 1.5.5 偏头痛诱发的癇样发作,1.1 无先兆偏头痛诊断标准,10,A. 至少5次发作符合标准B-DB. 头痛发作持续472小时（未治疗或治疗不成功）C. 头痛至少具备以下特点中的2条： 1. 单侧 2. 搏动性 3. 疼痛程度为中度或重度 4. 日常体力活动可以加剧或造成避免体力活动（如散步或爬楼梯）D. 在头痛期间至少具备以下中的一条： 1. 恶心和/或呕吐 2. 畏光和畏声E. 不归因于其它疾患,偏头痛的先兆,定义: 头痛之前或与之伴随的可逆的局灶性神经系统症状机制: 皮层扩散性抑制(CSD)临床表现: 主要是视觉,体感,运动或言语的异常。视觉多见,为模糊,暗点,闪光,亮点、亮线等;感觉异常为面-手分布持续时间: 5-20分钟,不超过60分钟,11,12,偏头痛发作的诱因,85%患者诉有诱因：环境因素：天气、冷风、太阳、噪杂环境、不流通空气饮食因素：酒、含咖啡因食物（巧克力）、含酪胺食物（奶酪）、味精、硝酸盐食物、药物生理因素：情绪改变、压力、精神紧张、劳累、睡眠不足、月经期,13,偏头痛防治的基本原则,确立科学的正确的防治观念和目标保持健康的生活方式寻找并避免各种诱因充分利用非药物干预手段(按摩,理疗, 生物反馈,认知行为治疗和针灸等)药物干预包括： 急性期治疗和预防治疗,14,偏头痛急性期治疗,目的: 缓解疼痛,消除伴随症状,恢复功能药物:非特异性治疗: NSAIDs （阿司匹林、对乙酰氨基酚、布洛芬、吲哚美辛）; 巴比妥类;阿片类；用于预防的药特异性治疗: 麦角类（二氢麦角胺、麦角胺咖啡因）;曲坦类（舒马曲普坦、佐米曲普坦）选用方法：分层法阶梯法使用时机：尽早止吐和促进胃动力药（异丙嗪、胃复安）使用频率：不宜多,避免药物滥用,15,偏头痛急性期治疗,16,NSAIDs和止吐剂有很好疗效,偏头痛急性期治疗,17,各类曲坦类药物均有很好的研究证据,偏头痛预防性治疗,适应症：近3月内,平均每月发作2次或头痛日超过4天急性期治疗无效或有禁忌症无法治疗每周至少使用止痛药物2次以上特殊类型的偏头痛患者的倾向月经性偏头痛,18,偏头痛预防性治疗,原则：排除止痛药物的滥用循证地选择疗效确切且不良反应少的药物从小剂量开始,逐渐加量4-8周评估疗效坚持3-6月的疗程确立正确的预防期望,19,偏头痛预防性治疗,20,偏头痛预防性治疗的药物选择,钙离子拮抗剂(氟桂利嗪证据多)受体阻断剂(普萘洛尔证据多)抗癫痫剂(丙戊酸和托吡脂证据多)抗抑郁剂(阿米替林证据多)5-HT拮抗剂(苯噻啶)其他: 维生素B2,肉毒素A注射,中药,ACEI,镁,紧张型头痛 Tension-type headache,21,紧张型头痛 （Tension-type headache）,属于原发性头痛，1988年以前曾称：紧张性头痛（Tension headache）肌肉收缩性头痛（Muscle contraction headache）精神性头痛、心因性头痛应激性头痛,22,紧张型头痛 （Tension-type headache）,是双侧枕部或全头部紧缩性/紧束样/紧箍样或压迫性头痛约占头痛患者的40%，高于偏头痛， 是神经内科门诊中最常见的慢性头痛； 随着生活节奏的加快，社会压力的增大，其患病率逐渐升高，在普通人群终生发病率达3078,23,临床表现,年龄/性别：典型病例多在20左右发病，年龄增长，患病率增加；女男（6 ：4）部位：通常为双侧，可单侧、全头，颈项、枕、顶、颞、额均可；性质：持续性钝痛，紧束感、压迫感（头顶重压）、沉重感、胀满感，枕颈部发紧僵硬感程度：轻或中度，生活、工作不受影响病程：大多较长，可持续数十年，常反复发作 体检：头痛部位肌肉触痛、压痛点，捏压肌肉觉舒适,24,临床表现,部位：通常为双侧，可单侧、全头，颈项、枕、顶、颞、额均可；,25,诊断标准分型（IHS, 2004）,偶发性发作性紧张型头痛频发性发作性紧张型头痛 慢性紧张型头痛 很可能的紧张型头痛根据触诊颅周肌肉是否有压/触痛，每型又分为：与颅周肌肉紧张有关的与颅周肌肉紧张无关的,26,诊断标准共同点（HIS, 2004）,A：符合BD，至少10次发作； B : 头痛持续30min7d； （如为慢性：数小时或呈持续性不缓解） C：至少有下列4项中的2项头痛特征（2/4）： 部位：双侧头痛 性质：压迫性或紧箍样（非搏动性） 程度：轻或中度 加重因素：日常活动（行走、爬楼梯）不会加重 D：符合下列2项： 无恶心和呕吐 无畏光、畏声，或不超过1项 E：不能归因于其他疾病,27,诊断标准不同点（IHS, 2004）,28,病因与发病机制,不清紧张？周围性疼痛机制 肌肉紧张（职业因素、姿势不良）颅周肌肉/肌筋膜收缩 发作性紧张型头痛； 心理紧张应急、紧张、抑郁持续性颈部及头皮肌肉收缩中枢性疼痛机制 脊髓后角、三叉神经核、丘脑、皮质功能结构异常 慢性紧张型头痛（转为慢性形式后常没有明显的心理因素）,29,治 疗,许多治疗药物与偏头痛相同。急性发作期：对乙酰氨基酚（扑热息痛0.51g，4h后可重复用），阿司匹林（0.30.6g , 4h后可重复用），布洛芬等非甾体抗炎药（NSAID），麦角胺或二氢麦角胺；预防性治疗：（频发性发作性和慢性）三环类抗抑郁药（阿米替林），5-羟色胺再摄取抑制剂（舍曲林50mg qd ，氟西汀20mg，qd晨服，帕罗西汀2040 mgd-1 ,西酞普兰20mg，晨服或晚服） ，及黛力新、路优泰（300mg,tid）等肌松剂:巴氯芬10mg bid-tid，妙纳片（乙哌立松50mg tid2-3w）中药：头痛宁胶囊，罗通定片非药物疗法：心理疏导，松弛治疗，物理治疗， 生物 反馈，针灸,30,参考文献,紧张型头痛诊疗专家共识组.中华神经科杂志，2007，40（7）：496李大年.紧张型头痛发病机理和治疗的研究进展.临床神经病学杂志，2000，13（4）：251于生元等.紧张型头痛的研究进展.武警医学，2008，19（2）：541蒲传强.紧张型头痛.中国现代神经疾病杂, 2005，5（4）：222于学英.紧张型头痛研究新进展.继续医学教育，2006，6：31,31,丛集性头痛 (cluster headache),32,丛集性头痛,属原发性头痛，罕见表现为一侧眼眶周围剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂，以及头面部出汗等自主神经症状常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月,33,病因与发病机制,不清三叉神经血管复合体参与： 发作期脑静脉血中CGRP（降钙素基因相关肽）明显增高下丘脑神经功能紊乱（后部灰质） ：昼夜节律性（视交叉上核）同侧颜面部的自主神经症状,34,临床表现,年龄/性别：平均发病年龄25岁，男女 （4-9.5:1）家族史：部分患者有(5%)部 位：一侧眶周、眶上、球后或额颞部 （三叉神经眼支分布区）性质:尖锐、爆炸样，非搏动性程度:剧痛，极重， 焦躁，击头，撞墙 十分痛苦,35,临床表现,发作频度：成串发作（群集性）， 隔日一次8次/d数周数月（2w-3m）发作时间：春or/秋，几乎于每日同一时间（日周期） （常在晚上睡中疼醒）持续时间：15min3h先兆症状：无，突然发生伴随症状：同侧颜面部的自主神经症状 （结膜充血、流泪、等副交感神经亢进症状； 瞳孔缩小、眼睑下垂等Horner征） 少有恶心、呕吐,36,诊断标准,A 符合B-D,至少发作过5次B 重/极重度，单侧眼眶、眶上及/或颞部疼痛，持续15min3h（若不治疗）；C 头痛侧至少伴随以下症状之一： 结膜充血、流泪；鼻充血堵塞、流涕； 前额及面部出汗；瞳孔缩小或/和眼睑下垂； 眼睑水肿；躁动不安D 发作频度：隔日一次8次/d数周数月（2w-3m）E 不能归因于其他疾病,37,分 型,38,治 疗,急性发作期：吸氧疗法：首选，70%有效， 吸入纯氧（7-10ml/min,10-20 min）5-HT1B/D受体激动剂： 舒马曲普坦（英明格）6mg iH/喷鼻吸入 佐米曲普坦喷鼻吸入,片2.5mg,服药间隔2h, 10mg/24h二氢麦角胺：iv，（心脑血管病、高血压禁忌）4-10%利多卡因：1ml经患侧鼻孔滴入，1/3可获缓解,39,治 疗,预防性治疗维拉帕米（异搏定）：120mg，tid-qid， 有效率达85%锂制剂：开始剂量为300mg/d，在预期头痛发作开始之前数小时服用；数日后增至300mg bid（平均剂量），也可减少至150mg bid；一般用量为小剂量300 900 mg/d糖皮质激素：泼尼松20-60mg/d，第2w逐渐减量停药其他：托吡酯，丙戊酸，吲哚美辛，褪黑素等,40,参考文献,匡培根.中国疼痛医学杂志.2002，8（1）：39李大年.,41,鉴别诊断临床特点,原发性头痛的共同特点：反复发作发作间期无症状临床综合征（IHS标准）体格检查正常无器质性原因除外:药物滥用头痛,42,鉴别诊断临床特点,43,鉴别诊断,鉴别诊断,紧张型头痛与偏头痛 可转化、共病、重叠、交叉,44,鉴别诊断病史是关键,病史最重要主要依据临床表现,注意头痛的部位,性质,程度,持续时间,伴随症状,先兆表现和活动的影响EEG、TCD不推荐为常规诊断检查收集病史的关键：时间：起病、频率、持续时间特点：部位、程度、性质原因：易感,促发,加重,缓解及家族史反应：发作时的活动及其限制，药物发作间期：感觉、担心患者日记有助于了解发作规律,帮助诊断儿童的偏头痛与紧张型头痛的差别没有成人明显,45,鉴别诊断体检,体检对患者的保证注意查眼底推荐查血压注意查头颈肌压痛查下颌和咀嚼活动查脑膜刺激征,46,鉴别诊断神经影像学检查,出现以下指征考虑影像学检查：异常的神经系统检查发现头痛频率或程度的急剧加重头痛的性质发生变化50岁后新发的头痛或突然发生的剧烈头痛多种治疗无效的头痛有头晕或麻木等其他症状,47,头痛诊断流程,48,详细的病史和体检,警示表现,考虑原发性表现不典型?,原发性头痛,排除继发头痛,再排除继发头痛,49,病例1,38岁 女性，轻中度头痛，每天头痛，持续三年，以前为每月1-5天的偏头痛发作，现每月有大于15天的偏头痛发作，以前用舒马普坦，隔日服用但最近6个月每周2次，无其他急性止痛药使用情况！ CM,50,Sun-Edelstein, C., M. E. Bigal, et al. (2009). Chronic migraine and medication overuse headache: clarifying the current International Headache Society classification criteria. Cephalalgia 29(4): 445-452.,病例2,38岁 女性，轻中度头痛，每天头痛，持续三年，以前为每月1-5天的偏头痛发作，现每月有10天的偏头痛发作，隔天用舒马普坦有2年的时间，无其他急性止痛药