儿科学教学课件：新生儿黄疸

1、,新生儿黄疸,病例,患儿 男 23小时 主诉：进行性黄疸加重5小时 病史补充？ 检查？ 诊断和鉴别诊断？ 治疗？,新生儿黄疸,黄 疸： jaundice 胆 红 素： bilirubin 高胆红素血症 : hyperbilirubinemia,Jaundice is a common neonatal problem. Sixty-five percent of newborns develop clinical jaundice with a bilirubin level above 5 mg/dl during the first week of life.,网状内皮系统,无效的红细胞形

2、成（旁路）,衰老红细胞的分解代谢80（）,肝内胆红素组织胆红素,胆红素血浆白蛋白,胆红素 Y、Z蛋白,结合作用,结合胆红素,毛细胆管,光面内质网,肝肠循环,重吸收后90,细菌作用,尿胆元80排出,粪：尿胆元（40250mg/L）,10,尿：尿胆元 （04mg/日）,肝细胞,正常胆红素的代谢,肾脏,葡萄糖醛酸转移酶,葡萄糖醛酸苷酶,一、新生儿胆红素代谢特点 产生：成人 3.8 mg / kg.d，新生儿8.8 mg / kg.d，红细胞量多，寿命短 清除:（1）肝细胞摄取能力 （2）葡萄糖醛酸转移酶活性 （3）肝肠循环,生理性黄疸的诊断标准,一般情况良好 足月儿生后23天出现黄疸，45天到高峰，

3、早产儿生后35天出现黄疸，57天到高峰， 每日血清胆红素的增加值5 mg/dl 足月儿总胆红素值小于12.9mg/dl，早产儿小于15 mg/dl 血清结合胆红素小于1.5-2.0 mg/dl 足月儿黄疸持续小于二周以内，早产儿持续小于四周以内,排除性生理性黄疸的诊断标准,1981年Maisels 出生24小时内出现黄疸 每人血清胆红素的增加值5 mg/dl 足月儿总胆红素值大于12.9mg/dl，早产儿大于15 mg/dl 血清结合胆红素大于1.5-2.0 mg/dl 足月儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周以上,中国新生儿黄疸的特点,出生24小时内有黄疸的足月新生儿并不是太少见 足月新生儿总

4、胆红素均值武汉为10.84.1 mg/dl，而美国为5 mg/dl 总胆红素值大于13 mg/dl的发生率在美国为10%， 而在中国有些报告可大于20% 足月儿2周黄疸不退并非罕见,97年 罗风珍 12.9 mg/dl 实用新生儿学 98年 陈克正 足月儿和早产儿对调 97年 陈玲等 峰值为10.84.1mg/dl 12mg/dl 51.6 15mg/dl 22% 97年 南宁 峰值为10.62.6mg/dl 12mg/dl 23 15mg/dl 11%,三、病理性黄疸 1. 胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、 红细胞酶缺陷、形态异常等 感染 2. 肠 肝 循 环 ：母乳性，胎粪延迟

5、排出等 3. 代谢排泄障碍 ：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物,新生儿黄疸的诊断步骤,检测： 总胆红素 结合胆红素 未结合胆红素,结合胆红素升高：,胆道闭锁 新生儿肝炎 胆汁粘稠综合征 半乳糖血症 胆总管囊肿 囊性纤维变性 败血症 宫内感染（TORCH） 垂体功能低下,未结合胆红素增高：,检测： 母子（血型） Coombs试验、 红细胞形态、 血细胞比积、 网织红细胞,Coombs阳性,同族免疫性溶血 RBC比积 Rh溶血病 ABO溶血病 其他血型系统,Coombs阴性：,1.血细胞比容正常或降低 2.血细胞比容增高,血细胞比容是正常或降低,红细胞形态、网织红细胞异常： 1.特异性异常：球形红细胞

6、增多症 椭圆形增多症 口型红细胞增多症 固缩红细胞增多症 2.非特异性异常: 红细胞酶缺乏 血红蛋白病 G6PD酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 弥漫性血管内凝血,红细胞形态、网织红细胞正常：,1.血管外出血：头颅血肿、皮下出血 2.肠肝循环增加：幽门狭窄、小肠闭锁、胎粪排除延迟、药物、甲地、半乳糖血症、垂体功能低下、高蛋氨酸血症、母乳性黄疸 3.其他：早产儿黄疸、糖尿病母亲的婴儿、能量摄入不足 4.感染,血细胞比容增高：,1.母亲输血至胎儿 2.双胎间输血 3.断脐延迟 4.红细胞增多症,母乳性黄疸（breast jaundice),1960年首先由Arias报道 60年代12 80年代20（De A

7、ngelis,1982） 82（Lascair, 1986年） Maisels 1986年 1250名 97 12.5mg/dl 母乳喂养 15.7mg/dl 母乳相关性黄疸,母乳性黄疸,病因： 葡萄糖醛酸苷酶含量增加 葡萄糖醛酸苷酶活性增加 摄入热量不足 临床表现：黄疸，一般情况良好 诊断：除外其它原因引起的黄疸 停母乳35天，黄疸消退50,母乳性黄疸干预的指征,早发型： 3天内15mg/dl 光疗 晚发型： SB 1625mg/dl 停母乳 SB 1822mg/dl 光疗 SB 2529mg/dl 换血,Rh血型不合溶血病,溶 血 病 ：hamolytic disease Rh溶血病：Rh

8、 erythrocatalysis Rh 阳 性：D抗原,新生儿溶血性疾病,新生儿溶血病(Hemolytic of the newborn) Rh血型不合 ABO血型不合 新生儿溶血性疾病(Hemolytic in the newborn) 红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷病 （G6PD） 球形红细胞增多症,Rh溶血病的研究进展 年份最低的围产死亡率 占出生数之 占患者数之 发现Rh血型系统 1940年5.06.050 （动物研究） 认识Rh血型与 有核红细胞增多关系 1941年5.06.050 交换输血194519512.53.025 提前分娩 按病史及抗体滴度195219561.52.016

9、羊水分光光度计195619611.02.010 宫内输血19631964 0.22 Rh病的预防19691975 0.022,一、发病机理： 母亲Rh D (), 胎儿Rh (),胎儿RBC,母体循环、致敏,IgM,下一胎RBC,胎盘,IgG,初发,次发,第一胎不发病：初发反应：慢（26个月），IgM 下一胎发病：次发反应：快，IgG 第一胎发病（1）： 母亲输过血 外祖母（Rh+)学说,一、发病机理： 母亲Rh D (), 胎儿Rh (),胎儿RBC,母体循环、致敏,IgM,下一胎RBC,胎盘,IgG,初发,次发,母亲 新生儿 dCcEeDCcEe DCceeDCcEe DccEeDCcEe

10、,Rh D () Rh D ()Rh E () Rh E ()Rh C () Rh C (),二、临床表现： 1. 胎儿水肿 2. 黄疸：快，深 3. 贫血： 4. 髓外造血,三、诊断：产前诊断 产后诊断 血常规 血型 抗人球蛋白试验 coombs test直接法 RBC被致敏 释放试验,抗人球蛋白试验,直接法 病人血球抗人体球蛋白血清凝集(+) 不凝(-) 间接法 病人血清标准RBC抗人体球蛋白血清 凝集(+) 不凝(-),ABO血型不合溶血病,母亲： O型 胎儿： A或B型 一、发病机理 胎儿RBC 母体循环（未致敏） IgM 母体循环（已致敏） IgG,初发,次发,二、临床表现 1. 黄

11、疸 2. 贫血 3. 肝脾肿大 三、诊断 1. 定血型 2. Coombs Test：改良法，释放试验，间接法,胆红素脑病： bilirubin encephalopathy 核 黄 疸 ： kernicterus,胆红素脑病,一、发病机理 未结合胆红素 脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节 能量代谢障碍 细胞变性坏死 1. 血脑屏障未成熟 ：生后2周内 2. 未结合胆红素梯度：足月儿20mg / dl，早产儿更低 3. 促 发 因 素 ：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症,临床表现 1. 警告期 ：嗜睡、反应低下、吸奶无力、拥抱反射减弱、肌张力下降，偶尖叫等 ，持续1224h； 2. 病重期（痉挛期）：

12、抽搐、角弓反张、发热等。持续1248h；,临床表现,3. 恢复期 ： 吃奶及反应好转，抽搐减少，角弓反张减轻，肌张力逐渐恢复，持续12周； 4. 后遗症期： 胆红素脑病四联症（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良），脑瘫、智能落后、抽搐等，2月以后。,新生儿感染性疾病Infections of neonate,宫内感染 败血症 化脓性脑膜炎,新生儿宫内感染,TORCH T - Toxoplama (弓形虫) O Others（其他） R Rubella（风疹病毒） C Cytomegalic virus (CMV：巨细胞病毒) H Hepatiatis B（HSV单纯疱疹病毒） H

13、erpes simplex virus,新生儿败血症 neonatal septicemia,发生率 110%，10001500G 164 Bacteriemia: 30 40 年代A组溶血性链球菌 50 60 年代大肠杆菌 70年代GBS（B组链球菌） 目前：美国葡萄球菌 中国大肠杆菌和金黄色葡萄球菌,病因,免疫功能欠完善 围生期的环境 病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌,临床表现,不典型、非特异性 不吃、不哭、体温不升、黄疸 严重者可表现为呼吸、循环衰竭、DIC、硬肿症等,黄疸：可为败血症的唯一表现 肝脾肿大 出血倾向 休克表现 其他：中毒性肠麻痹、脓尿、深部脓肿、骨髓炎、脑膜炎等,诊断,血培养 血常规 C反应蛋白（CRP） 其他：涂片检查、其他培养等,病因,免疫功能欠完善 围生期的环境 病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌,并发症：新生儿化脓性脑膜炎Neonatal purulent meningitis,发生率：活产儿 0.2 1 ，