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文档简介
1、1,病例讨论,2,病史,患者申某某,男,67岁,住院号1588861,2017.3.30入院 主诉:双下肢浮肿2年余,加重伴腹胀1周 患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿,伴排泡沫尿增多,无排肉眼血尿,无口腔溃疡、颜面红斑,无关节肿痛,无全身皮疹,无发热,无胸闷、胸痛,无心悸、气促,无咳嗽、咳痰,无厌油,无腹痛、腹胀、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,在我院就诊,查尿蛋白3+,血白蛋白22.2g/L,诊断肾病综合征,肾活检示膜性肾病(II期) 予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”,后予足量激素+环孢素治疗,激素逐渐减量,后强的松10mg/d维持治疗,3,病史,2月前回老家后自行停药,服用中药治疗
2、 后再服用强的松60mg*20d,后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重,伴有颜面浮肿、腹胀 既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病,否认肝炎、结核病史,4,体格检查,T36.6, P64次/分, R18次/分 ,BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率64次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,中下腹有压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阳性,肠鸣音存在,双下肢重度凹陷性浮肿,5,讨论要点,患者复发的原因 肾病综合征的规范治疗,6,病例特点,病史 体格检查 辅助检查,7,病例特点,病史 老年男性,慢性起病 病史:双下肢
3、浮肿2年余,加重伴腹胀1周 否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史 体格检查 辅助检查,8,病例特点,病史 体格检查 中下腹压痛,移动性浊音阳性,双下肢重度凹陷性浮肿 辅助检查,9,辅助检查,尿蛋白3+;尿蛋白:16.44g/24h 总胆固醇7.55mmol/L 白蛋白16.6g/L 尿肾功能:ALB 2690.0mg/L,Kapu 315.0mg/L,Lamu 192.0mg/L,IgG 915.0mg/L 尿红细胞位相和尿蛋白定性:蛋白+,畸形1000个/ml,10,辅助检查,Urea 10.31mmol/L,CRE 170mol/L GFR 31.13ml/min K+ 2.9mmol/L
4、,Ca 1.67mmol/L,IP 1.09mmol/L FIB 7.25g/L,铁蛋白781.8ng/mL iPTH 41.8ng/L ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项:阴性 乙肝、免疫三项:阴性,11,辅助检查,B超:胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常,12,2017-3-31行腹腔穿刺术,腹水常规:浑浊,李凡它试验(+),RBC 881106/L,WBC 763106/L 腹水生化:总蛋白20.0g/L,葡萄糖5.36mmol/L,氯化物104.8mmol/L 腺苷脱氨酶、细菌、真菌:阴性,13,病例特点,病史 体格检查 辅助检
5、查 大量蛋白尿:16.44g/24h 低蛋白血症:白蛋白16.6g/L 高脂血症:总胆固醇7.55mmol/L 肾功能损害:CRE 170mol/L,GFR 31.13ml/min 低钾、低钙血症:K+ 2.9mmol/L,Ca 1.67mmol/L 腹水常规:浑浊,李凡它试验(+),WBC 763106/L B超:双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿,14,初步诊断,肾病综合征: 原发?继发,15,肾脏病理,2015-3-25我院肾活检:膜性肾病(II期) 光镜下可见22个肾小球,未见球性硬化,未见节段性硬化,肾小球细胞数70-80个。 肾小球系膜区节段性中度增宽,基质及细胞节段性中
6、度增生,系膜区未见嗜复红物沉积,毛细血管袢部分开放,内未见炎细胞滞留,内皮细胞未见增生,局灶GBM增厚,有双轨形成,并见钉突形成,未见系膜插入现象,两侧未见嗜复红物质沉积,上皮细胞未见增生,所有小球无新月体形成。 肾小管见灶状的轻度萎缩,管腔内见蛋白管型,小管上皮细胞未见坏死、脱落,但部分空泡样变性,无明显的上皮细胞再生表现,TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润,小血管无坏死,管壁未见明显增厚。 IF:肾小球数6个,抗体种类:IgG:3+;IgM:阴性:IgA:阴性;C3:1+;C1q:阴性;Fib:2+;分布部位:(1)弥漫(2)球性(3)毛细血管袢。分布形态:颗粒状,16,初步
7、诊断,肾病综合征 膜性肾病(II期) 合并症: 急性肾损伤 原发性腹膜炎 低钾血症 低钙血症,17,既往治疗情况,雷公藤多苷片 20mg P.O bid 后予足量激素+环孢素治疗,激素逐渐减量,后强的松10mg/d维持治疗 2月前自行停药,服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d,后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重,伴有颜面浮肿、腹胀,18,复发原因,既往治疗效果评价? 为什么会复发,19,复发原因,疗效差:难治性肾病综合征 依从性差: 治疗不规范 多次自行停药 单纯中药治疗 感染,20,规范治疗,治疗目标? 如何规范治疗,21,治疗目标,完全缓解 临床治愈,预防复发 部分缓解 不能缓
8、解 保护肾功能,延缓肾脏病进展 终止CKD进展,22,一般治疗,注意休息,避免劳累,预防感染 饮食治疗 钠盐摄入:水肿时低盐饮食,每日摄取食盐3g 蛋白质摄入 脂肪摄入 微量元素的补充,23,一般治疗,利尿治疗 渗透性利尿:低分子右旋糖酐 抑制电解质量吸收:噻嗪利尿药,速尿等强利尿剂利尿效果更好 抗醛固酮类药物:安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白,24,一般治疗,补充a酮酸 降压治疗:ACEI或ARB类 调脂治疗 抗凝治疗 低分子肝素0.4ml qdbid Persentin, Aspirin,25,免疫抑制治疗,糖皮质激素 细胞毒类药物,26,激素应用禁忌证,抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染
9、 症状明显的消化性溃疡病 新近胃肠吻合术 精神病 产褥期 角膜溃疡 骨质疏松症等,27,激素应用原则,首始要足 减量要慢 维持要长,28,激素的不良反应,并发或加重感染 引起水电解质失调,大剂量激素可引起利尿作用 神经精神症状 抑制生长发育 类似肾上腺皮质功能亢进 对下丘脑-垂体-肾上腺系统的抑制作用 其它:白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等,29,免疫抑制治疗,糖皮质激素 细胞毒类药物 环磷酰胺(CTX) 环孢素A (CsA) MMF FK506 来氟米特 咪唑立宾,30,其他治疗,免疫球蛋白 中药 雷公藤 火把花根片 百令或金水宝 中草药,31,并发症治疗,AKI 预防与治疗 原发性腹膜炎 复达欣1g Q12h*11d 低钾血症、低钙血症,32,小结,肾病综合征的诊断 合并症的诊断 肾病综合征的复发原因 肾病综合征的规范
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