听神经瘤课件

1、听神经瘤,1,听 神 经 瘤,听神经瘤,2,概 述,听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤； 是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%12%，占桥小脑角肿瘤的8095%； 多见于成年人，高峰在3050岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，无明显性别差异 临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现,听神经瘤,3,占桥小脑角肿瘤的8095,占颅内肿瘤的7%12,好发 中年,高峰30- 50岁,概 述,听神经瘤,4,历 史,听神经瘤的发现可追溯到200多年前,1777年Sandifort 首次在尸检中发现了第八脑神经肿瘤 1830年Charles Bell详

2、细描述了一位左侧舌及面部麻木,恶心、呕吐的21岁女性患者,死亡后尸检发现左侧桥小脑角鸽蛋大包含有黄色液体的肿瘤,肿瘤包绕第VII、VIII对颅神经直至内听道口 Jean Cruveilhie出版了第一本脑部病理解剖图集,制了桥小脑角肿瘤,听神经瘤,5,历 史,最早对听神经瘤进行手术切除的尝试是在1891年由纽约Charles McBurney完成。手术医师报道了使用榔头和凿子打开枕下骨板后，小脑肿胀很明显，以至于必须切除多余的脑组织，肿瘤并没有被切除，病人十二天后死亡。 1894年，伦敦的Sir Charles Balance 和苏格兰的Annadale，从单侧枕下切开颅骨，成功地完成首例听神

3、经瘤手术，用手指剥离的方法完全切除肿瘤(肉眼下手指分离)，桥小脑角处用纱布填塞止血，作者强调了手术速度的重要性，这是听神经神经瘤第一次“成功的手术”记录, 但手术结果非常差,听神经瘤,6,历 史,1905年，Harvey Cushing，描述了一种新的手术入路，通过“弓形”切口显露双侧小脑半球，这样可避免手术中对脑干的压迫性损伤,听神经瘤,7,历 史,听神经瘤,8,历 史,听神经瘤,9,听神经瘤的症状可以分成: 听力丧失 耳鸣 不平衡 头晕、晕眩 脸部无力 脸部麻木或疼痛,临 床 症 状,听神经瘤,10,听 力 下 降,听神经瘤,11,耳 鸣,听神经瘤,12,不平衡和眩晕,听神经瘤,13,面肌

4、无力,听神经瘤,14,面 部 麻 木 疼 痛,听神经瘤,15,起 源,听神经瘤多源于第脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底； 听神经瘤不是真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经,听神经瘤,16,起 源,前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm 其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区 肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部 随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内 肿瘤大多

5、数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时则正相反,听神经瘤,17,听神经的前庭支最常见，前庭神经鞘瘤/听神经瘤：多位于神经膜细胞与少突胶质细胞过渡区（距离脑干约1cm，位于IAC口处或偏内） Macro：完整包膜、多层蛛网膜增生包裹，硬/软，在IAC口与脑膜粘连（可分离） Micro：Antoni A（致密，色素）&B（疏松,病 理,听神经瘤,18,听神经瘤的解剖,听神经瘤,19,听神经瘤的解剖,听神经瘤,20,听神经瘤的解剖,听神经瘤,21,听神经瘤的解剖,听神经瘤,22,听神经瘤的解剖,听神经瘤,23,影像学检查,MRI：IAC、囊/实性、分叶 CT：骨质破坏 听力检查 DSA：用于鉴

6、别颈静脉球瘤,诊 断,听神经瘤,24,鉴别诊断,脑膜瘤 其他神经鞘瘤：三叉神经、颈静脉孔区 胆脂瘤 血管网织细胞瘤,诊 断,听神经瘤,25,手术技术,体位,听神经瘤,26,手术技术,解剖定位,确定横窦和乙状窦的位置：(A)乳突上脊(B)星点(C)枕外隆突(D)乳突,听神经瘤,27,手术技术,切口,听神经瘤,28,手术技术,听神经瘤,29,手术技术,听神经瘤,30,手术技术,听神经瘤,31,手术技术,听神经瘤,32,手术技术,听神经瘤,33,手术技术,听神经瘤,34,手术技术,听神经瘤,35,手术技术,听神经瘤,36,手术技术,听神经瘤,37,脑脊液漏 脑干损伤（后组颅神经） 小脑损伤，脑水肿/

7、血肿 血肿（术区、硬膜下、硬膜外、远隔部位） 脑积水,手术并发症,听神经瘤,治疗方法的选择还存在争议 保守观察 显微外科手术切除 立体定向放射外科,治疗策略,听神经瘤,患者不愿意接受手术治疗 医疗单位无完成显微外科手术的客观条件 手术者的显微技术修养 有手术禁忌,保守观察,听神经瘤,2005年Bozorg Grayeli等对照了小型听神经瘤的保守治疗和手术治疗效果 416例直径15 mm的听神经瘤入组 305例行手术治疗 111例行保守治疗（平均随访33个月） 研究发现保守治疗组中47%的患者肿瘤显著增大, 47%肿瘤体积保持稳定, 6%体积缩小 手术组中, 86%的患者保留了 级面神经功能,

8、保守观察,听神经瘤,41,1969Leksell 短期内有效 大部分长期报道的很少，随访资料欠完整 注意随访，囊性肿瘤、放射性脑病,放 疗,听神经瘤,治疗策略更多是由医师的个人经验和偏好决定 肿瘤较小且没有症状的病人，可以随访的措施 随访过程中如果有肿瘤的快速增长或者出现症状，即可考虑手术治疗 肿瘤的全切不能以牺牲病人的神经功能为代价，要最大限度地保留神经功能以提高病人的术后生活质量 可以给予立体定向放疗。但对于一般病人，由于放疗后会加大手术难度，增加术后并发症的出现，不宜首选立体定向放疗,治疗策略,听神经瘤,43,监测设备,术中电生理监测,听神经瘤,44,常用监测导联的设置,主要监测面神经：

9、常用口轮匝肌及眼轮匝肌。 三叉神经：咬肌及颞肌,术中电生理监测,听神经瘤,45,监测项目,肌电图（freeEMG和triggeredEMG）：颅神经（V,VII,IX,X,XI,XII,术中电生理监测,听神经瘤,46,肌电图（EMG,自由描记肌电图（free run EMG）：利用自发性肌电反应记录神经受到的机械、冷热、电灼刺激。 激发性肌电图（triggered EMG）：利用刺激探针直接对神经进行电刺激，协助分辨神经走行及评估神经功能完整度,术中电生理监测,听神经瘤,47,术中持续监测freeEMG,对三叉神经和面神经的持续监测,术中电生理监测,听神经瘤,48,Robert G Cohen 听力保留与肿瘤大小术前听力水平密切相关 肿瘤小于2cm 肿瘤位于内听道，突出后颅窝小于0.5cm-60% 0.5-1.5cm-35% 2-3cm-低 3.0cm-少见 术前纯音测听小于dB，语言识别率大于50,听力保留,听神经瘤,49,典型病例,李某，男性，45岁，因“右侧听力下降伴耳鸣2月余” 查体：右侧听力减退，余未见异常 House-Brackmann I级,病例1,听神经瘤,50,术前MRI,听神经瘤,51,手术录像,听神经瘤,52,术后MRI,听神经瘤,53,术后MRI,听神经瘤,54,术后,听神经瘤,55,病例2,程某，男性，45岁，因“左侧听力下降5年” 查体：左侧听力下降