卡梅综合征课件_第1页
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1、卡梅综合征卡梅综合征 名称起源 ? 1940年，Kasabach和Merritt共同报 道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮 肤红褐色斑疹，伴皮下血管瘤样软组织包 块。病变发展迅速，很快累及整个左下肢， 并向阴囊、腹部及胸部蔓延；患儿同时合 并消耗性血小板减少症。该疾病后来被称 为卡梅综合征KasabachMerritt phenomenon 。 ?1.婴儿血管瘤的严重并发症。 ?2.常发生于6个月以内婴儿，新生儿亦会发 生。 发病机制 ?大量血液滞留在血管瘤内，严重消耗凝血 因子II，V，VIII和纤维蛋白原，导致血小板 减少，凝血机制异常及贫血，出现一系列 局部及全身症状。 特点 ?瘤体

2、较大，直径大于5cm，紫红色，质硬 紧张，有光泽，位于肩部、躯干、大腿和 后腹膜。 ?发病前瘤体突然增多，向四周扩散，局部 有出血点或瘀斑，甚至有弥散性血管内凝 血表现。 ?血小板减少，常小于60*109/L。 治疗 ?1.纠正凝集异常，输注新鲜全血、血浆、血 小板悬液。 ?2.糖皮质激素 一线药物 降低毛细血管内 通透性，改善血小板减少，刺激骨髓造血 及血小板向外周血的释放。 每日口服泼尼松或泼尼松龙2-4mg/kg/d， 持续6周，间隔6周后视情况再开始第二疗 程，随即小剂量口服维持，停药易复发。 治疗 ?3.长春新碱 抑制有丝分裂 ，干扰核酸合 成，促进血小板的合成和释放。有毒副作 用，为二线药物 。 ?4.a干扰素 有争议，临床未普及。

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