第九章 氨基酸的代谢.doc

1、.第九章 氨基酸的代谢1什么是氮平衡、正氮平衡、负氮平衡？ 2什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？ 3为什么转氨基作用常以a一酮戊二酸为氨基受体？ 4各种物质甲基化时，甲基的直接供体是什么？为什么？ 5氨基酸在体内能贮存吗？为什么？ 6简述体内氨基酸的来源和去路。 7氨是有毒物质，不能在血液中游离存在，它是如何进行转运的？ 8氨基酸分解后产生的氨是如何排出体外的？ 9氨基酸的碳架是如何进行氧化的？ 10什么是必需氨基酸、非必需氨基酸和半必需氨基酸？ 11氨基酸是以co2和nh3+为前体从头进行合成的吗？如果不是，请解释。 12当血液中氨浓度升高时，引起高氨血症，

2、出现昏迷现象，请解释可能的原因。 13临床治疗高氨血症，有时会给病人补充适量必需氨基酸相应的酮酸，请解释为什么？ 14为什么说葡萄糖一丙氨酸循环是一种经济有效的氨转运方式？ 15尿素循环和三羧酸循环是如何联系在一起的？ 16在尿素合成途径中，第一步氨甲酰磷酸的合成是在线粒体中进行的，有何生理意义？ 172分子丙氨酸彻底氧化分解并以 co2和尿素的形式排出，请写出并计算产生的 atp分子数。1在正常情况下，人体蛋白的合成与分解处于动态平衡。每天从食物中以蛋白质形式摄入 的总氮量与排出的氮量相当，基本上没有氨基酸和蛋白质的贮存，这种收支平衡的现象， 称为氮平衡。正在成长的儿童和病后恢复期的患者，体

3、内蛋白的合成量大于分解量，这时外源氮的摄入量大于排泄量，说明一部分氮被保留在体内构成组织，这种状态称为正氮平衡。反之，长期饥饿或患有消耗性疾病的患者，由于食物蛋白的摄入量不足或组织蛋白的分解过盛，使排出氮的量大于摄入的氮量，这种状态称为负氮平衡。精品. 2将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。自然界中l一氨基酸氧化酶活力都很低，显然不能满足机体脱氨的需要，而转氨基作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去，所以各种氨基酸首先在转氨酶的作用下，将氨基转移给a一酮戊二酸，生成谷氨酸，再借助高活性的谷氨酸脱氢酶将氨基脱去。所以，这是体内脱氨基的主要方式。 3这主要是由于a一酮戊二酸接受氨基后生

4、成谷氨酸，而谷氨酸脱氢酶是自然界脱氨活力最高的酶，所以可借助高活性的谷氨酸脱氢酶最终将氨基脱去。 4甲基的直接供体是s一腺苷甲硫氨酸。因为四氢叶酸虽然可携带甲基，但由于转移势能低、不能直接将甲基转移至甲基受体，而是转移至同型半脱氨酸生成甲硫氨酸。甲硫氨酸经atp的进一步活化生成s一腺苷甲硫氨酸后才能将甲基转移至甲基受体分子上。 5氨基酸在体内基本没有贮存。因为体内蛋白质在不断更新，旧有蛋白质不断分解，产生的氨基酸可被再利用，成为新蛋白合成的原料，也可进一步氧化供能。在正常情况下，人体蛋白质的合成与分解处于动态平衡。每天从食物中以蛋白质形式摄入的总氮量与排出氮的量相当，所以基本上没有氨基酸和蛋白

5、质的贮存。 6体内氨基酸主要来源于两条途径：食物中蛋白质的分解和自身组织蛋白质分解产生。氨基酸的去路也有两条：一是合成新蛋白质，二是氧化供能。 7氮在体内的转运方式有两种：（1）以谷氨酰胺的形式转运，在谷氨酰胺合成酶的作用下，氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，谷氨酰胺是中性无毒物质，由血液运输至肝脏后又在谷氨酰胺酶的作用下分解为谷氨酸和氨，氨进入尿素合成途径；（2）以丙氨酸的形式转运，在肌肉中可利用丙氨酸将氨转运至肝脏。在肌肉中由酵解产生的丙酮酸在转氨酶的作用下，接受其他氨基酸的氨基形成丙氨酸，丙氨酸是中性无毒物质，通过血液运至肝脏，在谷丙转氨酶的作用下，将氨基交a一酮戊二酸生成丙酮酸和谷氨酸。谷氨酸在

6、谷氨酸脱氢酶的作用下脱去氨基，氨进入尿素合成途径，丙酮酸在肝细胞中异生为葡萄糖，再运回至肌肉氧化供能。 8氨基酸分解产生的氨以谷氨酰胺和丙氨酸的形式转运至肝脏后，在肝脏中合成尿素经肾排出体外。 9各种氨基酸脱氨后生成的a一酮酸可通过各自特有的代谢途径最终转变成丙酮酸、乙酰coa、乙酰乙酰coa、a一酮戊二酸、琥珀酰coa、延胡索酸和草酰乙酸进入三羧酸循环彻底氧化供能，或进入糖的异生途径，异生为葡萄糖。 10凡人体自身可以合成的氨基酸称为非必需氨基酸，如丙氨酸、天冬氨酸、谷氨酸等。凡 人体不能自己合成必须从食物中摄取，这类氨基酸称为必需氨基酸，如赖氨酸、甲硫氨 酸、色氨酸等。半必需氨基酸是指自身

7、能够合成但又不能满足需要，必须从食物中得到补充的氨基酸，这类氨基酸有组氨酸。人体中，组氨酸的合成可满足成人合成蛋白质的需要，但正在成长的儿童，蛋白质合成旺盛，对氨基酸的需求量大，自身合成的组氨酸已不能满足需要，必须从食物中获得补充。 精品.11不是。氨基酸合成的前体是几条重要糖代谢途径的中间物，而不是起始于nh3和co2。例如，以三羧酸循环途径中的a一酮戊二酸为前体可合成glu、gln、pro和arg。草酸乙酸可衍生为asp、asn、met等。丙酮酸可生成ala、val和leu。 12可能的原因如下：（1）当氨不能正常排泄而浓度升高时，氨与a一酮戊二酸和谷氨酸在谷氨酸脱氢酶和谷氨酸胺合成酶的作

8、用下分别形成谷氨酸和谷氨酸胺，前一反应需nadh参加，后一反应需atp参加，这样当它们大量合成时，就会严重干扰脑中的能量代谢；（2）a一酮戊二酸和谷氨酸水平的降低影响三羧酸循环和一氨基丁酸（由谷氨酸脱羧形成，一种重要的神经介质）的合成，最终导致脑细胞功能的损伤，出现昏迷症状。 13因为必需氨基酸相应的酮酸进入体内后在转氨酶的作用下，生成必需氨基酸，供机体合成蛋白质需要，这样利用1分子酮酸相当于清除掉1分子氨，对缓解高氨血症有一定帮助。 14当从肌肉向肝脏转运1分子丙氨酸，相当于从肌肉带至肝脏1分子丙酮酸和1分子氨，这样既防止了肌肉中丙酮酸的积累又清除了氨。在肝脏，丙氨酸脱氨后，氨进入尿素合成途径被清出体外，丙酮酸进入糖异生途径合成葡萄糖，可再次回到肌肉被利用。这样收到一举两得的功效，所以说葡萄糖一丙氨酸循环是一种经济、有效的氨转运方式。 15在尿素循环中，当精氨琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸后，延胡索酸可进入柠檬酸循环，所以延胡索酸将尿素循环和柠檬酸循环联系在一起。 16因为这样有利于将nh3严格控制在线粒体中，防止其扩散进入血液引起氨中毒。 17（1）首先丙氨酸通过联合脱氨的方式将氨基脱掉，这步反应产生2分子的nadh，相当于生成5分子atp。 （2）2分子氨经尿素循环合成尿素需消耗 4分子 atp。 （