非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 第一部分 | 病例介绍 第二部分 | 诊断思路 第三部分 | 治疗策略 第四部分 | 分析讨论 目录目录 Contents 22020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 01 病例介绍病例介绍 32020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 患者女性，69岁，2018-08-22入院 主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天 现病史现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停

2、服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。 42020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 家族史家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。 个人史、月经生育史无特殊 既往史既往史：精神分裂病史30年，主要表现

3、为胡言乱语、焦 躁不安以及幻听、幻视等症状，平时口服“奥氮平片、 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。半年前发现血糖稍 高，间断口服二甲双胍片，控制差，最高血糖 25mmol/L。余无特殊病史。 52020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 62020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 查体 体温36.5 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖，皮 肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光

4、反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。 72020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 考虑？考虑？ 1、抖动原因:迟发性运动障碍？老年性舞蹈病？ 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？ 82020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 实验室检查

5、实验室检查 辅助检查1 血、尿、便常规、血沉：正常 肝肾功、电解质、心肌酶：白蛋白、前白蛋白轻度降低 血脂：高密度脂蛋白轻度降低 随机血糖：6.39mmol/L 糖化血红蛋白：9.3% 叶酸:正常,维生素B12：中度降低 血凝四项无明显异常，D-二聚体轻度升高 甲状腺功能无异常。 B型钠尿肽轻度降低。 乙肝五项、丙肝、艾滋、梅毒未见异常 92020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 影像检查 头颅MRA+MRI（2018.08.25）示：1、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、 顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞；2、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、双 侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧

6、梗塞，并局部渗血可 能；3、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；4、脑MRA示脑动脉硬化，右侧大脑中 动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡 头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半 卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎 缩、脑白质脱髓鞘。 辅助检查2 102020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 1.左侧基底节区稍高密度影。 左侧丘脑区、双侧半卵圆中 心多发腔隙性脑梗塞； 2.右侧颞顶叶脑软化灶； 3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。 112020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 右侧侧脑室后角旁、半 卵圆中心、顶叶及左侧 侧脑室

7、旁急性期脑梗塞。 DWI:呈高信号 ADC:呈低信号 122020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号 T1flair DWI T2 ADC 132020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） flair： 1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗 142020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 脑MRA示: 1、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡 152020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 02 诊

8、断思路诊断思路 162020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 定位定性定位定性 诊断诊断 1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？ T1高信号 T2 flair、DWI、 ADC等信号 右侧肢体不自主运动症状右侧肢体不自主运动症状 左侧基底节区 糖化血红蛋白很高，糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖随机血糖 6.39mmol/L 一直口服抗精神病药物一直口服抗精神病药物 是否有关？是否有关？ 172020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 右侧侧脑室后角旁、 半卵圆中心、顶叶 及左侧侧脑室旁 急性脑梗死 DWI

9、 高信号 ADC低信号 左侧上下肢肌力级；左侧上下肢肌张 力均稍低。 定位定性定位定性 诊断诊断 182020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 进一步完善检查：进一步完善检查： 空腹+餐后2小时血糖：血糖平稳，5.5-9.1mmol/L 胸部CT：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。 心电图：窦性心动过速（111次/分） 肿瘤异常蛋白阴性 副肿瘤抗体阴性 192020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核

10、，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现1,2 典型表现为三联征典型表现为三联征: : 非酮症性高血糖非酮症性高血糖 偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症- 单单侧肢体连续的、不随意的运动侧肢体连续的、不随意的运动 对侧基底节区对侧基底节区 T1 T1高信号高信号 CT CT高密度影高密度影 1孟令惠，杜亚强，何丽，等非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断河北医药32：2890-2891 2GoiOtf，KumagaiT。MomozakiNMRIfindings ofoccipital seizuresinnouketotic hyperglycemiaInternal medi

11、cine(Tokyo，Japan)，2011，50：367-375 202020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 - -临床与影像特点临床与影像特点 多见于多见于血糖控制不佳的老年女性血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者糖尿病患者 表现为累及表现为累及单侧或双侧肢体单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及的舞蹈样动作及面部的面部的不自主运动不自主运动 发病时血糖高，血酮体阴性发病时血糖高，血酮体阴性 患侧肢体对侧纹状体：患侧肢体对侧纹状体：呈不均匀性呈不均匀性短短T1T1信号信号，边界清楚；边界清楚；T2WIT2WI及及FLAIRFLAI

12、R序列病灶序列病灶 多呈低信号多呈低信号/ /等信号；等信号；初期初期DWIDWI呈高信号呈高信号, ,以后变成低信号。以后变成低信号。 对侧基底节区对侧基底节区CTCT高密度影高密度影 212020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 本病例特点本病例特点 1、老年女性老年女性糖尿病患者，糖尿病患者，血糖控制不佳血糖控制不佳 2 2、单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动 3 3、发病较急发病较急，以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动，逐渐加重，以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动，逐渐加重 4 4、尿酮体阴性尿酮体阴性、尿糖、尿糖 + -+ - 5 5、影像治疗

13、支持影像治疗支持 222020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 肝豆状核变性？ 1、患者肝功、铜蓝蛋白正常 2、彩超：轻度脂肪肝 3、无K-F环 4、无家族史 5、常为双侧基底节区病变 6、常青少年起病 232020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 患者精神分裂病史30年，平时口服“奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”。 1、治疗期间出现的症状。2、奥氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片 3、查资料，这些药物很少会出现异动症。4、该患者抖动是无规律 5、无影像上的改变 迟发性运动障碍？ 242020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 目前诊断目前诊断

14、 1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 2、急性脑梗死 3、糖尿病 4、高血压II级，极高危组 5、精神分裂症 252020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 03 治疗策略治疗策略 262020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 治疗策略：治疗策略： 1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 首先是对因治疗，积极合理的进行 血糖控制，口服降糖药物。对症治疗，根据病情使用多巴胺受体拮抗 剂，通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症，应用氟哌啶醇 片早1mg、晚2mg以及苯海索片(安坦)1mg，每日2次口服，氯硝西泮 晚半片等对症处理。 2、急性脑梗死急性脑梗死

15、 控制血压，抗血小板聚集、改善微循环、营养神经等药 物应用。 阿司匹林缓释片 po 丁苯酞注射液 100ml bid/日等 10天后症状逐渐好转，2周后出院 272020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 入院时入院时 T1出院前出院前 T1 282020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 预后如何？预后如何？ 292020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 04 分析讨论分析讨论 302020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 非酮症高血糖性舞蹈病非酮症高血糖性舞蹈病 Chorea associated with nonketotic hype

16、rglycemia 主要为老年患者，女性多见 通常急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动-舞蹈样动作， 大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投掷动作，可伴其他局灶性 神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力等 患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而好 转，血糖控制不良时可复发 特异性的影像学表现，即颅脑MRI T1加权像基底节区尤其是壳核 高信号，且随着病情的好转高信号病变消失或减弱 312020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 临床类型临床类型 糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患者 最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药物对 症治疗方能完全控制症状 糖尿病

17、、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯控 制血糖后症状消失 糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床很 少见 322020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 发病机制发病机制 目前认为是目前认为是： 未控制的未控制的 - - 非酮性高血糖症非酮性高血糖症 - - 微血管病变微血管病变 引起出缺血及代谢改变引起出缺血及代谢改变 基底节功能障碍基底节功能障碍 从而出现舞蹈症状从而出现舞蹈症状 1 1、长期高血糖时，血管硬化，局部脑血流下降及、长期高血糖时，血管硬化，局部脑血流下降及 糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以一氨一氨 基丁酸和乙酸盐为能量来源，能量供应障碍。基丁酸和乙酸盐为能量来源，能量供应障碍。导致导致 基底节正常活动受到损害而出现症状；基底节正常活动受到损害而出现症状； 2 2、乙酸盐是合成乙酰胆碱的主要原料之一，乙酰、乙酸盐是合成乙酰胆碱的主要原料之一，乙酰 胆碱的含量也减少。胆碱的含量也减少。GABA能神经元损伤，多巴胺系 统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化丘脑- 皮质反馈。 3、雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏。 332020-12-08非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（新课件） 影像学异常信号的可能机制影像学异常信号的可能机制 正常情况下 ,Mn不能