中南大学神外考博真题及答案

1、精品好资料学习推荐中南大学2011年外科学博士学位研究生入学考试试题长沙泰和医院神外-何承彪（2012年考博神外专业得分86分）公共题一、名词解释（每题4分）1、微创外科：是通过微小创伤或微小入路，将特殊器械、物理能量或化学药剂送入人体内部，完成对人体内病变、畸形、创伤的灭活、切除、修复或重建等外科手术操作，以达到治疗目的的医学科学分支，其特点是对病人的创伤明显小于相应的传统外科手术。如电视腹腔镜技术。1、 新辅助化疗：是指在恶性肿瘤局部实施手术或放疗前应用的全身性化疗，又称早期化疗。即在肿瘤患者确诊后，在术前或放疗前行两个疗程的正规化疗，休息一两周后行手术治疗或放疗。理论点：术前或放疗前肿瘤

2、血液供应和局部解剖尚未改变，从而可增加药物进入肿瘤组织内，增强抗肿瘤作用。3、Systemic inflammatory response syndrome：即全身炎症反应综合征（SIRS）是因感染或非感染病因作用于机体而引起的机体失控的自我持续放大和自我破坏的全身性炎症反应。它是机体修复和生存而出现过度应激反应的一种临床过程。共同的特征性变化是血浆中炎症介质增多，而细菌感染并非必要条件。具有下列临床表现即可诊断：1）体温38oC或90次/分；3）呼吸急促20次/分或过度通气，PaCO212109/L或10%。4、肠功能障碍：是指肠实质与（或）功能的损害，导致蠕动、消化、吸收营养与（或）黏膜屏

3、障功能出现障碍。5、临界性肿瘤：少数肿瘤，形态上属良性，但常浸润性生长，切除后易复发，甚至可出现转移，从生物行为上显示良性与恶性之间的类型，故称交界性或临界性肿瘤。诸如包膜不完整的纤维瘤、粘膜乳头状瘤、唾液腺混合瘤等。二、问答题（每题5分）1、临床出现高血钾如何治疗？答：由于高钾血症有导致病人心搏突然停止的危险，因此高钾血症一经诊断，应积极予以治疗。1、 停用一切含钾的药物或溶液2、 降低血钾浓度，可采取下列几项措施：1）促使K+ 转入细胞内 输注碳酸氢钠溶液：先静脉注射5% NaHCO3溶液60-100ml，再继续静脉滴注NaHCO3溶液100-200ml。（这种高渗碱性溶液输入后可使血容量

4、增加，不仅可使血清K+得到稀释，降低血钾浓度；又能使K+移入细胞内或由尿排出。同时，还有助于酸中毒的治疗。注入的Na+可使肾远曲小管的Na+、K+交换增加，使K+从尿中排出）。 输注葡萄糖溶液及胰岛素：用25%葡萄糖溶液100-200ml，每5克糖加入正规胰岛素1U，静脉滴注。可使K+转入细胞内，从而暂时降低血钾浓度。必要时，可以每3-4小时重复用药。 对于肾功能不全，不能输液过多者，可用10%葡萄糖酸钙100ml、11.2%乳酸钠溶液50ml、25%葡萄糖溶液400ml，加入胰岛素20U，作24小时缓慢静脉滴入。2） 阳离子交换树脂的应用：可口服，每次15g，每日4次。可从消化道带走钾离子排

5、出。3） 透析疗法：有腹膜透析和血液透析两种。用于上述治疗仍无法除低血钾浓度时。3、对抗心律失常：钙与钾有对抗作用，故静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液20ml，能缓解K+对心肌的毒性作用。此法可重复使用。2、皮质类固醇用于治疗休克的主要作用机制有哪些？答：皮质类固醇可用于感染性休克和其他较严重的休克。其作用主要有1） 阻断a-受体兴奋作用，使血管扩张，降低外周血管阻力，改善微循环。2） 保护细胞内溶酶体，防止溶酶体破裂。3） 增强心肌收缩力，增加心排出量。4） 增进线粒体功能和防止白细胞凝集5） 促进糖异生，使乳酸转化为葡萄糖，减轻酸中毒。一般主张应用大剂量，静脉滴注，一次滴完。为了防止多用皮质类

6、固醇后可能产生的副作用，一般只用1-2次。神外专业部分（70分）1、 海绵窦有哪5个壁？在外侧壁内自上而下有哪几条重要的神经？颈内动脉从何处进入海绵窦？在此窦内分为哪5段？每段的走行方向如何？（10分） 答：海绵窦有外侧壁、内侧壁、上壁、下壁和后壁等5个壁。 海绵窦外侧壁自上而下有：动眼神经、滑车神经、眼神经、上颌神经。 颈内动脉从岩舌韧带上缘入海绵窦。颈内动脉在窦内可分为：后垂直段，后曲段，水平段，前曲段和前垂直段。后垂直段：为从岩舌韧带上缘向上垂直走行部分；后弯段：为垂直段未端斜向前上走行；水平段：贴海绵窦水平向前前弯段：在前床突下、海绵窦前端先斜向前上然后向后走行至近侧硬膜环。2、 试述

7、颞叶沟回疝早、中、晚期的临床表现。（10分） 答：颞叶沟回疝是因颅内压高，将颞叶沟回或海马回疝入小脑膜切迹内，又称小脑膜切迹疝。其临床表现为： 早期临床表现1） 颅内压增高表现：剧烈头痛，与进食无关的频繁的喷射性呕吐。伴烦燥不安。2） 瞳孔变化：动眼神经受到刺激，表现为同侧瞳孔缩小，光反射迟钝。3） 意识状态：意识模糊，嗜睡，昏睡。4） 生命体征：尚稳定或血压升高。5） 肢体活动：对侧肢体的肌力减弱。中期临床表现：1） 瞳孔变化：因动眼神经受压麻痹，同侧瞳孔进行性扩大，光反射消失，眼球向下外斜视。2） 肢体功能：因同侧大脑脚底皮质脊髓束受压，上运动神经元受损，表现对侧偏瘫，肌张力增加，膝腱反射

8、亢进，出现病理反射。3） 生命体征：开始出现紊乱，血压升高，脉压增大，心率变慢；呼吸不规则；体温升高。4） 意识状态：浅昏迷，昏迷。晚期临床表现：呈深昏迷状，双侧瞳孔散大，光反射消失，角膜反射消失；生命体征极不稳定；双侧肢体全瘫；处于濒死状。随时可因呼吸循环衰竭死亡。3、 何谓弥漫性轴索损伤？其CT所见主要是什么？（10分）答：弥漫性轴索损伤是指头部受到外伤作用后发生的，以轴索损伤为主要改变的一种原发性脑实质的损伤，以意识障碍为主要临床表现。致伤机制是：受伤时头部产生旋转加速度或角加速度，脑组织内部发生剪应力作用，脑组织在受压及回位过程中，神经轴索和小血管损伤断裂。其主要病理改变是：1）伤后数

9、小时至数天出现轴索肿胀和轴索回缩球2）广泛性白质变性，小灶性出血临床表现：1）伤后有不同程度原发性昏迷，多数病人昏迷较深，呈持继性、时间长。2）病人常发生瞳孔改变，可表现为双侧瞳孔不等，单侧或双侧散大，光反射消失，同向凝视或眼球分离。特点为病情危重，昏迷时间长，伤残率和死亡率高。CT扫描特点：可见大脑皮质与髓质交界处、神经核团与白质交界处、胼胝体、脑干等有单发或多发无占位效应出血灶及脑弥漫性肿胀、蛛网膜下腔出血，中线结构无明显移位。4、 简要说明髓母细胞瘤的病理及临床特征（不含影像学内容）（10分）答：髓母细胞瘤的病理学特征 1）呈高度浸润生长，肿瘤生长迅速，瘤细胞易脱落，可随脑脊液在蛛网膜下

10、腔播散种植，还可发生颅外转移。该肿瘤对放疗较敏感。2）属原始神经上皮肿瘤，其原始细胞起源于第四脑室顶部的神经上皮。髓母细胞瘤在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位，起源于小脑下蚓部的绒球小结叶或上髓帆。3）肿瘤的形态：髓母细胞瘤外观呈粉红色，质地软、脆；边界不清。切面呈鱼肉状，半透明胶样，可见小坏死。肿瘤钙化、囊变者少见。肿瘤发生在小脑半球时，多为结节状，实性肿块。4）镜下可见：瘤细胞常形成典型或不典型的纤维菊形团结构，具有一定的诊断意义。临床特征：髓母细胞瘤的病程较短，早期症状缺乏特征，主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状。侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜

11、颈表现。1）颅内压增高：由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻 性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。 2）小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒；位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。原发于小脑半球者可表现小脑性语言，3）脑瘤的转移症状肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植脊髓，4)小脑危象：由于脑脊液循环障碍、小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性，甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停

12、止而死亡。5）其他表现：复视、面瘫、强迫头位、头颅增大及McCewen征、锥体束征、呛咳、蛛网膜下腔出血。(1)复视：因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。 (2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。 (3)强迫头位：当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时，刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。 (4)头颅增大及McCewen征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离所致。 (5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。 (6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第、对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减弱或消失。 (

13、7)蛛网膜下腔出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一 5、 颈静脉球体瘤常见的扩展途径有哪些？临床表现有何特征？ 答：颈静脉球体瘤常的扩展途径有：沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。沿颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝腔。沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。沿鼓室盖至中颅窝底，经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。临床表现特征：隐匿起病，进展缓慢；耳部症状通常为首发症状，典型为：搏动性耳鸣和听力下降，耳鸣与脉博相一致，压迫同侧颈静脉耳鸣即消失。当肿瘤继续发展可出现：神经系统症状：1）面神经麻痹：为肿瘤侵及面神经所致，早期肿瘤受刺激面肌出现抽搐，晚期由于肿瘤

14、压迫出现麻痹。2）颈静脉孔综合征：为肿瘤侵及颈静脉孔向颅内生长所致。表现为吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳及斜方肌，胸锁乳突肌萎缩等。3）其他颅神经受损症状：舌下神经麻痹常见，表现为舌肌震颤及萎缩，伸舌偏向一侧，三叉神经及外展神经受损出现面部感觉迟钝，眼球外告别受限，较少见；偶可出现Honer征及视乳头水肿。4）眼震及行走不稳为侵及迷路半规管及小脑所致。5）晚期肿瘤向脑干中线部位生长，可出现颅高压症状，甚至脑疝而死亡。神经内分泌症状：临床上约有1%的病人具有内分泌功能症状。6、 试述泌乳素垂体腺瘤的主要治疗方法。答：泌乳素垂体腺瘤的主要治疗方法有手术治疗、立体定向放射外科治疗、药物治疗。 1）、手

15、术治疗：目的是切除肿瘤、视通路减压、恢复和保持垂体功能及其他神经功能。泌乳素垂体腺瘤的手术方式主要包括开颅手术及经蝶入路微创手术。 开颅手术方式有：经额底入路、经颞叶入路（已少用）、经蝶骨翼前外侧入路 经蝶入路：目前常用经口鼻窦入路和单鼻孔入路的手术方法。 2）、立体定向放射外科治疗：多应用于肿瘤术后残留、复发的肿瘤、肿瘤距视神经和视交叉3-5mm而无视动能障碍者。目前主要为r刀和X刀等。国内外报告垂体腺瘤生长控制率在90%以上。 3）药物治疗：泌乳素垂体腺瘤治疗常用药物为多巴胺受体激动剂，如溴隐亭和卡麦角林。两者均可减少泌乳素分泌并使肿瘤缩小，基于妊娠安全考虑，当治疗以恢复生育为目的时应选择

16、溴隐亭。7、 脑动脉瘤破裂出血的诊断依据主要有哪些？ 答：诊断依据为：1） 蛛网膜下腔出血的临床表现：发病突然，有剧烈头痛、恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。可出现精神症状。出血严重者呈昏迷，甚至出现脑疝死亡。2） 发病年龄多在40-60岁中老年人。3） 体查：颈项强直，有脑膜刺激征。脑膜刺激征常在发病后1-2天出现。4） 辅助检查： 头部CT：可见蛛网膜下腔出血； CTA：可见动脉瘤体及周围解剖关系 脑血管造影（DSA）：是确诊动脉瘤的金标准，可以发现动脉瘤及出血部位。相关知识点1、海绵窦每侧海绵窦前起眶上裂的内侧端， 向后达颞骨岩段尖端， 长约2cm ， 内外宽1cm 。在横切面上，海绵窦略呈

17、尖端向下的三角形。上壁向内与鞍膈相移行；内侧壁在上段与垂体囊相融合，下段以薄骨板与蝶窦相隔； 外侧壁较厚， 又分为内外两层， 内层疏松，外层厚韧。 两侧海绵窦在前床突的前方借海绵间前窦相通， 在后床突之后借海绵间后窦相沟通。因而在蝶鞍周围形成了一个完整的环状静脉窦，称为环窦（circular sinus）。颈内动脉Bouthillier分段法1996年Bouthillier等提出颈内动脉新的分段法，是以数字（C1C7）顺血流方向标记颈内动脉全程，该分段法各段的解剖分界明确，共分为七段：C1颈段，C2岩段，C3破裂（孔）段，C4海绵窦段，C5床突段，C6眼段和C7交通段C1颈段：颈段起于颈总动脉

18、分叉水平（颈4椎体水平），终止于颈动脉管颅外口。这段位于颈动脉鞘内。几乎不发出分支动脉。C2岩段：位于颈动脉管内，起于颈动脉管颅外口，终止于破裂孔后缘。在颈动脉管骨膜内行走，四周绕以结缔组织、静脉丛和节后交感神经。岩段按其行走方向可分为三段：垂直段、弯曲段（后弯）和水平段（向前、向内行走。C2段常发出三个分支动脉：颈鼓室动脉，翼管支和骨膜支，罕见原始三叉动脉和原始听动脉。颈鼓室动脉：起自岩骨颈动脉管垂直段末端，进入鼓室。翼管支起于ICA进入翼管供给相应区血运，与颌内动脉的分支翼管动脉吻合。原始三叉动脉：是颈内动脉基底动脉吻合支的胚胎残余动脉。原始听动脉自岩段发出，在内听道伴面神经及听神经走行。

19、 C3破裂（孔）段：起于颈动脉管末端，动脉越过孔段，但不穿过这个孔，在破裂孔的垂直管内上升，向着海绵后窦，止于岩舌韧带上缘。此韧带以远为海绵窦。破裂段颈内动脉四面为结缔组织、静脉丛和节后交感神经。C3段常发出破裂孔返动脉：自ICA破裂段前壁发出向下内走行，与咽升动脉吻合，血管造影很少显示。破裂孔并非单一的孔道，而是由两段分组成：颅外骨膜上的一个孔和一个垂直管道。后者由破裂孔四周的骨结构和纤维软骨构成。岩舌韧带是颈动脉管骨膜的延续，联结前方蝶骨小舌和后方的岩尖之间。 C4海绵窦段：此段始于岩舌韧带上缘，止于近侧硬膜环。主要行走行于海绵窦内，四面为结缔组织、脂肪、静脉丛和节后交感神经。海绵窦段按其

20、行走方向可分为后垂直段、后弯、水平段、前弯和前垂直段。C4段有三根分支动脉自ICA海绵窦段发出：脑膜垂体干，海绵窦下外侧干和包膜动脉。脑膜垂体干起源于海绵窦段水平段或弯段，有三个主要分支：小脑幕缘支：沿小脑幕缘向后外侧走行至切迹顶；斜坡支：向内、后方走行，供给斜坡和鞍背；垂体下动脉：向前内侧走行至垂体沟，供给垂体后叶、蝶鞍和海绵窦的硬膜。两侧的脑膜垂体干均有丰富的吻合。海绵窦下外侧干：起于ICA鞍旁下外侧面，主要供给海绵窦内颅神经和硬膜的血运，主要分支为圆孔支，供给三叉神经血运，并与眼动脉、颌内动脉、脑膜副动脉和脑膜中动脉有广泛的吻合。包膜动脉：由ICA内侧壁发出，血管造影很难显示，主要供给蝶

21、鞍前壁的硬脑膜。近侧硬膜环是由前床突的内、下面骨膜结合形成的，该环不完整地围绕着颈内动脉。 C5床突段：此段起于近侧硬膜环，止于ICA进入蛛网膜下腔的远侧硬膜环。床突段C5属于硬膜间结构。C6眼段：起于远侧硬膜环，止于后交通动脉起点的紧近侧。这段颈内动脉常发出两支重要动脉，即眼动脉和垂体上动脉。眼动脉：是出海绵窦的第一分支，一般自颈内动脉内侧发出，变异时可从脑膜中动脉发出。垂体上动脉：在眼动脉至后交通动脉之间，颈内动脉后内侧发出。主要分布于垂体柄、视交叉、乳头体前区和视束。和对侧同名动脉吻合。颈动脉窝（Carotid cave）：在颈内动脉穿过远侧硬膜环的内侧，有时硬膜冗长，形成一个小的硬膜囊

22、或隐窝，为硬膜内间隙的扩展，其尖端指向海绵窦。这个硬膜隐窝称之为颈动脉窝C7交通段：交通段起于紧靠后交通动脉起点的近侧，止于颈内动脉分叉处。此段ICA依次发出后交通动脉和脉络膜前动脉。后交通动脉：起于ICA交通段，与大脑后动脉的最近端吻合，构成Willis环的外侧面，有时缺如。脉络膜前动脉：从ICA交通段后壁发出，在鞍上池和脚间池内向后方走行，从外向内跨越视束走向外侧膝状体，经脉络膜裂入侧脑室下角向脉络丛供血。闭目难立征（Romberg Sign）：又称“Romberg征”：嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然后闭目，观察其姿势。感觉性共济失调特征为闭目后站立不稳，而睁眼时能保持稳定的站立姿势

23、，称Romberg征阳性。小脑性共济失调睁闭眼都站立不稳，但在闭眼时更明显。具体地说，一侧小脑病变或一侧前庭病变向病侧倾倒，小脑蚓部病变则向后倾倒。颈内动脉分段法比较5分法 7分法Fischer 19381后膝段（终末段）2视交叉池段（床突上段，池段 ）3前膝段（膝段，虹吸弯 ）4海绵窦段5岩骨段（颈动脉管段，神经节段）Bouthillier 19967交通段6眼段5床突段4海绵窦段3破裂(孔)段2岩段1颈段颈内段全程逆血流方向顺血流方向缺乏明确的标志解剖分界明确髓母细胞瘤髓母细胞瘤为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。肿瘤生长迅速，若

24、阻塞长四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂形。肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。一、 髓母细胞瘤的病理学一）肿瘤部位髓母细胞瘤是一种极度恶性的神经上皮性肿瘤。在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位，起源于小脑下蚓部的绒球小结叶或上髓帆。髓母细胞瘤呈高度浸润生长，肿瘤生长迅速，瘤细胞易脱落，可随脑脊液在蛛网膜下腔播散种植。还可发生颅外转移。二）肿瘤起源髓母细胞瘤属原始神经上皮肿瘤，其原始细胞起源于第四脑室顶部的神经上皮。该肿瘤对放疗较敏感。目前为人，肿瘤细胞起源分为两种

25、情况：1）起源于肿脑胚胎的外颗粒层细胞。正常情况下，此层细胞约在出生后1年半内逐渐消失。2）起源于下髓帆室管膜下的原始细胞。三）肿瘤的形态髓母细胞瘤外观呈粉红色，质地软、脆；边界不清。切面呈鱼肉状，半透明胶样，可见小坏死。肿瘤钙化、囊变者少见。肿瘤发生在小脑半球时，多为结节状，实性肿块。镜下可见：瘤细胞常形成典型或不典型的纤维菊形团结构，具有一定的诊断意义。临床表现：颅内压增高；小脑征象；邻近受压征象等髓母细胞瘤脑脊液化验蛋白含量增高，少数病人脑脊液中可发现脱落的肿瘤细胞，这对诊断此病有很大的帮助。手术是髓母细胞瘤的主要治疗手段，手术的目的在于：1） 组织学定性2） 最大程度切除肿瘤3） 恢复

26、脑脊液循环通路。手术要点：采用枕下正中直切口；打开枕大池时，收集脑脊液送细胞学检查，了解肿瘤是否有转移便于肿瘤分期和手术后治疗。切除肿瘤：若单侧小脑脚受累可以力求全切肿瘤，当双侧小脑脚受累时，则不必力求全切，以免造成永久性小脑性共济失调。若肿瘤侵犯第四脑室底，切除肿瘤深度以不超过脑室底平面为宜，否则易引起严重的脑神经损伤。术后早期（72小时内）复查CT或MRI，对判断肿瘤的切除程度，并对以后的辅助治疗提供依据。术后早期的对比增强部分常为残余肿瘤。小脑缄默症：在小脑部手术后24-48小时病人突然停止说话，伴有明显的情绪不稳和小脑共济失调，伴有或不伴有偏瘫。原始神经上皮细胞可以向神经元、星形细胞、

27、室管膜细胞、肌细胞等多方向分化的功能，形成髓母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、松果体母细胞瘤、神经母细胞瘤、节细胞胶质瘤、室管膜母细胞瘤、成极性胶质母细胞瘤等神经上皮肿瘤（PNET），而以髓母细胞瘤最常见。颈静脉球体瘤解剖： 颈静脉球体瘤位于颈静脉孔处，颈静脉孔由颞骨岩部和枕骨颈突围成。颞骨和枕骨向孔内的突起分别被称为颈突和枕突，二者以纤维和骨桥连接，构成孔内神经和血管的分隔。 颈静脉孔实际上为一自颅内开口通后前、外、下方的骨性通道，孔腔后外方为静脉部，前内方为神经部。现在研究证实本肿瘤为副神经节发生的肿瘤，故应命名为副神经节瘤，但由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用。 多数颞骨副神经节位于颈静

28、脉窝的前外侧区和中耳内，因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位，起源于中耳内者称为鼓室球体瘤，起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤，也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。本病以女性多见，男女之比约为1: 6，可见于从婴儿到老年的任何时候。虽然副神经节瘤具有含儿茶酚胺的神经分泌颗粒，但真正分泌去甲肾上腺素的肿瘤只占1-3%（4），其中颈静脉球体瘤分泌的比例高于鼓室球体瘤。若患者具有面部潮红、经常腹泻、心悸、头痛、难控制性高血压、orthostasis或过度出汗的病史，应对其检查血清儿茶酚胺以及24小时尿香草扁桃酸和间甲肾上腺素水平。 随着医学影像学的发展和颅

29、底手术技术的发展，Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法（表-1和表6-2），这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度，为目前广泛采用。表-1 颈静脉球体瘤Fisch分型法分型范 围A型肿瘤局限于中耳腔（鼓室球体瘤）B型肿瘤局限于鼓室乳突区域，无迷路下骨破坏C型肿瘤侵犯迷路下，扩展到岩尖部D1型肿瘤侵入颅内，直径小于2cmD2型肿瘤侵入颅内，直径大于2cm表-2 颈静脉球体瘤Glasscock-Jackson分型法分型范 围I型肿瘤局限于鼓岬表面II型肿瘤完全充满中耳腔III型肿瘤充满中耳腔，扩展至乳突IV型肿瘤充满中耳腔，

30、扩展至乳突或穿透鼓膜至外耳道，或向前发展累及颈内动脉I型肿瘤小，限于颈静脉球、中耳和乳突II型肿瘤侵犯至内听道下方，可有颅内侵犯III型肿瘤侵犯岩尖部，可有颅内侵犯IV型肿瘤超出岩尖至斜坡或颞下窝，可有颅内侵犯病理巨检中颈静脉球体瘤很象血管肉芽组织，一般有包膜，色深红，并略呈结节状或分叶状。因肿瘤的血管壁无收缩功能，手术中触之易出血。当瘤组织侵入鼓膜和临近的骨质时，则与周围的组织之间并无包膜。被侵犯的骨组织软化，呈出血状，病变和正常骨质之间的界线分明。与肿瘤相邻的正常骨质中血管增多。镜检中可见成串的主细胞被纤维间隔和支持细胞包绕，陷于血管网中。可见到无髓鞘神经纤维，但与正常副神经节相比明显减少

31、。电镜下主细胞由明暗两种细胞组成。绝大多数颈静脉球体瘤为良性，恶性极少见。因本病有多发倾向，故将副神经节瘤常发部位以外的部位发生同样肿瘤时才称为转移，发生率约为34%，最常见的部位是局部淋巴结、肺、肝、脾和骨。临床表现颈静脉球体瘤的临床表现与肿瘤的范围以及血管化程度密切有关。肿瘤通常生长缓慢，从出现最初症状到最后确诊可达十余年。鼓室球体瘤起源于鼓岬表面，肿瘤沿抵抗力低的方向生长：1）首先充满中耳腔并包绕听骨链，出现传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而

32、停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。2）肿瘤继续生长可进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突，此时因面神经骨管受侵犯而出现周围性面瘫。3）肿瘤向前生长可进入咽鼓管，向下生长进入下鼓室，侵入颈静脉球窝，此时与原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤难以鉴别，并可出现后组颅神经症状。 4）肿瘤也可通过卵圆窗或圆窗进入内耳，出现感音神经性听力下降，但这种情况较少见。原发于颈静脉球窝的颈静脉球体瘤通常在出现症状时肿瘤已相当大。肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障

33、碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。颈静脉球体瘤CT表现颈静脉球体瘤MRI表现颈静脉球体瘤MRI表现诊断和鉴别诊断 详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了最重要的依据。1） 对怀疑有颈静脉球体瘤的患者，颞骨薄层CT通常是首先

34、进行的检查。CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。若此骨性分隔已被破坏时，则难以区分肿瘤的来源。岩骨段颈内动脉与颈静脉球窝之间的骨嵴被破坏则提示颈内动脉已受累。面神经骨管破坏可提示肿瘤与面神经粘连或已侵犯面神经。MRI对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作salt and pepper pattern。磁共振血管成像可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。MRI对多发性肿瘤的诊断也具有重要意义。对大型肿瘤应进行血管造影以了解肿瘤的供血情况和大血管受累程度，但宜与术前栓塞同时进行。 鼓室球体瘤应与特发性血鼓室、中耳胆固醇性肉芽肿相鉴别；肿瘤穿破鼓膜者，应与中耳炎性息肉或肉芽区别；合并感染并有面瘫者，需与中耳癌鉴别；合并颅神经症状者，