M4白血病疾病查房

1、.,1,急性髓系白血病M4疾病查房,.,2,病史介绍（一）,患者高景凤，女性， 57岁，因畏寒发热1天入院。2个月前因白细胞减少在舟山医院被确诊为急性病（M4），后在上海瑞金医院行伊达比星+阿糖胞苷化疗两次，查体,T39，P：68次/分,BP：111/67mmHg，神志清，咽部充血，H律齐R68，全身皮肤少量出血点，医嘱予一级护理，软食，抗炎护肝、重组人粒细胞刺激因子提升白细胞等对症支持治疗。带入PICC 入院后查血常规：WBC0.7*109/L，N：0.08,L：0.92，HB：81g/L，PTL：31*109/L。改病重。,.,3,病史介绍（二）,入院后高热持续不退，输“B”型血小板24U

2、，大小便时肛周、尿道口疼痛，腹泻、全身皮肤少量散在出血点，大便隐血试验弱阳性，大便培养阴性。血培养：大肠埃希氏菌生长。医嘱予还原谷胱甘肽针+比阿培南针静滴，白介素+重组人粒细胞刺激因子皮下注射。床边隔离。11月21日WBC0.2*109/L，N：0.08,L：0.31，HB：58g/L，PTL：31*109/L，CRP：190.2mg/L。,.,4,问题,1、急性白血病的病因、特点、分型、临床表现 2、护理问题及护理措施 3、并发症及预防 4、该病人可能发生CNSL吗？ 5、病情观察 6、疾病宣教,.,5,定义,急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia，AML)包括所

3、有非淋巴细胞来源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。,.,6,病因,1.病毒：成人T淋巴细胞病毒 2.放射：X-射线、-射线、电离辐射 3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药如烷化剂等。 4.遗传因素：染色体异常，家族性、先天性疾病 5.其它血液病：MDS、MM、淋巴瘤,.,7,分型,通用FAB分类法： (1)M0(急性髓系白血病微分化型) (2)M1(急性粒细胞白血病未分化型) (3)M2 (急性粒细胞性白血病部分分化型) (4)M3(急性早幼粒细胞白血病

4、) (5)M4(急性粒单核细胞白血病) (6)M5(急性单核细胞白血病) (7)M6(红白血病) (8)M7(急性巨核细胞白血病),.,8,特点（一）,M4(急性粒单核细胞白血病):有下列多种情况。 1) 骨髓原始细胞30%(NEC)，原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%-79%,不同成熟阶段的单核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)20%。 2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)5X109/L。,.,9,特点（二）,3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系20%，或血清溶菌酶超过正常(11.54)mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3

5、倍。,.,10,5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系5109/L时亦可划分为M4。M4EO(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多):除具有上述M4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞5%(NEC)，其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。,.,11,临床表现（一）,1、贫血如苍白、无力、心悸、气短等，老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血(refractory anemia，RA)，以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。 2、发热和感染 发热是初诊尤其是化疗骨髓抑制期患者的常见症状，其原因主要是感染

6、，感染可发生在体表、体内任何部位。,.,12,临床表现（三）,3、出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，女性可有月经增多，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。 4、白血病浸润表现 AML髓外浸润可发生在本病各亚型，但以M5和M4(急性粒单核细胞白血病)为较常见。,.,13,临床表现（四）,1）皮肤浸润 以M5和M4型多见。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑、S综合征、脓疮病、坏疽病

7、等，皮肤活检可鉴别。,.,14,临床表现（五）,2）眼部改变 AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明，眼底浸润往往提示合并CNS受累。 3）、 口腔牙龈改变 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。,.,15,临床表现（六）,4）肝、脾、淋巴结肿大见于约40%的病例(M5型较多见)，与ALL相比其发生率较低，肿大的程度也较轻(肝脾通常肋下刚触及至肋下4CM)，明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般10%。,.,16,临床表现（七）,5）骨关节痛 发生率约20

8、%，比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。 6）中枢神经系统受累(CNSL) 初诊AML的发生率不详，但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%20%，成人约15%，明显低于ALL。,.,17,临床表现（八）,7）粒细胞肉瘤 是有原粒或原单核细胞组成的一种髓外肿瘤，又名绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结和皮肤，好发在眼眶、副鼻窦、胸璧、乳房、唾液腺、纵隔、神经、胃肠道和泌尿生殖系等处。 AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润，但一般很少导致出现临床症状

9、。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见 。,.,18,护理问题,1、活动无耐力：与大量、长期化疗白血病引起代谢增高及贫血有关。 2、体温过高：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。 3、出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关。 4、预感性悲哀：与担心治疗效果差、死亡率高有关。,.,19,5、营养失调：低于机体需要量 与白血病代谢增加，发热、化疗致消化道反应有关。 6、潜在并发症：感染、出血、电解质紊乱等。,.,20,1、活动无耐力：与大量、长期化疗白血病引起代谢增高及贫血有关。 1）休息与适度活动：合理休息减少耗氧量，根据贫血程度制定活动计划，鼓励生活自理，若脉搏100次/分或有心

10、悸、气促时应停止活动。活动时有人陪伴，防止跌倒 2）给氧：改善组织缺氧症状，给氧时给予舒适体位（半坐卧位）,.,21,2、体温过高：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。 1）病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关症状，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等 2）预防感染：保持病房空气清新、物品清洁、定期消毒；注意保暖，限制探视人数及次数，如白细胞0.5*109/L，应给予保护性隔离，严格执行无菌操作原则 3）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁,.,22,3、出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关。 1）增加卧床休息的时间 2）忌食过硬、粗糙食物，勿使用牙签剔牙，刷牙动作轻柔，

11、刷毛柔软 3）排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂 4）沐浴时水温勿过高及用力擦洗 5）常更换注射及抽血部位，止血带勿扎太紧太久，拔针后延长按压时间 6）密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。,.,23,4、预感性悲哀：与担心治疗效果差、死亡率高有关。 1）耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受 2）向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病，不利于治疗与护理 3）向患者介绍治愈的典型病例 4）根据体力做些有益的事情，提高生存信心 5）嘱家属多关心、陪伴与安慰病人,.,24,5、营养失调：低于机体需要量 与白血病代谢增加，发热、化疗致消化道反应有关。 1）给予

12、高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况 2）合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理 3）遵医嘱予以输血，以减轻贫血 4）严格遵守输血流程，注意观察患者有无输血反应,.,25,并发症及预防,1、感染：是白血病患者最常见的死亡原因之一。由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症，常引起感染的细菌有：革兰阳性菌，如金黄色葡萄球菌，溶血性链球菌，棒状杆菌等革兰阴性杆菌，如绿脓杆菌，大肠杆水痘带状疱疹病毒，,.,26,并发症及预防,单纯疱疹病毒等，此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其

13、常见类型。因此患者要注意保暖、避免受凉、讲究个人卫生，少去人群拥挤的地方。经常检查口腔、咽部有无感染，学会自测体温。,.,27,并发症及预防,2、肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物，放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭菌，克雷白氏杆菌等，霉菌感染以白色念珠菌，曲霉菌，毛霉菌扩头毛孢子菌等。患者的营养补充成为一个突出的问题，目前采用高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎，肠炎等并发症。,.,28,并发症及预防,3、高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解，每日尿中排出尿酸300500mg，白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍，当患者接受化疗，放疗等治疗时则出现高尿

14、酸血症，因此白血病患者必须补充较充分的液体，以保证一定的尿量，并服用别嘌醇，如发生肾功能衰竭则须限制补液量，并作透析治疗。,.,29,并发症及预防,4、肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少，免疫功能降低，常常导致肺部感染，此外白血病细胞，浸润可阻塞肺部小血管，支气管而发生呼吸困难，呼吸窘迫综合征，胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。,.,30,并发症及预防,5、电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多，又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾，或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等，因此在治疗过

15、程中要注意钾，钙，钠等电解质浓度。,.,31,并发症及预防,6、播散性血管内凝血(DIC)：播散性血管是一组严重的出血综合征。AML-M3并发DIC的早期表现为高凝状态、现出血倾向及微循环障碍。护理可见:(1)抽血输液时,血液极易凝固且不易抽出。(2)注射后针眼渗血不止或注射部位出现片状瘀斑。(3)用手指在患者胸腹部压迫几秒钟,抬手后观察皮。,.,32,并发症及预防,肤,指痕呈苍白,条纹清晰且不易消失。(4)频发出现的鼻衄或牙龈渗血经过一般止血处理不易自止。(5)皮下出血伴无痛性血尿或便血。发现上述情况,应考虑DIC发生的可能,须立即报告医生明确DIC诊断，并给予处理。,.,33,并发症及预防

16、,对并发DIC的病人应加强病情观察,主要观察内容有:(1)原发病的病情;(2)出血倾向;(3)有无微循环障碍;(4)有无高凝和血管栓塞表现;(5)有无黄疸、溶血表现;(6)实验室检查结果,包括白细胞计数、血小板计数、血红蛋白浓度、凝血酶原时间、血浆纤维蛋白原、3P试验、D二聚体等。,.,34,并发症及预防,(1)保护皮肤黏膜完整,防止碰伤。尽量减少穿刺的机会, 采用静脉留置针,既可保护患者的血管,又减轻患者痛苦及出血机会。禁止针头在皮下反复穿插。 (2)嘱患者勿用手挖鼻,鼻腔干燥时,给予无菌石蜡油滴鼻,鼻腔出血,取半卧位,嘱勿将血咽下,前额部冷敷或11 000肾上腺素棉球填塞。如出血不止,可用

17、油纱条填塞鼻腔压迫止血,一般4872h取出,麻黄素滴鼻液,.,35,并发症及预防,滴鼻,保持鼻部清洁。 (3)做好口腔卫生指导,暂禁刷牙,用3%双氧水棉球将口腔内的血痂擦洗干净,再用碘甘油涂齿龈缘。,.,36,并发症及预防,7、出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道，消化道，泌尿系出血，尤其是颅内出血。 发现消化道出血时,嘱患者暂禁食,卧床限动，保持情绪稳定,密切观察面色、脉搏、血压、柏油样便量并做记录, 生理盐水20ml加凝血酶500U稀释后口服, 34次/d，及时与医生联系配血,做好急救准备。,.,37,并发症及预防,(5)眼底出血时,嘱患者卧床休息,勿揉擦眼

18、球,以防加重出血。 (6)颅内出血是威胁患者生命的重要并发症，一旦发生,危及生命。保持大便畅通,排便时勿过度用力以免颅内出血。患者表现为头痛、呕吐、烦躁进而意识障碍,颈项强直,肢体瘫痪时,常提示颅内出血, 密切观察患者神志、瞳孔、血压、脉搏及呼吸变化。,.,38,并发症及预防,一旦发生变化须立即报告医生。同时将患者平卧,头侧一边,保持呼吸道畅通,吸氧,准备好降颅压药物,配合医生积极抢救。,.,39,病情观察,1.观察皮肤粘膜苍白程度，有无牙龈肿胀、肝、脾、淋巴结肿大、中枢神经系统损害等白血病细胞浸润症状。 2.观察体温，注意各系统可能出现的感染症状。 3.观察有无出血倾向，如皮肤粘膜瘀斑，消化道、泌尿道出血、颅内出血等症状，警惕DIC发生。,.,40,中枢神经系统受累(CNSL)？,中枢神经系统受累(CNSL) 可以发生在各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿